Denna typ av anemi ?r inte ovanlig, och som regel ?r m?nga misstag som g?rs av patienter f?rknippade med det, vilket g?r varje amat?rbehandlingsmetod irriterande meningsl?s, ?ven om allt i princip l?ses ganska enkelt.

Vitamin B 12-bristanemi utvecklas vanligtvis hos ?ldre och mycket s?llan hos unga. Anledningen ?r att p? grund av l?ngvarig atrofisk gastrit (d.v.s. gastrit med f?rtunning av mags?ckens inre slemhinna), som vanligtvis inte ?tf?ljs av n?gra symtom, upph?r kroppen att producera (eller inaktiveras av antikroppar) den inneboende faktorn som s?kerst?ller absorptionen av vitamin B 12 (kobalamin) fr?n maten i tarmarna. Detta vitamin ?r n?dv?ndigt fr?mst f?r hematopoiesis - fr?nvaron leder till anemi, men andra organ lider ocks? (konstruktionen av cellernas k?rn?mne st?rs), inklusive nervsystemet (nervfibrer exponeras). Som ett resultat av skador p? nerverna f?rv?rras k?nsligheten i armar och ben, s?rskilt i benen, och "ullighet i benen" upptr?der.

P? ingen annan plats inuti en person har naturen visat en s?dan sparsamhet som i f?rh?llande till vitamin B 12 - i levern kan dess lager vara tomma endast 3-4 ?r efter det ?gonblick d? tillf?rseln fr?n utsidan ?r helt stoppad. Eftersom minskningen av ackumuleringshastigheten av kobalamin vid atrofisk gastrit sker gradvis, med uppkomsten av tecken p? sjukdomen, kan du vara s?ker p? att det har g?tt cirka 5 ?r innan det skulle vara n?dv?ndigt att p?b?rja profylaktisk behandling f?r anemi.

Tyv?rr kan det ?nskade ?gonblicket inte best?mmas. Och under en fem?rsperiod ?r detta vad som h?nder: n?r det g?ller ischias (minst 90% av m?nniskor lider av ryggsm?rtor i h?g ?lder) lyckas en av l?karna ordinera vitamininjektioner (popul?rt "r?da injektioner") p? kort tid. naturligtvis, och ... ?gonblicket f?r uppt?ckt den underliggande sjukdomen flyttar bort under en obest?md l?ng period.

Vitamin B 12-bristanemi manifesteras av blekhet, svullnad, l?tt ikonisk hudton, andn?d, betydande svaghet. Patientens utseende ?r mycket likt en cancerpatients, och detta kan desorientera patienten eller dennes anh?riga, leda till depression fr?n en k?nsla av hoppl?shet eller till att den gamla personen v?grar att tr?ffa l?kare.

Unders?kning av en typisk patient utf?rs ganska snabbt, eftersom blodprov helt l?ser n?stan alla problem, dessutom m?ste du dock unders?ka magen - ge inte upp detta. Endast tidigare f?rs?k till sj?lvbehandling kan st?ra diagnosen: att ta m?nga l?kemedel mycket snabbt och kraftigt f?rvr?nger hela bilden. Resultatet ?r bildandet av l?karens intryck av anemins "obegripliga" natur och det olidligt l?nga utf?randet av en h?g med diagnostiska procedurer f?r att utesluta en annan patologi. Den "extrema" kommer att vara den som sj?lvmedicinerade - han kommer inte att f? r?tt terapi i tid.

Behandling av vitamin B 12-bristanemi best?r i att fylla p? en k?nd brist. Eftersom att ta l?kemedlet genom munnen ?r meningsl?st (?mnet absorberas inte), ?r det n?dv?ndigt att ordinera injektioner av cyanokobalamin (oxikobalamin anv?nds ofta utomlands: det ?r mer effektivt). Intramuskul?ra injektioner ges ofta till en b?rjan, d.v.s. en g?ng om dagen fram till normalisering av blodhemoglobin, sedan en g?ng i veckan f?r att skapa en reserv i levern och sedan en injektion per m?nad under HELA VIDARE LIVET (!). Det vanligaste misstaget som patienter g?r ?r att de avbryter behandlingen n?r ?nskat resultat uppn?tts.

Faktum ?r att vitamin B 12, n?r det administreras under bristf?lliga tillst?nd, har en "magisk" effekt: hy och v?lbefinnande f?rb?ttras framf?r v?ra ?gon. Du b?r dock vara medveten om att f?ruts?ttningarna f?r upptaget av vitaminet i tarmarna har brutits f?r alltid och aldrig kommer att ?terst?llas (f?r ?vrigt ska du inte vara s?rskilt uppr?rd ?ver detta). F?ljaktligen f?ljer en legitim slutsats: en vitaminbrist kommer att utvecklas igen om cyanokobalamin inte administreras regelbundet.

F?rresten, denna brist kan inte elimineras med n?gon speciell n?ring. Det ?r absurt att tala om "r?da dieter" (mor?tter, r?dbetor, r?d kaviar, etc.): som i fallet med alla andra typer av anemi ?r de inte det minsta vettiga. J?rnpreparat beh?vs inte heller, eftersom det finns en brist p? ett specifikt ?mne - kobalamin (vitamin B 12), och j?rndep?erna i kroppen ?r sannolikt normala (blandad brist ?r extremt s?llsynt, men detta problem ligger bara inom kompetensen hos en specialist). Med en uttalad brist p? vitamin B 12 ?r det riskabelt att anv?nda multivitaminer, s?rskilt de som inneh?ller folsyra, eftersom det senare indirekt kommer att f?rv?rra skador p? nervsystemet. Mot bakgrund av effektiv terapi kommer detta f?rbud att h?vas, ?ven om behovet av ett g?ng andra vitaminer fortfarande inte kommer att dyka upp.

Med korrekt behandling inneb?r vitamin B 12-bristanemi inga livsbegr?nsningar. Att g?ra 1 intramuskul?r injektion per m?nad ?r helt enkelt. Det skadar inte att ha ett l?kemedelspaket med bra utg?ngsdatum i lager. Sv?righeter uppst?r i n?rvaro av en allergi mot det vanliga l?kemedlet cyanokobalamin, men de ?r ?verkomliga.

Efter operationen med att avl?gsna hela magen (gastrektomi), b?r vitamin B 12-injektioner p?b?rjas omedelbart i form av 1 injektion per m?nad.

Med n?gon typ av anemi minskar tillf?rseln av v?vnader med syre i en eller annan grad. I h?g ?lder leder detta till uppkomsten (om inte tidigare) eller f?rv?rring av symtomen p? nedsatt blodcirkulation i hj?rtat, i hj?rnan - angina pectoris, hj?rtsvikt, yrsel, minne etc. kan ?ka. Med avtr?ngningen av lumen i benens k?rl (l?ngt framskriden ateroskleros) blir claudicatio intermittens outh?rdlig och personen kan inte g? samma str?cka utan att stanna som tidigare. Hos dem som lider av lungsjukdomar, som ?tf?ljs av andn?d, ?kar den senare. I detta avseende kommer det exakta genomf?randet av l?karens rekommendationer f?r behandling av anemi att vara nyckeln till att f?rebygga dessa situationer.

Olika typer av anemi manifesteras av blekhet i huden och slemhinnorna. En person som ?r uppm?rksam p? sig sj?lv kommer alltid att vara uppm?rksam p? detta, och om han inte ?r uppm?rksam, l?t dem runt honom ber?tta f?r honom. Anemi ?r ett starkt argument f?r att g? till l?kare och f? en omfattande unders?kning och effektiv behandling. Varken ?verdriven syssels?ttning (p? jobbet, med barn i huset etc.) eller h?g ?lder kan motivera en passiv inst?llning till sin h?lsa.

Kandidat f?r medicinska vetenskaper, docent V.A. Tkachev

P? 12 -BRISTANEMI

P? 12 -bristanemi- detta ?r en allvarlig progressiv anemi som uppst?r n?r det finns en kr?nkning av absorptionen av vitamin B 12 fr?n mat, p? grund av minskad (eller i fr?nvaro) uts?ndring av inre magfaktor.

Namnet p? denna sjukdom ?r annorlunda, och det kallas ofta i litteraturen som pernici?s anemi (perniciosa - d?dlig), malign Addison-Birmer-sjukdom (av f?rfattarnas namn) och megaloblastisk anemi (efter typ av hematopoiesis).

Personer ?ldre ?n 40 ?r ?r sjuka. Kvinnor l?per dubbelt s? stor risk att drabbas av denna sjukdom som m?n, och s?rskilt de ?ver 50-60 ?r. Det finns k?nda fall av B 12-bristanemi hos barn som utfodras med getmj?lk eller mj?lkpulverblandningar. Incidensen ?r 20 till 60 fall per 10 000 inv?nare.

Historik referens. Den f?rsta beskrivningen av denna sjukdom gjordes av Coombs 1822 och kallade den f?r allvarlig prim?r anemi. 1855 beskrev l?karen Addison detta lidande under namnet "idiopatisk anemi". ?r 1872 publicerade Birmer resultaten av ?vervakningen av en grupp patienter som lider av progressiv pernici?s anemi. Men m?jligheten att bota denna sjukdom d?k upp f?rst 1926, n?r Minot och Murphy uppt?ckte en uttalad terapeutisk effekt fr?n administrering av r? lever.

Tre ?r senare visade den amerikanska fysiologen Castle att r?tt k?tt, lever, j?st, behandlat med magsaft fr?n en frisk person, har egenskapen att inducera remission hos en patient med pernici?s anemi. Castles forskning l?g till grund f?r konceptet, enligt vilket, som ett resultat av interaktionen mellan tv? faktorer - externa, som finns i r?tt k?tt, r? lever, j?st och inre, producerad av magslemhinnan, ?r en anti-anemisk f?rening skapad som s?kerst?ller den fysiologiska mognaden av benm?rgsceller.

Den yttre faktorns natur har fastst?llts - det ?r det cyanokobalamin (vitamin B 12 ) . Vitamin B 12, enligt kroppens behov, anv?nds inte bara f?r hematopoiesis i benm?rgen, utan ocks? f?r den normala funktionen av nervv?vnaden och matsm?ltningsorganen.

En komplex f?rening best?ende av peptider (upptr?der under omvandlingen av pepsinogen till pepsin) och mucoider (uts?ndras av ytterligare celler i magslemhinnan) namngavs gastromukoprotein eller inneboende faktor i Castle. Rollen f?r den inneboende faktorn (gastromukoprotein) ?r att bilda ett komplex med vitamin B 12, som s?kerst?ller transporten av cyanokobalamin genom tarmarna och f?rhindrar dess s?nderfall och inaktivering. Resorption (absorption) av vitamin B 12 sker i ileum. Dess vidare intr?de i portalcirkulationen sker med hj?lp av proteinb?rare: transkobalamin-1 (?-globulin) och transkobalamin-2 (?-globulin), som bildar ett protein-B 12-vitaminkomplex som kan deponeras i levern.

Etiologi. Den ledande faktorn i sjukdomens etiologi ?r endogen vitamin B-brist 12 , som h?rr?r fr?n en kr?nkning av dess absorption p? grund av upph?rande av uts?ndring av den inre faktorn (gastromukoprotein).

B12 malabsorption kan uppst? som ett resultat av skador p? mag-tarmkanalen genom en inflammatorisk eller malign process, efter subtotal eller total borttagning av magen, efter omfattande resektion av en del av tunntarmen. I s?llsynta fall utvecklas pernici?s anemi med normal uts?ndring av inre magfaktor och beror p? medf?dd fr?nvaro av transkobalamin-2, med vilket vitamin B 12 binder och levereras till levern, eller som ett resultat fr?nvaro av en proteinacceptor i tarmen(uppfattar) vitamin B 12, n?dv?ndigt f?r intr?det av cyanokobalamin fr?n tarmen till blodomloppet. I vissa fall finns det genetisk utvecklingsfaktor Vid 12-brist anemi p? grund av en medf?dd st?rning i produktionen av gastrisk faktor eller n?rvaron av antikroppar mot parietalceller.

F?ljande faktorer kan ocks? leda till f?rekomsten av B 12-bristanemi:

malabsorption av B12 i tunntarmen till f?ljd av kronisk enterit eller celiaki;

konkurrenskraftigt upptag av vitamin B12 i tunntarmen brett band eller mikroorganismer;

fullst?ndigt uteslutande av livsmedel av animaliskt ursprung;

l?ngvarig minskad exokrin sekretorisk aktivitet i bukspottk?rteln, vilket resulterar i en kr?nkning av nedbrytningen av protein R, utan vilken vitamin B 12 inte kan binda till mukopolysackarid;

l?ngtidsf?rordnande vissa l?kemedel: metotrexat, sulfasalazin, triamteren, 6-merkaptopurin, azatioprin, acyklovir, fluorouracil, cytosar, fenobarbital, etc.

Patogenes. Brott mot hematopoiesis i B 12-bristanemi k?nnetecknas av megaloblastisk typ f?r alla tre blodgroddar: erytroid, granulocytisk och megakaryocytisk. Ineffektiviteten hos r?d hematopoiesis noteras: en kr?nkning av differentieringen av erytroida celler och utseendet av onormala celler som promegaloblaster, megaloblaster (stora celler med basofil cytoplasma och en k?rna som inneh?ller nukleoler).

Som ett resultat av defekt metabolism av folsyra (p? grund av brist p? B 12), som ?r involverad i bildandet av DNA, st?rs celldelningen. Konsekvensen av detta ?r en uttalad intramedull?r d?d av erytroida element och en minskning av antalet erytrocyter i periferin.

P? grund av misslyckandet i de cellul?ra elementen i blodet st?rks det hemolys, vilket manifesteras av hyperbilirubinemi, urobilinuri, en ?kning av stercobilin i avf?ringen.

Patologiska f?r?ndringar k?nnetecknas av allm?n anemi, icterus i huden och slemhinnorna, fettdegeneration av myokardiet, levern, njurarna. Benm?rgen ?r saftig, r?d till f?rgen p? grund av hyperplasi.

P? matsm?ltningsorganens sida, atrofiska f?r?ndringar i tungans papiller (deras j?mnhet), dess inflammatoriska f?r?ndringar (glossit), aft?sa utslag, sprickor (Gunters glossit), s?v?l som atrofi av slemhinnan i kinderna, gommen. , svalg och matstrupe avsl?jas. Den st?rsta atrofin registreras i magen, som k?nnetecknas av f?rtunning av dess v?ggar, bildandet av polyper. Tarmslemhinnan ?r ocks? atrofierad. Mj?lten ?r vanligtvis normal eller f?rstorad.

Hepatomegali ?r outtryckt. Hemosideros detekteras i levern, mj?lten, njurarna (rostig nyans p? snittet) som ett resultat av hemolys av erytrocyter.

I nervfibrerna i tungan (nervplexuserna hos Meissner och Auerbach), s?v?l som i de bakre kolumnerna i ryggm?rgen (fokal svullnad med nedbrytning av myeliniserade nervfibrer), noteras dystrofiska f?r?ndringar.

Kliniska manifestationer Vid 12-bristanemi utvecklas de ofta gradvis: svaghet, sjukdomsk?nsla, yrsel, dyspeptiska st?rningar, tinnitus och en tendens till ?kad fetma. S?llan b?rjar sjukdomen akut, med en ?kning av kroppstemperaturen till 38? C, allvarlig svaghet.

Anemi syndrom k?nnetecknas av letargi, blekhet i huden med en citrongul nyans, ibland (hos 12 % av patienterna) subicteric sclera. Anemi registreras i det perifera blodet, oftare (58%) allvarlig, med en ?kning av f?rgindexet till 1,4, en minskning av retikulocyter till 0,5 - 1,0% (retikulocytos hos en tredjedel av patienterna), poikilocytos och n?rvaron av Jolly kroppar och Cabot-ringar i erytrocyter. Leukopeni, lymfocytos, men trombocytopeni uppt?cks ofta.

I benm?rgen best?ms tecken p? en megaloblastisk typ av hematopoiesis.

Syndrom av gastrisk dyspepsi(37% av observationerna) manifesteras av rapningar, illam?ende, f?rlust av smakupplevelser, minskad aptit upp till motvilja mot mat, tyngd i epigastriet, ibland dysfagi, en br?nnande k?nsla i tungan, munslemhinnan. Endoskopi avsl?jar atrofiska f?r?ndringar i slemhinnan i matstrupen och magen.

Intestinalt dyspepsisyndrom k?nnetecknas av instabil avf?ring, viktminskning.

Glossit manifesteras av n?rvaron av en "sk?llad" (r?d) eller "lackad" tunga med sprickor. Sm?rta i tungan observeras hos 30 % av patienterna med B 12-bristanemi.

gulsotssyndrom f?rekommer hos 50 % av patienterna och manifesteras av subicteric sclera och hyperbilirubinemi.

funikul?rt myelossyndrom(sensorisk ataxi - f?rs?mrad koordination av r?relser) observeras hos patienter med B 12 -bristanemi i 11% av fallen och utvecklas som ett resultat av nedsatt proprioceptiv k?nslighet p? grund av atrofiska processer i ryggm?rgens bakre horn. Det kan finnas andra symtom p? skador p? nervsystemet: parestesi, dysfunktion i b?ckenorganen, minskade reflexer.

Syndrom av interkostal neuralgi f?rekommer mycket oftare (upp till 30% av fallen) ?n tecken p? funikul?r myelos, manifesterar sig med neuralgisk sm?rta l?ngs det interkostala utrymmet och beror ocks? p? funktionell insufficiens av ledarnas nervv?vnad.

Hos vissa patienter noteras skador p? kranialnerverna (syn, h?rsel, lukt), f?rekomst av symtom p? spinal f?rlamning (spastisk parapares med ?kade reflexer och kloner) Central skotom (synf?ltsdefekt) med f?rlust av synen kan uppt?ckas.

?ndringar fr?n centrala nervsystemet kan uppkomma psykomotoriskt agitationssyndrom(maniskt tillst?nd med eufori eller depressionssyndrom med nedsatt minne och kritik - megaloblastisk demens).

Hj?rtsyndrom(i 15–20 % av fallen) k?nnetecknas av andn?d, hj?rtklappning, sm?rta i hj?rtat, myokarddystrofi. Auskultation av hj?rtat avsl?jar ett funktionellt anemiskt bl?sljud. EKG best?ms av minskningen av ST, expansionen av det ventrikul?ra komplexet.

?demsyndrom uppst?r med B 12-bristanemi i 80% av fallen och manifesteras av perifert ?dem, som kan n? graden av anasarca, till f?ljd av cirkulationssvikt.

leverf?rstoring ( hepatomegali syndrom) f?rekommer hos 22 % av patienterna, f?rstoring av mj?lten ( splenomegali syndrom) i 10 % av fallen.

Obehandlad B12-bristanemi kan utvecklas pernici?st koma-syndrom, manifesterad av cerebral ischemi, medvetsl?shet, areflexi, fall i kroppstemperatur, s?nkt blodtryck, kr?kningar, ofrivillig urinering.

Med syftet att sjukdomsdiagnos en grundlig hematologisk unders?kning genomf?rs, inklusive studien bilder av perifert blod, sternal punktformiga och serumfaktorer involverade i hematopoiesis. Exakt diagnos ?r mycket viktigt, eftersom. dessa patienter kr?ver i vissa fall livsl?ng behandling.

Hypersegmentering av neutrofiler(mer ?n fem nukle?ra lober) av perifert blod ?r den f?rsta hematologiska patologin i megaloblastisk status. Hos en frisk person kan upp till 2 % av hypersegmenterade neutrofiler cirkulera i blodet. Hos patienter med megaloblastisk anemi ?verstiger antalet hypersegmenterade neutrofiler 5 %.

Benm?rgshematopoiesis k?nnetecknas av megaloblastisk typ, f?r vilka irritation av den r?da grodden och uppkomsten av megaloblaster ?r typiska. Benm?rgen ?r hypercellul?r p? grund av en ?kning av antalet k?rnf?rsedda r?da blodkroppar. Som ett resultat av en kr?nkning av celldelningen blir erytroida celler mycket stora ( megaloblaster). De k?nnetecknas av stor storlek, delikat struktur och ovanligt arrangemang av kromatin i k?rnan, asynkron differentiering av k?rnan och cytoplasman.

I blodserumet hos patienter med B12-bristanemi ?kad koncentration av bilirubin, j?rn, ferritin(j?rnhaltigt leverprotein). Serumlaktatdehydrogenas (LDH) aktivitet ?r signifikant ?kad och ?kar n?r sjukdomen fortskrider. Niv? serumcyanokobalamin vanligtvis l?g, men kan vara normal.

Differentialdiagnos h?lls med folatbristanemi. Folsyrabrist observeras vanligtvis vid en yngre ?lder, ?tf?ljs inte av atrofiska f?r?ndringar i magslemhinnan och neurologiska symtom.

F?r att utesluta folsyrabristanemi g?rs ett Schilling-test: vitamin B 12 administreras parenteralt, vilket best?ms i urinen i minimala m?ngder med B 12-bristanemi och i stora m?ngder med folsyrabrist. Det ?r viktigt att t?nka p? att utn?mningen av folsyra till patienter med B 12-bristanemi snabbt bidrar till utvecklingen av funikul?r myelos.

Man b?r komma ih?g att symptomatisk megaloblastisk anemi orsakas av tum?rer i magen, sm? och blindtarm, samt helminthic invasion(helmintisk B 12-bristanemi), som m?ste uteslutas vid verifiering av diagnosen.

Det ?r n?dv?ndigt att skilja med erytromyeloser(initiala former av manifestation av leukemi), som ?tf?ljs av anemi som uppst?r med ett ?kat inneh?ll av vitamin B 12 i blodet och ?r resistent mot behandling med cyanokobalamin.

N?r man utf?r en differentialdiagnos av B 12 -bristanemi ?r det n?dv?ndigt att fastst?lla dess orsaker.

Behandling I 12-brist anemi inkluderar parenteral administrering av vitamin B 12 eller hydroxokobalamin (en metabolit av cyanokobalamin) i doser som uppfyller det dagliga behovet och f?rdubblar dep?reserverna. Vitamin B 12 administreras med 1000 mcg intramuskul?rt dagligen i tv? veckor, sedan en g?ng i veckan tills hemoglobinniv?n normaliseras, varefter de ?verg?r till inf?randet av 1 g?ng per m?nad under hela livet.

Oxikobalamin n?r det g?ller farmakologiska egenskaper ?r det n?ra cyanokobalamin, men j?mf?rt med det senare f?rvandlas det snabbt till en aktiv koenzymform i kroppen och varar l?ngre i blodet. Oxykobalamin ges i en dos p? 500–1000 mcg varannan dag eller dagligen. I n?rvaro av neurologiska symtom ?r det n?dv?ndigt att administrera l?kemedlet i en dos p? 1000 mcg varannan vecka i sex m?nader.

Med funikul?r myelos ordineras massiva doser av cyanokobalamin 1000 mcg dagligen i 7-10 dagar, sedan tv? g?nger i veckan tills de neurologiska tecknen f?rsvinner.

B?rjan av terapi med kobalamin f?rb?ttrar snabbt patienternas v?lbefinnande. Benm?rgserytropoes ?verg?r fr?n megaloblastisk till normoblastisk inom 12 timmar efter administrering av vitamin B12. D?rf?r ?r utn?mningen av vitamin B 12 i koma en br?dskande ?tg?rd. Retikulocytos upptr?der dag 3–5, dess topp (retikulocytisk kris) ?r mest uttalad dag 4–10. Koncentrationen av hemoglobin normaliseras efter 1-2 m?nader. Hypersegmentering av neutrofiler kvarst?r i upp till 10–14 dagar.

RBC-transfusioner indicerat f?r akut eliminering av symtom p? hypoxi.

Efter kobalaminbehandling kan utvecklas allvarlig hypokalemi. Under behandling med vitamin B 12 ?r det d?rf?r n?dv?ndigt att noggrant ?vervaka inneh?llet av kalium i blodet och vid behov utf?ra ers?ttningsterapi.

Behandling med kobalamin b?r ges till alla patienter efter?t total gastrektomi. F?r att f?rhindra exacerbation ges vitamin B 12 en g?ng varannan vecka, 100-200 mcg.

Medicinsk unders?kning. Patienter med B12-brist anemi ?r f?rem?l f?r dispens?r observation, under vilken det perifera blodtillst?ndet ?vervakas 1-2 g?nger per ?r, liksom behandlingen av sjukdomar och tillst?nd som ledde till utvecklingen av denna typ av anemi.

Det finns olika scheman f?r underh?llsbehandling med kobalaminer. N?r utsedd cyanokobalamin livsl?nga ?rliga profylaktiska treveckorskurser p? 400-500 mcg varannan dag eller m?natlig administrering av 500-1000 mcg av l?kemedlet rekommenderas. Hydroxikobalamin rekommenderas av ?rliga f?rebyggande kurser med en injektion per vecka (1 mg) i 2 m?nader.

Sjukdomar i blodsystemet utvecklas som ett resultat av nedsatt hematopoiesis eller ?verv?gande bl?dning, som i sin tur visas i det perifera blodet. B12-bristanemi ?r en sjukdom d?r pervers erytropoes uppst?r p? grund av otillr?ckligt intag av vitamin B12. Detta ?r megaloblastisk hyperkrom anemi, d?r ?ven med en minskad m?ngd hemoglobin och r?da blodkroppar, kommer det att finnas en h?g hematokrit. har ocks? en liknande bild, men visar sig i form av megalocytos.

B12-bristanemi brukade vara malign, och vanligtvis dog m?nniskor av det. Men i dagsl?get har ett samband med inneh?llet av vitamin B12 i kroppen avsl?jats och det ?r inte l?ngre aktuellt att kalla det s?. Denna anemi beskrevs f?rsta g?ngen av Addison 1855, sedan kompletterad av Birmer 1868. D?refter kan den hittas under ett annat namn som Addison-Birmers sjukdom.

Etiologi och patogenes

Pernici?s anemi utvecklas b?de som ett resultat av endogena st?rningar och otillr?cklig exogent intag av vitamin B12. Med ?rftlig insufficiens av magk?rtlarna som producerar gastromukoprotein st?rs bindningen av detta vitamin, f?ljt av dess icke-absorption i magslemhinnan.

Som ett resultat av cyanokobalaminbrist st?rs erytropoesen och den f?ljer den megaloblastiska typen. Som ett resultat r?der processerna f?r blodf?rst?ring ?ver processerna f?r hematopoiesis. Ett minskat antal r?da blodkroppar kan inte fullt ut f?rse organen med syre, s? v?vnadshypoxi utvecklas.

B12-bristanemi - de fr?msta orsakerna:

• otillr?ckligt intag av vitamin med mat;
• ?rftlig fr?nvaro av slottsfaktorn;
• f?r?ndringar i magslemhinnan, mekanisk skada, magveck och atrofiska processer;
• gastrektomi;
• kolit, enterit eller helminthic invasion, etc.

Klassificering av anemi efter sv?righetsgrad:

• mild - hemoglobin ?ver 90 g / l;
• medium - hemoglobin 90-70 g/l;
• sv?r - hemoglobin mindre ?n 70 g / l.

Symtom p? sjukdomen

Den kliniska bilden utvecklas l?ngsamt, d?rf?r diagnostiseras den i de tidiga stadierna endast genom ett allm?nt blodprov.

Med utvecklingen av sjukdomen upptr?der svaghet, tr?tthet, yrsel och huvudv?rk, andf?ddhet, blekhet i huden och icterus i sclera, ibland med en citrongul nyans, n?r leverskadan redan har b?rjat. Vid unders?kning ?r tungan sl?t och gl?nsande, papillerna ?r atrofierade och utj?mnade, ibland uppst?r svullnad eller uppkomst av s?r p? munslemhinnan.

Dessa f?r?ndringar kallas Gunthers glossit. Vid palpation kan du uppt?cka en ?kning av levern och mj?lten, och med FGDS - atrofi av magslemhinnan. St?rningar i nervsystemet kallas funikul?r myelos, d?r det sker en nedbrytning av nervfibrer i ryggm?rgen.

Typiska symtom f?r detta: parestesi, polyneuropati, k?nselbortfall och ?kade senreflexer. Det kan finnas en ?kning av lymfk?rtlarna.

Behandling av B12-bristanemi

Endast l?karen best?mmer, eftersom allt beror p? orsaken till denna sjukdom. Vid undern?ring ordineras kosttillskott i form av cyanokobalamin, som absorberas ganska snabbt, men injektioner kan ocks? anv?ndas. M?let med terapin ?r att m?tta kroppen och bibeh?lla koncentrationen p? en konstant niv?. Den aktuella dosen som administreras ?r 500 mcg dagligen.

Vid organiska st?rningar i magslemhinnan, f?rutom cyanokobalamin sj?lv, ordineras l?kemedel som bidrar till regenerering och ?terst?llande av magens funktionella f?rm?ga. Med helmintisk invasion tills?tts antihelmintiska l?kemedel. Om en person har genomg?tt en gastrectomy, d? m?ste han injicera vitamin B12 f?r resten av sitt liv.

Effektiviteten av behandlingen bed?ms genom ett allm?nt blodprov. Man b?r komma ih?g att vid de f?rsta tecknen p? sjukdomsk?nsla b?r du omedelbart konsultera en l?kare och inte sj?lvmedicinera, eftersom irreversibla konsekvenser i skador p? nervsystemet kan st?ra din livsstil!

B12-bristanemi ?r en sjukdom som k?nnetecknas av nedsatt hematopoiesis och orsakas av en brist p? vitamin B12 i m?nniskokroppen. Denna patologi ?r ganska s?llsynt, men kvinnor lider oftare av brist p? vitamin B12, och detta kan bero p? graviditet.

Orsaker till B12-bristanemi

Modern medicin k?nner till en hel del orsaker som provocerar utvecklingen av det patologiska tillst?ndet i fr?ga, men de kokar alla ner till brist p? vitamin B12 i m?nniskokroppen. D?rf?r b?r orsakerna till B12-bristanemi ?verv?gas just i samband med orsakerna till bristen p? vitaminet som n?mns ovan.

De fr?msta orsakerna till utvecklingen av sjukdomen i fr?ga ?r:

Det ?r v?rt att notera att orsaken till utvecklingen av B12-bristanemi oftast ?r det otillr?ckliga intaget av vitaminet i fr?ga i kroppen.

Symtom p? B12-bristanemi

Reserverna av vitaminet i fr?ga i m?nniskokroppen ?r ganska stora, s? det kanske inte finns kliniska manifestationer av B12-bristanemi under l?ng tid. Sjukdomen utvecklas mycket l?ngsamt och k?nnetecknas i de inledande stadierna av svaghet, ?kad tr?tthet och d?sighet - absolut ospecifika symtom.

De huvudsakliga kliniska manifestationerna av B12-bristanemi inkluderar:

1. Brott mot bildandet av blodkroppar. Detta manifesteras av yrsel och frekvent, blekhet och gulhet i slemhinnorna / huden, intolerans mot fysisk aktivitet, hj?rtklappning, uppkomsten av "flugor" framf?r ?gonen och en f?rstorad mj?lte. I princip, n?r endast en av ovanst?ende manifestationer upptr?der, b?r en person s?ka kvalificerad hj?lp, eftersom det inte alls ?r n?dv?ndigt att det samtidigt kommer att finnas ett komplex av symtom p? nedsatt blodcellsbildning.
2. Skador p? matsm?ltningssystemet. Det ?r detta symptom som ?r det tidigaste tecknet p? B 12-bristanemi, och det kommer att visa sig:
   • d?lig matsm?ltning;
   • aptitl?shet;
   • sm?rta och sveda i munnen;
   • en kr?nkning av smak;
   • efter maten;
   • vanliga infektioner i munnen.
3. Skador p? nervsystemet. Vanligtvis upptr?der de endast i fallet med en avancerad form av B12-bristanemi och ?r:
   • k?nselst?rningar i fingrar och handleder;
   • parestesi - "stickningar" p? vissa st?llen i kroppen;
   • minskad muskelstyrka;
   • problem med urinering och avf?ring.

Den farligaste manifestationen av B12-bristanemi ?r psykiska st?rningar, vilket framg?r av hallucinationer.

Notera:alla symtom p? sjukdomen i fr?ga ?r ospecifika, det vill s?ga de kan indikera utvecklingen av andra sjukdomar. D?rf?r ?verv?ger l?kare dem alltid endast i kombination med andra diagnostiska data.

Diagnos av B12-bristanemi

Endast patientens klagom?l om de ovan beskrivna symtomen ?r inte anledning att diagnostisera sjukdomen i fr?ga. Processen att diagnostisera B12-bristanemi ?r ganska komplicerad, eftersom det kommer att vara n?dv?ndigt att utf?ra f?ljande aktiviteter:

• unders?ka blod genom att utf?ra en allm?n och analys i laboratoriet;
• att g?ra en punktering av benm?rgen.

Och en patient med misst?nkt eller redan etablerad B12-bristanemi m?ste unders?kas fullst?ndigt, eftersom det kommer att vara n?dv?ndigt att ta reda p? orsaken till patologin.

Behandling av B12-bristanemi

Behandlingen av sjukdomen i fr?ga utf?rs endast helt?ckande, eftersom l?karna st?r inf?r uppgiften att ?terst?lla den normala funktionen hos hematopoetiska, matsm?ltnings- och nervsystem s? snabbt som m?jligt.

Medicinsk v?rd

K?rnan i denna typ av terapi ?r att administrera vitamin B 12 fr?n utsidan. Indikationer f?r utn?mning av s?dan behandling ?r en bekr?ftad diagnos av B12-bristanemi och en uttalad klinisk bild av sjukdomen i fr?ga.

Oftast administreras vitamin B12 intramuskul?rt, men det ?r ocks? till?tet att tas oralt i form av tabletter vid en noggrann best?mning av faktumet av otillr?ckligt intag av vitamin B12 fr?n mat.

Behandling av sjukdomen b?rjar med intramuskul?r injektion av 500-1000 mcg vitamin B12 en g?ng om dagen.. Varaktigheten av l?kemedelsbehandlingen ?r minst 6 veckor, sedan ?verf?r l?karna patienten till underh?llsbehandling - dosen i detta fall kommer att vara 200-400 mcg av l?kemedlet 2-4 g?nger i m?naden. I vissa fall utf?rs s?dan underh?llsterapi under hela patientens liv.

Notera:under l?kemedelsbehandlingen av B12-bristanemi m?ste patienten ?vervakas f?r effektiviteten av behandlingen - 2-3 g?nger i veckan tas blod f?r laboratorietestning. Som regel ?r det redan efter 1 m?nad en fullst?ndig normalisering av perifera blodparametrar, en f?rsvagning av neurologiska manifestationer och matsm?ltningssystemets funktion ?terst?lls. S? snart patienten ?verf?rs till underh?llsbehandling, tas blodprov f?r analys en g?ng i m?naden.

Blodtransfusion

Denna behandlingsmetod inneb?r transfusion av blod till patienten, men oftare anv?nder de packade r?da blodkroppar. Eftersom denna metod anses vara ganska sv?r och till och med farlig i en mening, anv?nds den d?rf?r endast om patientens liv ?r i direkt fara p? grund av utvecklingen av bristf?llig anemi. . Ovillkorliga indikationer f?r blodtransfusion:

• sv?r anemi, n?r patientens hemoglobinniv? ?r mindre ?n 70 g / l;
• anemisk koma, manifesterad.

Eftersom blodtransfusion endast ordineras med en bekr?ftad diagnos, ordineras intramuskul?r administrering av vitamin B12 samtidigt med denna procedur. Men transfusionen av blod eller erytrocytmassa stoppas omedelbart, s? snart patientens livshotande tillst?nd elimineras.

Effektkorrigering

Mycket ofta behandlas B12-bristanemi med en diet, men detta ?r endast m?jligt med snabb diagnos av sjukdomen. Patientens meny b?r inneh?lla livsmedel rika p? vitamin B12 och viktiga f?r behandling av anemi:

Det ?r viktigt att ?ta gott och varierat. H?r ?r en exempelmeny f?r dagen f?r patienter med diagnosen B12-bristanemi:

• 1 frukost - f?rsk k?lsallad med ?pplen och gr?ddfil, ?ggr?ra, havregrynmj?lksgr?t med mj?lk;
• 2 frukost - te och 100 gram ost (maximal m?ngd);
• lunch - borsch i k?ttbuljong med gr?ddfil, stekt kyckling med kokt ris och kompott;
• eftermiddagste - nyponbuljong;
• middag - k?tt zrazy med l?k och ?gg, morotspur?, bovetegryta med keso, svagt te;
• p? natten - kefir.

Notera:en specialist b?r skapa en kostmeny f?r patienter som diagnostiserats med B12-bristanemi, eftersom det allm?nna h?lsotillst?ndet, f?rekomsten av allm?nna patologier och kroppens individuella mottaglighet f?r olika produkter b?r beaktas.

Prognos f?r B12-bristanemi

Om sjukdomen i fr?ga diagnostiserades i ett tidigt skede av dess utveckling, ordinerades och utf?rdes behandlingen omedelbart, och normaliseringen av perifera blodparametrar intr?ffade efter en och en halv m?nad, kommer prognosen att vara extremt gynnsam. S? snart huvudterapin utf?rs ?terst?lls h?lsotillst?ndet och patienten ?terg?r till den vanliga livsrytmen. Men om det finns:

• sen start av behandlingen;
• symtom p? skador p? det centrala nervsystemet;
• bristande effekt av behandlingen;
• ?rftlig form av B12-bristanemi,

prognosen blir d?lig. Med st?rsta sannolikhet kommer patienten att tvingas genomg? behandling f?r livet, ofta slutar en sv?r form av B12-bristanemi i koma och d?d.

B12-bristanemi ?r inte ett livshotande tillst?nd, det ?r mycket l?mskt. Om en person uppm?rksammar de tidigaste tecknen p? tillst?ndet i fr?ga, kommer l?karen att snabbt kunna fastst?lla orsaken till utvecklingen av sjukdomen och genomf?ra effektiv behandling.

Sv?r progressiv anemi som uppst?r n?r det finns en kr?nkning av absorptionen av vitamin B12 fr?n mat, p? grund av minskad (eller i fr?nvaro) uts?ndring av inre magfaktor.

Orsaker till f?rekomsten. Den viktigaste orsaken ?r den endogena bristen p? vitamin B12, som uppst?r som ett resultat av en kr?nkning av dess absorption p? grund av att uts?ndringen av den inneboende faktorn (gastromukoprotein) upph?r. B12 malabsorption kan bero p?:

lesioner i mag-tarmkanalen genom en inflammatorisk eller malign process,

subtotal eller total borttagning av magen,

omfattande resektion av en del av tunntarmen.

B12-anemi kan ocks? utvecklas p? grund av:

kronisk enterit eller celiaki;

konkurrenskraftigt upptag av vitamin B12 i tunntarmen av breda bandmaskar eller mikroorganismer;

fullst?ndig uteslutning fr?n kosten av livsmedel av animaliskt ursprung;

en l?ngvarig minskning av den exokrina aktiviteten i bukspottk?rteln, vilket resulterar i en kr?nkning av nedbrytningen av protein R, utan vilken vitamin B12 inte kan binda till mukopolysackarid;

l?ngvarig anv?ndning av vissa l?kemedel: metotrexat, sulfasalazin, triamteren, 6-merkaptopurin, azatioprin, acyklovir, fluorouracil, cytosar, fenobarbital, etc.

I s?llsynta fall utvecklas pernici?s anemi med normal uts?ndring av inneboende gastrisk faktor och beror p? en medf?dd brist p? transkobalamin-2, med vilken vitamin B12 binder och levereras till levern, eller som ett resultat av fr?nvaron i tarmen av en proteinacceptor (uppfattar) vitamin B12, som ?r n?dv?ndigt f?r intag av cyanokobalamin fr?n tarmen till blodomloppet.

I vissa fall finns det en genetisk faktor i utvecklingen av B12-bristanemi p? grund av en medf?dd st?rning i produktionen av gastrisk faktor eller n?rvaron av antikroppar mot parietalceller.

Riskfaktorer.

1. ?lder ?ver 40;

2. Kvinnor blir sjuka 2 g?nger oftare ?n m?n.

Symtom. Sjukdomen utvecklas gradvis, med en l?ngsam ?kning av symtomen. Upps?ttningen av symtom ?r mycket varierande. De vanligaste manifestationerna:

Svaghet, letargi, yrsel, dyspeptiska st?rningar, tinnitus, en tendens till fetma;

Blek i huden med en citrongul nyans, ibland gulf?rgning av sclera;

Fr?n sidan av magen: rapningar, illam?ende, f?rlust av smak, aptitl?shet upp till motvilja mot mat, tyngd i epigastrium, ibland dysfagi, br?nnande k?nsla i tungan, munslemhinna.

Fr?n sidan av tarmen: instabil avf?ring, viktminskning;

Hj?rtsyndrom: andn?d, hj?rtklappning, sm?rta i hj?rtat, myokarddystrofi. Auskultation av hj?rtat avsl?jar ett funktionellt anemiskt bl?sljud. EKG best?ms av minskningen av ST, expansionen av det ventrikul?ra komplexet.

?demsyndrom: perifert ?dem till f?ljd av cirkulationssvikt.

F?rstoring av levern, mj?lten;

Kliniska manifestationer:

Ofta - sv?r anemi i perifert blod (fingertest);

leukopeni, trombocytopeni;

lymfocytos;

I benm?rgen - tecken p? megaloblastisk typ av hematopoiesis.

Komplikation. Med obehandlad B12-bristanemi kan pernici?st komasyndrom utvecklas, manifesterat av cerebral ischemi, medvetsl?shet, areflexi, s?nkt kroppstemperatur, blodtryckss?nkning, kr?kningar och ofrivillig urinering.

Diagnostik. Det utf?rs med hj?lp av en grundlig hematologisk studie, inklusive studien av m?nstret av perifert blod, sternala punctate och serumfaktorer involverade i hematopoiesis. Exakt diagnos ?r mycket viktigt, eftersom. i vissa fall kr?ver patienter livsl?ng behandling.

Behandling. Inkluderar parenteral administrering av vitamin B12 eller hydrooxikobalamin (cyanokobalaminmetabolit) i doser som uppfyller det dagliga behovet och f?rdubblar dep?reserverna. B12 administreras med 1000 mcg intramuskul?rt dagligen i tv? veckor, sedan en g?ng i veckan tills hemoglobinniv?n normaliseras, varefter de ?verg?r till inf?randet av 1 g?ng per m?nad under hela livet.

I n?rvaro av neurologiska symtom ?r det n?dv?ndigt att administrera l?kemedlet i en dos p? 1000 mcg varannan vecka i sex m?nader.

I vissa fall ordineras massiva doser av cyanokobalamin 1000 mcg dagligen i 7-10 dagar, sedan tv? g?nger i veckan tills de neurologiska tecknen f?rsvinner.

Transfusioner av r?da blodkroppar ?r indikerade f?r akut eliminering av symtom p? hypoxi.

Efter behandling med kobalamin kan det finnas en brist p? kalium i kroppen, d?rf?r ?r det n?dv?ndigt att noggrant ?vervaka inneh?llet av kalium i blodet under behandlingen med vitamin B12 och, om n?dv?ndigt, utf?ra ers?ttningsterapi.

observation. Patienter med B12-bristanemi ?r f?rem?l f?r dispensobservation, under vilken tillst?ndet f?r perifert blod ?vervakas 1-2 g?nger om ?ret, liksom behandlingen av sjukdomar och tillst?nd som ledde till utvecklingen av denna typ av anemi.

pernici?s anemi, megaloblastisk anemi, Addison-Birmers sjukdom