Kaposi sarkomasining to'rtta asosiy turi mavjud. Ushbu turlar turli odamlar guruhlariga ta'sir qiladi va har xil munosabatda bo'ladi.

Epidemik Kaposi sarkomasi

OIV bilan kasallangan odamlar Kaposi sarkomasining bu turini olishadi. KS diagnostikasi bemorning nafaqat OIV bilan kasallanganligini, balki allaqachon OITS bilan kasallanganligini avtomatik ravishda bildiradi.

OIV bilan bog'liq Kaposi sarkomasi davolanmasa, juda tez rivojlanishi mumkin. Biroq, OIVning ko'payishini oldini olish va immunitet tizimini tiklash uchun kombinatsiyalangan antiretrovirus terapiya (CART) deb ataladigan davolanish orqali uni nazorat qilish mumkin. Keyin immunitet tizimi tanadagi HHV-8 darajasini pasaytirishi mumkin.

Ba'zi odamlar saratonning joylashishi va darajasiga va kasallik belgilariga qarab radiatsiya yoki kimyoterapiya bilan davolanishi kerak bo'lishi mumkin.

Klassik Kaposi sarkomasi

Klassik turdagi Kaposi sarkomasi asosan O'rta er dengizi, Markaziy Evropa, Sharqiy Evropa va yahudiylardan bo'lgan o'rta va keksa erkaklarga ta'sir qiladi.

Klassik KS bilan kasallangan odamlar HHV-8 virusiga genetik zaiflik bilan tug'ilgan deb ishoniladi.

Kaposi sarkomasining boshqa turlaridan farqli o'laroq, klassik KS belgilari ko'p yillar davomida juda sekin rivojlanadi va odatda terida lokalizatsiya qilinadi.

Ko'pgina hollarda klassik KS uchun darhol davolanish talab etilmaydi, chunki kasallik odatda umr ko'rish davomiyligiga ta'sir qilmaydi. Odatda, bemorlar nazoratga olinadi va davolanish faqat bemorda biron bir nojo'ya belgilar mavjud bo'lganda belgilanadi.

Ushbu turdagi KSni davolashda ko'pincha radiatsiya terapiyasi qo'llaniladi, ammo terining kichik qismlari yoki tugunlari kichik jarrohlik yoki kriyoterapiya bilan olib tashlanishi mumkin.

immunitetni susaytiruvchi tur

Ushbu turdagi Kaposi sarkomasi bemorga begona organni transplantatsiya qilish bilan bog'liq. Transplantatsiyadan keyin kamdan-kam uchraydigan asoratdir. Buning sababi shundaki, immunitetni zaiflashtirish uchun ishlatiladigan va tananing yangi organni rad etishiga yordam beradigan immunosupressiv dorilar HHV-8 virusini ko'paytirishga imkon beradi.

Transplantatsiya bilan bog'liq Kaposi sarkomasi agressiv bo'lishi mumkin va tezkor davolanishni talab qiladi. Kasallik, iloji bo'lsa, immunosupressantlarni kamaytirish yoki to'xtatish orqali davolanadi.

Agar davolanishning birinchi usuli yordam bermasa, ular radiatsiya yoki kimyoterapiyaga murojaat qilishadi.

Endemik Kaposi sarkomasi

Ushbu turdagi SC Afrikaning ayrim qismlarida keng tarqalgan.

Ushbu turdagi KS OIV bilan bog'liq KSdan alohida tasniflangan bo'lsa-da, ko'p holatlar aniqlanmagan OIV infektsiyasidan kelib chiqishi mumkin. Shuning uchun, shubhali alomatlari bo'lgan barcha bemorlar OIVga testdan o'tishlari kerak, chunki bu holatlarda eng samarali davolash OIV bilan davolashdir.

OIV infektsiyasi sabab bo'lmagan hollarda, bu turdagi KS HHV-8 ga genetik zaiflikdan kelib chiqishi mumkin. Bunday holatlar odatda kimyoterapiya bilan davolanadi, ammo ba'zida radiatsiya terapiyasi qo'llanilishi mumkin.

Kaposi sarkomasi ( Kaposi sarkomasi, Kaposi angiosarkomasi, ko'p gemorragik sarkomatoz yoki shunchaki KS.) dermis yuzasida va og'iz bo'shlig'ida ko'plab malign neoplazmalar bilan tavsiflangan onkodermatologik kasallikdir.

Teri lezyonlari limfa va qon tomirlarining ichki qoplamasi - endoteliyning o'sishi tufayli hosil bo'ladi, ular tuzilishini o'zgartiradi va ingichka bo'ladi.

Qon tomir hujayralari shpindel shaklida bo'ladi, bu gistologik marker bilan Kaposi sarkomasi tashxisini tasdiqlaydi.

Terida mavimsi-qizil, yorqin qizil, to'q qizil yoki jigarrang dog'lar mavjudligi bilan Kaposi kasalligi sarkomasi qanday ekanligiga e'tibor berishingiz mumkin (quyidagi rasmga qarang), ular keyinchalik diametri 5 mm bo'lgan shakllanishlarga aylanadi.

Tashxis OIV uchun qon testini, gistologiya uchun namuna olish uchun biopsiyani va inson immunitet tizimini o'rganishni o'z ichiga oladi.

Ta'limning dastlabki bosqichida og'riqsiz, ammo jarayonning rivojlanishi bilan og'riq paydo bo'ladi.

Sabablari

Kaposi sarkomasining bir qator o'ziga xos sabablarini ajratib ko'rsatish hali ham mumkin emas. Ammo ko'p gemorragik sarkomatozning rivojlanishi bilan birga keladigan kasalliklar va patologiyalar mavjud:

• qo'ziqorin mikozi;
• neyrofibromatoz;
• Verner sindromi;
• (limfogranulomatoz).

Radiatsiyaga duchor bo'lgan odamlarda teri sarkomasi rivojlanishiga moyillik mavjud, shuning uchun patologiya xavfi 30-50 barobar ortadi.

Ko'p gemorragik sarkoma mexanik to'qimalarning shikastlanishi, tez gormonal o'sish, organizmda begona jismlar yoki onkogen viruslar mavjudligi bilan rivojlanishi mumkin.

Organ transplantatsiyasi va natijada poliximoterapiya va immunosupressiv terapiya erkaklarda Kaposi sarkomasi xavfini 10-15% ga oshiradi, ayollarda kamroq. Statistik ma'lumotlarga ko'ra, operatsiyadan keyingi 75% hollarda bemorga idyopatik ko'p gemorragik sarkoma tashxisi qo'yiladi.

Provokatsion omillar

Angiosarkoma ko'pincha bemorning tanasida OIV infektsiyasi bilan parallel ravishda topiladi.

Shifokorlar, Kaposi sarkomasining qo'zg'atuvchi omili immun tizimi pasayganda faol bo'lgan 8-toifa gerpes virusi (Odamning gerpes virusi 8 turi) ekanligiga rozi.

Virus o'rganilgan bemorlarning uchdan birida aniqlangan, ularning aksariyati biseksual va geylardir.

Gemorragik sarkomatozga moyillik asosan O'rta er dengizi va Markaziy Afrikadan kelgan keksa erkaklarda, geylar, biseksuallar va organ transplantatsiyasi bilan yashovchi retsipiyentlarda aniqlangan.

Kaposi sarkomasi belgilari (bemorlarning fotosuratlari)

Kaposi sarkomasining asosiy belgilari:

• Teri ustidagi yaralar dog'lar, blyashka, pufakchalar, 5 mm gacha bo'lgan nodullar shaklida (yuqoridagi rasmga qarang). Shishlarning rangi siyanotik qorong'i, lekin qizil yoki binafsha, jigarrang bo'lishi mumkin, bosilganda rangi o'zgarmaydi. Blyashka teginish uchun porloq va silliqdir, kamdan-kam hollarda ular tozalanishi mumkin. O'smalar yashil rangga ega bo'lib, bittaga birlashishi mumkin. Teri sarkomasi nekrotik blyashka va oqindi yoqimsiz hid bilan ko'k-binafsha rang chuqur yaralar bilan namoyon bo'ladi.
• Ko'p o'smalar atrofdagi to'qimalarning shishishini shakllantiradi, ba'zida yonish hissi, qichishish mavjud. Bemor og'riqdan xavotirda, bir yoki ikkala oyoq-qo'lning og'irligi, fil kasalligi rivojlanishi mumkin.
• Shilliq qavatning shikastlanishi, unda chaynash paytida og'riq, diareya va oshqozon va ichaklarda qon ketish mavjud. Kasallik nafas qisilishi, yo'tal, qonli balg'am bilan kechadi. Og'izdagi Kaposi sarkomasi asta-sekin kattalashib boradigan binafsha-qizil nodullardir.
• Limfa tugunlarining yallig'lanishi yakka yoki guruhlarda.
• Jigar, oshqozon-ichak trakti va asab tizimining shikastlanishi, suyak to'qimasi, boshqa patologiyalar bilan osongina aralashtiriladi. Bunday holda, binafsha rangli terida dog'lar va blyashka bo'lmasa, bemorda Kaposi sarkomasi darhol tashxis qo'yilmasligi mumkin.

Sekin-asta rivojlanayotgan kasallik ichak va o'pka patologiyasining shakliga aylanadi, bu hayot uchun xavfli bo'lishi mumkin.

Tasnifi (sarkoma turlari)

Terining angioendoteliomalari to'rt turga bo'linadi:

1) Klassik tur. Idiopatik sarkoma qariyalarga ta'sir qiladi, oyoqlarda lokalizatsiya qilinadi va ko'k, jigarrang-jigarrang rangdagi dog'lar yoki blyashka shaklida.

Neoplazmalar ko'pincha si?il bilan qoplangan, ularning atrofidagi joylar pigmentlanadi (yuqoridagi rasmga qarang).

Asta-sekin terining boshqa joylari ta'sirlanadi, jinsiy a'zolar va ichki organlar oxirgi marta ta'sir qilishi mumkin. 3 bosqich mavjud: 1. dog'li 2. papulyar 3. o'simta:

• Dog'langan. Dermis siyanotik, binafsha, binafsha rangli dog'lar bilan qoplangan dastlabki bosqichdagi Kaposi sarkomasi. Dog'larning diametri 5 sm gacha o'sadi, ularning yuzasi silliqdir. Kasallikning rivojlanishi bir nechta dog'larning qichiydigan va kuyadigan doimiy sirtga birlashishi bilan tavsiflanadi.
• papulyar. Uning yordamida yumaloq yoki yarim doira shaklida, zich nodulyar shakllanishlar hosil bo'ladi. Yagona papulalar 10 mm gacha o'sishi mumkin, mavimsi yoki jigarrang-binafsha rangga ega bo'lishi mumkin va ularning yuzasi apelsin qobig'iga o'xshaydi. Bir nechta shakllanishlar birlashganda, to'q jigarrang yoki binafsha rangdagi blyashka paydo bo'ladi.
• Shish. Ushbu bosqichdagi tugunlar va o'smalar bitta tartibda yoki guruhlarda hosil bo'ladi. Formatsiyalar jigarrang yoki siyanotik rangga ega va uzunligi 5 sm ga etadi. Bir nechta shakllanishlar birlashganda, qon ketadigan yaralar paydo bo'ladi.

Har bir bosqichda o'simtaga o'xshash shakllanishlar purpura yoki teri osti gematomalarining ko'rinishini qo'zg'atishi mumkin.

2) Endemik angiosarkoma Markaziy Afrikada eng keng tarqalgan. Statistikaga ko'ra, ko'pincha bir yoshgacha bo'lgan bolalar ta'sir qiladi, bu erda o'lim bir necha yil ichida sodir bo'ladi.

3) Epidemik angiosarkoma, OITS bilan parallel ravishda mavjud bo'lib, 30 yoshgacha bo'lgan yoshlarda uchraydi.

Patologiyani burun uchi yoki qattiq tanglaydagi dog'lar, shuningdek, butun tanadagi pushti yorqin dog'lar bilan osongina aniqlash mumkin. Limfa tugunlari va ichki organlar tezda ta'sirlanadi va tugunlar og'riqli, qon ketadi.

4) Immunosupressiv sarkoma organ transplantatsiyasidan keyin yoki saraton mavjudligida immunosupressiv terapiya bilan og'rigan bemorlarni davolashga asoslangan.

Kasallik turi o'rta yoshdagi aholi uchun, asosan, erkaklar uchun xosdir. Patologiyani erta bosqichda aniqlash qiyin, chunki vizual simptomlar deyarli bo'lmasligi mumkin.

Diagnostika

Terida siyanotik va jigarrang rangdagi dog'lar va blyashka ko'rinishidagi birinchi belgilar, immunitet tanqisligi holati va bemorda OIV infektsiyasining mavjudligi deyarli har doim Kaposi sarkomasining aniq tashxisini beradi.

Birinchidan, 8-turdagi herpes virusi mavjudligini aniqlash uchun laboratoriya diagnostikasi o'tkaziladi. Buning uchun patogen o'simtadan ta'sirlangan to'qimalardan ajratiladi va virus aniqlangandan so'ng unga antikorlar topiladi.

Shilliq pardalarning shikastlanishini aniqlash usullari:

• Bronkoskopiya.
• O'pka rentgenogrammasi.
• Gastroskopiya.
• Kolonoskopiya.

Bemorda Kaposi sarkomasi mavjudligini tashxislash quyidagi bosqichlarni o'z ichiga oladi:

• ko'rinadigan shilliq qavatlarni tekshirish;
• immunogrammani o'tkazish;
• genital infektsiyalar mavjudligi uchun qon testi;
• Qorin bo'shlig'ining ultratovush tekshiruvi va ko'krak qafasining rentgenogrammasi;
• ezofagogastroduodenoskopiya;
• Buyraklarning kompyuter tomografiyasi va buyrak usti bezlarining MRI.

Davolash Kaposi angiosarkomasi

Kaposi sarkomasini davolash immunitetni oshirish uchun terapiya bilan boshlanadi, shundan so'ng kasallik belgilarini bartaraf etish uchun allaqachon bir qator chora-tadbirlar buyuriladi.

Polikimoterapiya kabi davolash Kaposi sarkomasi uchun faol qo'llaniladi, ammo OIV infektsiyasini davolash uchun dori vositalarining o'zaro ta'siri suyak iligiga salbiy ta'sir ko'rsatadi.

Yuqori faol antiretrovirus terapiyadan foydalanish Kaposi sindromining qo'zg'atuvchisi bo'lgan herpes viruslaridan birining hayotiy faoliyatini to'liq bostirishi mumkin.

Bu kimyoterapiya bir yil davom etadi va immunitetni yaxshilaydi.

Immunitetni oshirish uchun interferon preparatlari bilan terapiya uzoq kurslarda o'tkazilsa, samara beradi. Bundan tashqari, kriyoterapiya, mahalliy kimyoterapiya va radiatsiya ta'siridan foydalaniladi.

Tibbiy davolanish

Hozirgi vaqtda Kaposi sarkomasi kasalligi ko'p hollarda davolab bo'lmaydigan deb hisoblanadi va dorilar faqat vaqtincha simptomlarni olib tashlashi va bemorning ahvolini vaqtincha yaxshilashi mumkin.

Eng mashhur dorilar:

• Vinkristin (haftada bir marta mushak ichiga 1,4 mg / kg dozada qo'llaniladi);
• Vinblastin (dastlab haftada bir marta qo'llash sxemasi, keyin tanaffus, undan keyin haftalik in'ektsiya dozasi 0,1 mg / kg ni tashkil qiladi);
• Doksorubitsin (uch haftada bir marta 60-70 mg / kg dozada qo'llaniladi, ammo kerak bo'lganda, dozani haftada bir marta uch dozaga bo'lish mumkin);
• Prospidin (kuniga bir marta tomir ichiga yoki mushak ichiga yuboriladi, minimal doz 0,05 mg / kg, maksimal 0,15 mg / kg bo'lishi mumkin);
• bleomitsin;
• Siklofosfamid.

Kasallikning dastlabki bosqichida antitumor dorilar darhol buyurilmaydi, undan oldin umumiy mustahkamlovchi vositalar olinadi.

Interferonlar birlamchi terapiya dorilarining ta'sirini kuchaytirish uchun ishlatiladi.

Agar Kaposi sarkomasi OIV infektsiyasi bilan birga bo'lsa, terapiya darhol 3-4 dori bilan buyuriladi.

Antikanser dorilarning kuchli yon ta'siri gormon terapiyasi bilan qoplanadi.

Jarrohlik

Agar ular og'riqsiz bo'lsa, yuzaki lezyonlar bilan Kaposi sarkomasi uchun jarrohlikdan foydalanishingiz mumkin. Ammo kasallik bo'lsa, koagulyatsiya va elektron nurlanish ko'proq mos keladi.

Radiatsiya terapiyasi faol bo'lmaganda, jarrohlik aralashuvi qo'llaniladi, ammo bitta o'simta olib tashlanganda, ta'sirlangan hujayralar qon bilan butun tanaga tarqalishi mumkin.

Bunday hollarda kasallikning o'chog'ini olib tashlash kimyoterapiya yoki radiatsiya bilan birgalikda amalga oshiriladi, bu bemorlarning 30 foizida uzoq muddatli remissiyaga imkon beradi.

Uyda davolanishning alternativ usullari

Kaposi angiosarkomasi uchun muqobil davolash usullari quyidagilarni o'z ichiga oladi:

• Oziqlanish va oziq-ovqat qo'shimchalari.
• O'simlik damlamasi va balzamlar.

Immunitet tizimining barqarorligini oshirish uchun diet vitaminlarga boy bo'lishi kerak va antikorlarni yaratish uchun oson hazm bo'ladigan oqsillarni ham iste'mol qilish kerak.

Oziq-ovqat tarkibidagi tolalar ichaklarni bo'shatishga va toksinlarni olib tashlashga yordam beradi.

Kasallikka qarshi kurashda kunlik menyuga toshli lingonberries va o'rik qo'shilishi mumkin.

Metastazlarning shakllanishiga to'sqinlik qilish uchun siz ovqatlanishingiz kerak:

• sarimsoq;
• sardalya, alabal?k, qizil ikra kabi dengiz baliqlari;
• yashil va sariq sabzavotlar.

Dudlangan go'sht, nordon rezavorlar va tsitrus mevalari, spirtli ichimliklar, trombozni qo'zg'atadigan ko'p miqdorda tanin o'z ichiga olgan ovqatlar angiosarkoma uchun dietadan chiqarilishi kerak.

O'simlik damlamalari va balzamlar uchun retseptlar:

• Aloe damlamasi. Buning uchun siz to'rtta aloe bargini maydalashingiz va ularni 0,5 litr aroq bilan to'kib tashlashingiz kerak. Ikki hafta turib olgandan so'ng, ovqatdan oldin kuniga uch marta 1 osh qoshiq dori oling.
• Seynt Jonning sharbati va uzum aroqiga asoslangan damlamasi, ikki hafta davomida infuz qilinadi va kuniga uch marta 30-40 tomchi olinadi.
• Chinor barglari balzami. 100 gramm maydalangan chinor barglari 100 gramm gran?llangan shakar bilan aralashtirilishi kerak, shundan so'ng balzam ikki hafta davomida sharbat beradi. Ovqatdan oldin kuniga uch marta suyuq balzamni iching.

Profilaktik choralar

Kaposi sarkomasi uchun birinchi profilaktika choralari xavf ostida bo'lgan odamlarni aniqlashdir.

Immunosupressiv terapiyani qo'llagan bemorlar birinchi navbatda gerpes simplex virusi 8-turi bo'lgan bemorlarning mavjudligini tekshirishlari kerak.

Kasallikning erta qaytalanishi uchun keyingi profilaktika bemorlarning nazorati ostida amalga oshiriladi.

Profilaktik chora-tadbirlar quyidagilarni o'z ichiga oladi:

• prezervativsiz jinsiy aloqani oldini olish;
• stomatolog, jarroh tomonidan yillik tibbiy ko'riklar, shilliq qavatlarni tekshirish;
• tamaki mahsulotlarini kundalik hayotdan chiqarib tashlash;
• kortikosteroidlardan foydalanishni taqiqlash;
• immunitet tizimini mustahkamlash;
• yozda quyoshga ta'sir qilishni cheklash;
• OIV, OITSning oldini olish.

Qarindoshlarda angiosarkoma mavjudligi patologiyaning mavjudligi uchun o'ylash va tekshiruvdan o'tish uchun imkoniyatdir, chunki kasallikning meros orqali yuqishi ehtimoli yuqori.

Angiosarkoma uchun prognoz

Angiosarkoma bilan og'rigan bemorning hayotini kasallikning og'irligiga qarab taxmin qilish mumkin. Kasallikning progressiv jarayoni va chaqmoqning tarqalishi belgilari bilan bemor ikki oydan ikki yilgacha yashashi mumkin.

Sarkomaning subakut shakli, ba'zi hollarda, bemorga yana uch yil yashashga imkon beradi. Agar kasallikning shakli surunkali bo'lsa va sekin rivojlansa, unda tegishli terapiya bilan bemorning hayoti 5-10 yilga uzaytirilishi mumkin.

Muhim omil - bu bemorning immunitetining holati, shuning uchun OITS bilan birgalikda chuqur immunitet tanqisligi bilan bir necha oy ichida halokatli oqibatlarga olib kelishi mumkin, kasallikning regressiyasi haqida gap bo'lishi mumkin emas.

Kaposi sarkomasiga tashxis qo'yishda birinchi navbatda immunoterapiya kursi o'tkaziladi va undan keyin davolash uchun asosiy dorilar buyuriladi. OITS bilan birgalikda kasallik ko'p hollarda tezda o'lim bilan tugaydi, chunki jarayon tez rivojlanadi. Patologiyaning birinchi belgilari paydo bo'lganda, har yili terida dog'lar va nodullar mavjudligini kuzatish muhimdir.

Tegishli videolar

Qiziqarli

(ko'p gemorragik ideopatik Kaposi sarkomasi, Kaposi angiosarkomasi, terining angioendoteliomasi) - limfa va undan o'tadigan qon tomirlarining endoteliysidan rivojlanadigan dermisning ko'plab xavfli lezyonlari. Ko'pincha kasallik og'iz bo'shlig'i shilliq qavati va limfa tugunlarining shikastlanishi bilan kechadi. Kaposi sarkomasi terida bir nechta mavimsi-qizil dog'lar shaklida namoyon bo'lib, diametri 5 sm gacha bo'lgan o'simta tugunlariga aylanadi. Kaposi sarkomasining diagnostikasi lezyondan olingan biopsiya namunasining gistologiyasini, immun testini va OIV uchun qon testini o'z ichiga oladi. Davolash kemoterapi preparatlari va interferonlarni tizimli va mahalliy qo'llash, o'simta tugunlariga radiatsiya ta'siri, kriyoterapiya orqali amalga oshiriladi.

ICD-10

C46

Umumiy ma'lumot

Kaposi sarkomasi o'z nomini 1872 yilda kasallikni birinchi marta tasvirlagan venger dermatologidan oldi. Kaposi sarkomasi tarqalishi unchalik yuqori emas, ammo OIV bilan kasallangan bemorlarda u 40-60% ga etadi. Bunday bemorlarda Kaposi sarkomasi eng ko'p uchraydigan malign o'sma hisoblanadi. Dermatologiyada o'tkazilgan klinik tadqiqotlarga ko'ra, Kaposi sarkomasi erkaklarda ayollarga qaraganda taxminan 8 marta tez-tez tashxislanadi.

Kaposi sarkomasi rivojlanishi mumkin bo'lgan xavf guruhlariga quyidagilar kiradi: OIV bilan kasallangan erkaklar, keksa O'rta er dengizi erkaklari, Markaziy Afrikaliklar, organ transplantatsiyasini qabul qiluvchilar yoki uzoq muddatli immunosupressiv terapiya olgan bemorlar.

Kaposi sarkomasining sabablari

Tibbiyotda Kaposi sarkomasi rivojlanishining aniq sabablari va uning patogenezi hali ham noma'lum. Kasallik ko'pincha boshqa malign jarayonlarning fonida yuzaga keladi: mikoz qo'ziqorinlari, Hodgkin kasalligi, limfosarkoma, miyeloma. So'nggi tadqiqotlar kasallikning 8-turdagi herpes virusi bilan kasallanganida hosil bo'lgan o'ziga xos antikorlarning tanasida mavjudligi bilan bog'liqligini tasdiqlaydi. Virus bilan infektsiya jinsiy yo'l bilan, qon yoki tupurik orqali sodir bo'lishi mumkin.

Bugungi kunga qadar olimlar Kaposi sarkomasining hujayra tuzilmalariga ogohlantiruvchi ta'sir ko'rsatadigan sitokinlarni ajratib olishga muvaffaq bo'lishdi. Bularga quyidagilar kiradi: 3FGF - fibroblast o'sish omili, IL-6 - interleykin 6, TGFp - transformatsiya qiluvchi o'sish omili. OITS bilan kasallangan bemorlarda shish paydo bo'lishida onkostatin katta ahamiyatga ega.

Kaposi sarkomasi oddiy xavfli o'sma emas. Zaif mitotik faollik, jarayonning bemorning immunitet holatiga bog'liqligi, ko'p markazli rivojlanish, o'simta o'choqlarining regressiyasi ehtimoli, hujayrali atipiyaning yo'qligi va yallig'lanish belgilarining gistologik aniqlanishi uning boshlanishining boshida degan taxminni tasdiqlaydi. , Kaposi sarkomasi haqiqiy sarkomadan ko'ra ko'proq reaktiv jarayondir.

Kaposi sarkomasi belgilari

Ko'pincha kasallik terida binafsha-ko'k dog'lar paydo bo'lishi bilan boshlanadi, ular yumaloq disklar yoki tugunlarning shakllanishi bilan infiltrlanadi. Ba'zi hollarda Kaposi sarkomasi terida lichen planus toshmalariga o'xshash papulalar paydo bo'lishi bilan boshlanadi. Tugunlar asta-sekin o'sib, findiq yoki yong'oq hajmiga etadi. Ular zich elastik konsistensiyaga ega va ko'pincha o'rgimchak tomirlari bilan o'ralgan qobiqli sirtga ega. Tugunlar bemorga og'riq keltiradi, bu ularga bosim bilan kuchayadi. Vaqt o'tishi bilan Kaposi sarkomasi bilan tugunlarning o'z-o'zidan rezorbsiyasi depressiv giperpigmentatsiyalar ko'rinishidagi chandiqlar paydo bo'lishi mumkin.

Kaposi sarkomasining 4 ta klinik varianti mavjud: klassik, epidemik, endemik va immunosupressiv.

Klassik Kaposi sarkomasi Rossiya, Ukraina, Belorussiya va Markaziy Yevropa mamlakatlarida tarqalgan. Uning tipik lokalizatsiyasi - oyoq, oyoq va qo'llarning lateral yuzasi terisi. O'simta o'choqlarining aniq konturi va simmetriyasi, sub'ektiv simptomlarning yo'qligi xarakterlidir (faqat ayrim hollarda bemorlar yonish yoki qichishish haqida xabar berishadi). Sarkomaning bu shakli shilliq qavatlarning shikastlanishi bilan kamdan-kam uchraydi. Klassik Kaposi sarkomasi davrida 3 klinik bosqich ajratiladi: yamoqli, papulyar va shish.

Dog'li bosqich kasallikning eng boshlanishi hisoblanadi. U notekis shakldagi qizil-siyanotik yoki qizil-jigarrang dog'lar bilan ifodalanadi, ularning o'lchami 0,5 sm dan oshmaydi, dog'lar silliq yuzaga ega.

Kaposi sarkomasining papulyar bosqichida sharlar yoki yarim sharlar shaklida teri sathidan yuqoriga chiqadigan bir nechta elementlarning ko'rinishi mavjud. Ular zich, elastik, diametri 0,2 dan 1 sm gacha.Bir-biri bilan birlashib, elementlar qo'pol yoki silliq yuzaga ega yarim sharsimon yoki tekislangan plitalar hosil qilishi mumkin. Ammo ko'pincha bu bosqichdagi Kaposi sarkomasining individual elementlari izolyatsiya qilingan bo'lib qoladi.

O'simta bosqichi diametri 1 dan 5 sm gacha bo'lgan o'sma tugunlarining shakllanishi bilan tavsiflanadi.Tugunlar, dog'li bosqichning elementlari kabi, ko'k-qizil yoki qizil-jigarrang rangga ega. Ular bir-biri bilan birlashadi va yara hosil qiladi.

Epidemik Kaposi sarkomasi OITS bilan bog'liq va bu kasallikning xarakterli belgilaridan biridir. Kasalning yoshligi (37 yoshgacha), portlovchi elementlarning yorqinligi va o'smalarning g'ayrioddiy joylashuvi xarakterlidir: shilliq qavatlar, burun uchi, yuqori oyoq-qo'llar va qattiq tanglay. Kaposi sarkomasining bu shakli bilan limfa tugunlari va ichki organlar jarayonga tezda jalb qilinadi.

Endemik Kaposi sarkomasi Qoida tariqasida, Markaziy Afrikada topilgan. Kasallik bolalik davrida, ko'pincha hayotning birinchi yilida rivojlanadi. Bu ichki organlar va limfa tugunlarining shikastlanishi bilan tavsiflanadi, terining o'zgarishi minimal va kam uchraydi.

Immunitetni susaytiruvchi Kaposi sarkomasi surunkali va eng yaxshi, qoida tariqasida, ichki organlarning ishtirokisiz davom etadi. Organ transplantatsiyasidan o'tgan bemorlarda davom etayotgan immunosupressiv davolanish fonida paydo bo'ladi. Immunosupressiv dorilarni bekor qilish bilan kasallikning belgilari ko'pincha regressiyaga uchraydi.

Kaposi sarkomasi o'tkir, subakut va surunkali bo'lishi mumkin. Kasallikning o'tkir rivojlanishi bilan zaharlanish va kaxeksiya rivojlanishi bilan malign jarayonning tez umumlashtirilishi sodir bo'ladi. Bemorlar kasallikning boshlanishidan 2 oydan 2 yilgacha bo'lgan davrda vafot etadilar. Davolashsiz subakut shakli 2-3 yil davom etishi mumkin. Kaposi sarkomasining surunkali shaklidagi o'sma jarayonining sekin rivojlanishi uning uzoq davom etishiga olib keladi (8-10 yil va undan ko'p).

Kaposi sarkomasining asoratlari orasida deformatsiya va ta'sirlangan oyoq-qo'llarning harakatlarining cheklanishi, chirigan o'smalardan qon ketishi, o'simta limfa tomirlarini siqib chiqarganda limfa shishi rivojlanishi bilan limfostaz va boshqalar kiradi.O'sma tugunlarining yarasi infektsiya ehtimoli tufayli xavflidir, bu immunitet tanqisligi fonida sepsisning tez rivojlanishiga olib keladi va o'limga olib kelishi mumkin.

Kaposi sarkomasi diagnostikasi

Kaposi sarkomasining diagnostikasi uning tipik klinik ko'rinishlari va shakllanishlarning biopsiya ma'lumotlariga asoslanadi. Gistologik tekshiruvda dermisda bir nechta yangi hosil bo'lgan tomirlar va shpindel shaklidagi hujayralar - yosh fibroblastlarning ko'payishi aniqlanadi. Gemosiderin va ekstravazatlar (gemorragik ekssudatlar) mavjudligi Kaposi sarkomasini fibrosarkomadan ajratish imkonini beradi.

Bemorlarga immunologik qon testlari va OIV testi o'tkaziladi. Kaposi sarkomasida ichki organlarning shikastlanishini aniqlash uchun polikimyoterapiya qo'llaniladi. Immunitet tanqisligi bo'lgan bemorlarda bunday terapiyani qo'llash xavfi dorilarning suyak iligiga toksik ta'siri bilan bog'liq, ayniqsa OIV infektsiyasini davolash uchun dorilar bilan birgalikda. Kaposi sarkomasining 1 va 2 bosqichlarida prospidiy xlorid bilan bir komponentli kimyoterapiya eng maqbul deb hisoblanadi, bu immunitet tizimiga va gematopoezga depressant ta'sirining yo'qligi bilan ajralib turadi. Interferon a-2a, a-2b va b Kaposi sarkomasining klassik va epidemik shakllarini davolashda muvaffaqiyatli qo'llaniladi. Ular fibroblastlarning ko'payishini oldini oladi va o'simta hujayralarining apoptozini boshlashga qodir.

Kaposi sarkomasini mahalliy davolashda kriyoterapiya, o'simtaga kimyoterapevtik preparatlar va interferon in'ektsiyalari, dinitroxlorbenzol va prospidium xlorid moylarini qo'llash va boshqa usullar kiradi. Og'riqli va katta jarohatlar mavjud bo'lganda, shuningdek, yaxshi kosmetik ta'sir ko'rsatish uchun mahalliy nurlanish amalga oshiriladi.

Kaposi sarkomasi prognozi

Kaposi sarkomasidagi kasallikning prognozi uning kechish xususiyatiga bog'liq va bemorning immunitet tizimining holati bilan chambarchas bog'liq. Immunitetning yuqori darajasi bilan kasallikning namoyon bo'lishi qaytarilishi mumkin, tizimli davolash yaxshi ta'sir ko'rsatadi va bemorlarning 50-70 foizida remissiyaga erishishga imkon beradi. Shunday qilib, Kaposi sarkomasi bo'lgan bemorlarda CD4 soni 400 mkl-1 dan ortiq bo'lsa, davom etayotgan immunoterapiya fonida remissiyalar chastotasi 45% dan oshadi va CD4 200 µl-1 dan kam bo'lsa, bemorlarning atigi 7% ni tashkil qilishi mumkin. remissiyaga erishish.

Kaposi sarkomasi (B21.0), terining Kaposi sarkomasi (C46.0) namoyon bo'lgan OIV kasalligi.

Dermatovenerologiya

umumiy ma'lumot

Qisqa Tasvir

ROSSIYA dermatovenerologlar va kosmetologlar jamiyati

Moskva - 2015 yil

ICD-10 kasalliklarining xalqaro tasnifiga muvofiq kod
C46.0, B21.0

TA'RIF
Kaposi sarkomasi odamning 8-toifa gerpesvirusi (HHV-8) bilan bog'liq kasallik bo'lib, endotelial tabiatning ko'plab teri va teridan tashqari o'smalari bilan tavsiflanadi.

Tasniflash

Umumiy qabul qilingan tasnif yo'q.

Etiologiyasi va patogenezi

Insonning gerpes virusi 8 turi (HHV-8) oilaga tegishli g- herpesviridae, mehribonRadinovirus. Boshqa herpes viruslarida bo'lgani kabi, HHV-8 genining ifodasi virusning kechikishi yoki lizis virus replikatsiyasi bilan bog'liq.
Kaposi sarkomasining klassik shakli (KS) bilan kasallanish turli jug'rofiy hududlarda 1 million aholiga 0,14 dan (erkak va ayollar) 1 million erkakka 10,5 va 1 million ayolga 2,7 gacha sezilarli darajada farq qiladi. Erkaklar 3 marta tez-tez kasal bo'lishadi. KS kasalligining boshlanishi erkaklarda 35-39 yoshda, ayollarda 25-39 yoshda qayd etiladi.

O'rta er dengizi sohillarida va Markaziy Afrikada joylashgan mamlakatlarda KS yuqori darajada kuzatiladi. (endemik Kaposi sarkomasi)). Rivojlangan mamlakatlarda inson immunitet tanqisligi virusi (OIV)-1 bilan kasallangan bemorlarda HHV-8 bilan kasallanish gey va biseksual erkaklar orasida eng yuqori. Kaposi sarkomasi erkaklar bilan jinsiy aloqada bo'lgan erkaklarda OITS bilan bog'liq eng keng tarqalgan o'sma bo'lib, OITS bilan kasallanganlarning 20 foizida uchraydi.

transplantatsiya SC asosan buyrak transplantatsiyasida kuzatiladi. Otoimm?n kasalliklarni davolashda immunosupressiv terapiya olgan bemorlarda KS rivojlanishi mumkin.

HHV-8 uchun asosiy uzatish yo'llaridan biri hisoblanadi jinsiy, jinsiy sheriklar sonining ko'payishi va jinsiy aloqaning noan'anaviy turlari amaliyoti bilan infektsiya xavfi ortadi.

Orofarenks - eng aniq virusli replikatsiya joyi; tupurikda HHV-8 virusining ko'p sonli nusxalari mavjud. Virusni tupurik orqali yuborishning aseksual mexanizmi odatda tan olingan va endemik hududlarda bolalarni yuqtirishda muhim ahamiyatga ega.

Homiladorlik va tug'ish davrida HHV-8 ning onadan homilaga o'tishning vertikal yo'li virus tarqalishi uchun katta ahamiyatga ega emas.

HHV-8 virusi transplantatsiyadan keyin qon, qon mahsulotlari, donor organlar orqali ham yuqishi mumkin. HHV-8 virusli genomi, klinik variantidan qat'i nazar, kasallikning barcha bosqichlarida SC ning barcha elementlarida topiladi.

Klinik rasm

Semptomlar, kurs

SC ning to'rt turi mavjud:
- klassik (idiopatik, sporadik, evropa);
- endemik (Afrika);
- OITS bilan bog'liq epidemiya;
- immunosupressiv (yatrogenik, sitostatiklar va immunosupressantlar bilan immunosupressiv terapiya paytida paydo bo'ladi).

Da klassik (idiopatik) SC (C 46.0) distal pastki ekstremitalarning terisida gematomaga o'xshash aniq chegaralari bilan 1-5 sm diametrli bir tomonlama yoki ikki tomonlama ko'k-qizil dog'lar paydo bo'ladi. Bundan tashqari, elementlar asta-sekin o'sib boradi, ular zich tugunlarga (birlashtirilganda blyashka hosil qiladi) va tugunlarga aylanadi. Pastki ekstremitalardagi katta tugunlar qorayadi (gemosiderinning cho'kishi tufayli) va oshqozon yarasi paydo bo'lib, nekrotik to'qimalarning rad etilishiga olib keladi. Tugunlarning periferiyasida limfostaz belgilari bilan aniq shish kuzatiladi (keyinchalik fibroz joylar hosil bo'ladi).
Klassik KS odatda benign kursga ega, proksimal yo'nalishda sekin tarqaladi; ba'zida bemorlar o'nlab yillar davomida asta-sekin progressiv kasallik bilan yashashlari mumkin. D?k?nt?n?n tananing boshqa qismlariga, limfa tugunlariga (C46.3), og'iz shilliq qavatiga (C46.2) va jinsiy a'zolarga, ichki organlarga (ko'pincha asemptomatik) tarqalishi (C46,7; C46,8) 2-3 yildan keyin sodir bo'ladi. Klassik KSda o'limga olib keladigan natija ko'pincha boshqa sabablarga ko'ra yuzaga keladi, tk. kasallik keksalarda kuzatiladi va kasallik sekin rivojlanadi.

Endemik (Afrika) SC nodulyar, "gulli", infiltrativ va limfadenopatik variantlarda namoyon bo'ladi. . "Gulli", vegetativ va infiltrativ variantlar dermis, teri osti to'qimalari, mushaklar va suyaklarga chuqur zarar etkazadigan yanada agressiv kurs bilan tavsiflanadi. Limfadenopatik Afrika KS asosan bolalar va yoshlarga ta'sir qiladi va juda tez rivojlanishi bilan fulminant kursga ega bo'lishi mumkin. Teri va shilliq pardalar kamroq ta'sir qiladi.

OITS bilan bog'liq Kaposi sarkomasi (epidemik turdagi)(B21.0)
OITS bilan kasallangan bemorlarda KS multifokal tarqalishi bilan tez kurs bilan tavsiflanadi. Yuzdagi SC ning birlamchi ko'rinishlari ko'pincha burun terisida, ko'z qovoqlarida, aurikullarda, magistralda - terining eng kam tarangligi chiziqlari bo'ylab kuzatiladi. Agar davolanmagan bo'lsa, tarqalgan elementlar yuz, magistral yoki ekstremitalarning terisiga tarqaladigan katta plaklarni hosil qilish uchun birlashishi mumkin, bu ko'pincha organlarning disfunktsiyasiga olib keladi.
Og'iz bo'shlig'ining shilliq qavati bemorlarning 10-15 foizida ta'sirlanadi. Toshmalarning eng tipik joylashuvi qattiq va yumshoq tanglay va tilning ildizi bo'lib, ular tezda yaralanadi. Farenks ham tez-tez ta'sirlanadi, bu ovqatlanish, gapirish va nafas olishda qiyinchiliklarga olib kelishi mumkin. Bundan tashqari, limfa tugunlari, oshqozon-ichak trakti va o'pka yallig'lanish jarayonida ishtirok etadi. Oshqozon va o'n ikki barmoqli ichak SC uchun afzal qilingan joylardir va kasallik ko'pincha qon ketish va ichak tutilishi bilan birga keladi. KS ning o'pka shakllarida nafas olish belgilari kuzatilishi mumkin: bronxospazm, yo'tal va progressiv nafas etishmovchiligi.

Immunosupressiv SK turi ko'pincha ichki organlar transplantatsiyasidan keyin rivojlanadi va immunosupressiv dorilarning yatrogen ta'siridan kelib chiqadi. Terining namoyon bo'lishi dastlab cheklangan, keyin tarqaladi va OITS bilan bog'liq KSda toshmalarga o'xshaydi. Dozani kamaytirish yoki immunosupressiv dorilarni bekor qilish bemorlarning 24-80 foizida KS ning teri va visseral ko'rinishlarining to'liq regressiyasiga olib keladi, ammo ulardan foydalanishni qayta tiklash kasallikning qaytalanishiga olib keladi.

Diagnostika

KS diagnostikasi fizik tekshiruv natijalariga asoslanadi (teri va shilliq qavatlardagi xarakterli klinik ko'rinishlar).
Tashxisni tekshirish uchun ishlatiladi gistologik tekshirish teri biopsiyasi va HHV-8 yordamida aniqlash molekulyar biologik tadqiqot usullari.

Kasallikning OITS bilan bog'lanishining yuqori chastotasini hisobga olgan holda, OIV uchun serologik test o'tkazish kerak.

Morfologik tekshiruvda SKning angiomatoz, fibroblastik va aralash variantlari aniqlanadi. DA dog'li element ntah endotelial hujayralar bilan o'ralgan dermal tomirlar sonining ko'payishi bilan belgilanadi, qo'shni hududlarda - gemosiderin konlari va o'rtacha perivaskulyar infiltrat bilan ekstravazal eritrotsitlar. Blyashkalarda SK bilan dermisning barcha tuzilmalarida, shu jumladan kollagen tolalarida aniq qon tomir proliferatsiyasi aniqlanadi. Tishli tomir hujayralari orasida zich iplar va shpindel shaklidagi hujayralar mavjudligi xarakterlidir. tugunlarda SC bilan og'rigan bemorlarda asosan fusiform hujayralar, angiomatoz joylari va zich sarkomatoz tolalar aniqlanadi. Yallig'lanish infiltrati limfotsitlar, histiotsitlar va plazma hujayralaridan iborat.

Differentsial diagnostika

Kasallikning dastlabki bosqichida va uning lokalizatsiyalangan shakllarida gematoma, bakterial angiomatoz, pyogenik granuloma, differentsial angiosarkoma bilan differentsial tashxis qo'yish kerak. KS ning kech bosqichida differensial diagnostika akroangiodermatit (Mali tipidagi Kaposi psevdosarkomasi), bakterial angiomatoz bilan amalga oshiriladi. Og'iz bo'shlig'i va farenksning shilliq pardalaridagi shikastlanishlar Xodjkin bo'lmagan limfoma, skuamoz hujayrali karsinoma, bakterial angiomatozdan farqlanadi.

Chet elda davolanish

Koreya, Isroil, Germaniya, AQShda davolang

Tibbiy turizm bo'yicha maslahat oling

Davolash

Davolash maqsadlari

Alomatlarning zo'ravonligini kamaytirish va kasallikning rivojlanishining oldini olish;
- shishning remissiyasi;
- bemorning hayoti va mehnat qobiliyatini uzaytirish;
- bemorning hayot sifatini yaxshilash.

Terapiya bo'yicha umumiy eslatmalar
Kaposi sarkomasini davolash usullari kasallikning klinik ko'rinishiga, jarohatlar hajmiga va patologik jarayonda ishtirok etadigan organlar va / yoki tizimlarga bog'liq.
Kaposi sarkomasi patogenezida HHV-8 tomonidan qo'zg'atilgan onkogen gerpesvirus infektsiyasi markaziy rol o'ynashi to'g'risidagi ko'plab dalillarga qaramay, maxsus antiherpetik dorilar samarasiz!

Kasalxonaga yotqizish uchun ko'rsatmalar
SKning tarqalgan shakllari (shu jumladan ichki organlarning shikastlanishi bilan)

Davolash usullari
1. SC ning mahalliylashtirilgan shakli
- jarrohlik eksizyon (A);
- kriodestruktsiya (A);
- 9-cis-retinoik kislota (A) bilan topikal vositalar;
- radiatsiya terapiyasi (A).

2. SKning tarqalgan shakllari (shu jumladan ichki organlarning shikastlanishi bilan)
Klassik KS terapiyasi
- liposomal doksorubitsin 20-40 mg/m2 har 2-4 haftada, kursga 6-8 in'ektsiya (A)
- vinblastin 6 mg tomir ichiga haftasiga bir marta. Effektga erishgandan so'ng, 0,15 mg / kg parvarishlash dozasi buyuriladi (har 7-14 kunda semptomlar to'liq bartaraf etilgunga qadar). (DA)
- doksorubitsin / bleomitsin / / vinkristin 20-30 mg / m 2 // ta'sirga erishilgunga qadar har 2-4 haftada 1-2 mg (A)
- interferon -a 3-30 million dona. 3 hafta davomida har kuni IV (B).
OITS bilan bog'liq KS uchun terapiya
boshlang'ich yuqori faol antiretrovirus terapiya (A)
Ta'sir bo'lmasa - tizimli sitostatik terapiya (A)
Immunosupressiv terapiyani olgan bemorlarda KS terapiyasi
- immunosupressiv dorilarni qabul qilish sxemasining o'zgarishi (A);
- liposomal doksorubitsin 20-40 mg/m 2 har 2-4 haftada 6-8 in'ektsiya uchun (A)
- paklitaksel 100 mg/m 2 dan har ikki haftada laboratoriya va funksional ko?rsatkichlar nazorati ostida ta'sirga erishilgunga qadar (A)

Davolash natijalariga qo'yiladigan talablar
- asoratlar rivojlanishining oldini olish;
- klinik tiklanish

OLDINI OLISH
Immunosupressiv terapiya olgan bemorlarga HHV-8 bilan kasallangan shaxslarni aniqlash va ularning immunitetini oshirishga alohida e'tibor qaratiladi.
Ikkilamchi profilaktika kasallikning qaytalanishini, davolanishdan keyingi asoratlarni oldini olish va ularni reabilitatsiya qilish uchun bemorlarni dispanser kuzatuvini o'z ichiga oladi.

Ma `lumot

Manbalar va adabiyotlar

1. Rossiya dermatovenerologlar va kosmetologlar jamiyatining klinik tavsiyalari
   1. 1. Klassik Kaposi sarkomasi uchun davolash usullari: tizimli ko'rib chiqish. Regnier-Rozencher E, Guillot B, Dupin N.J Am Acad Dermatol. 2013 yil fevral; 68(2):313-31. 2. Cianfrocca M, Li S, Von Roenn J, Tulpule A, Dezube BJ, Aboulafia DM va boshqalar. Odamning immunitet tanqisligi virusi bilan bog'liq bo'lgan Kaposi sarkomasi uchun paklitaksel va pegilatlangan liposomal doksorubitsinning tasodifiy sinovi: kimyoterapiyadan simptomlarni yumshatishning isboti. saraton. 2010 yil 15 avgust;116(16):3969-77. 3. Di Lorenzo G, Konstantinopulos PA, Pantanowitz L va boshqalar. OITS bilan bog'liq Kaposi sarkomasini boshqarish Lancet Oncol. Fevral 2008;8(2):167-76. 4. Brinkhof MW, Pujades-Rodriguez M, Egger M. Resursdagi antiretrovirus davolash dasturlarida kuzatuv natijasida yo'qolgan bemorlarning o'limi -cheklangan sozlamalar: tizimli ko'rib chiqish va meta-tahlil PLoS One 2009;13:e5790 doi: 10.1371

Ma `lumot

"Dermatovenerologiya" profilining "Kaposi sarkomasi" bo'limi bo'yicha federal klinik ko'rsatmalarni tayyorlash bo'yicha ishchi guruhining shaxsiy tarkibi:
1. Dubenskiy Valeriy Viktorovich - Rossiya Sog'liqni saqlash vazirligining Tver davlat tibbiyot akademiyasining dermatovenerologiya kafedrasi mudiri, tibbiyot fanlari doktori, professor, Tver sh.
2. Dubenskiy Vladislav Valerievich - Rossiya Sog'liqni saqlash vazirligining Tver davlat tibbiyot akademiyasi dermatovenerologiya kafedrasi dotsenti, tibbiyot fanlari nomzodi, Tver sh.

METODOLOGIYA