Denna typ av anemi f?rekommer ganska ofta, och som regel ?r den f?rknippad med m?nga misstag som g?rs av patienter, vilket g?r varje amat?rbehandlingsmetod irriterande meningsl?s, ?ven om allt i princip kan l?sas ganska enkelt.

Vitamin B 12-bristanemi utvecklas vanligtvis hos ?ldre m?nniskor, och mycket s?llan hos unga. Anledningen ?r att p? grund av l?ngvarig atrofisk gastrit (d.v.s. gastrit med f?rtunning av magslemhinnan), som vanligtvis inte ?tf?ljs av n?gra symtom, upph?r kroppen att producera (eller inaktiveras av antikroppar) den inre faktor som s?kerst?ller absorptionen av vitamin B 12 (kobalamin) fr?n maten i tarmarna. Detta vitamin ?r n?dv?ndigt fr?mst f?r hematopoiesis - fr?nvaron leder till anemi, men andra organ lider ocks? (konstruktionen av cellernas k?rn?mne st?rs), inklusive nervsystemet (nervfibrer exponeras). Som ett resultat av nervskador f?rs?mras k?nsligheten i extremiteterna, s?rskilt i benen, och "vingliga ben" uppst?r.

I ingenting annat inom en person har naturen visat en s?dan sparsamhet som i f?rh?llande till vitamin B 12 - i levern kan dess lager vara tomma endast 3-4 ?r efter det ?gonblick d? tillf?rseln fr?n utsidan helt upph?r. Eftersom minskningen av kvid atrofisk gastrit intr?ffar gradvis, med uppkomsten av tecken p? sjukdomen, kan du vara s?ker p? att cirka 5 ?r har g?tt innan det skulle vara n?dv?ndigt att p?b?rja f?rebyggande behandling f?r anemi.

Tyv?rr g?r det inte att best?mma ?nskat ?gonblick. Och under en fem?rsperiod ?r detta vad som h?nder: n?r det g?ller radikulit (och minst 90 % av m?nniskor lider av ryggsm?rtor i h?g ?lder) lyckas en av l?karna ordinera vitamininjektioner (popul?rt "r?da injektioner") f?r en kort f?rlopp, och... ?gonblicket f?r uppt?ckten av den underliggande sjukdomen f?rsenas p? obest?md tid.

Vitamin B 12-bristanemi manifesteras av blekhet, svullnader, en l?tt icterisk nyans av huden, andf?ddhet och betydande svaghet. Patientens utseende ?r mycket likt utseendet p? n?gon som lider av cancer, och detta kan desorientera patienten eller hans sl?ktingar, leda till depression fr?n en k?nsla av hoppl?shet eller till att den gamla personen v?grar att tr?ffa en l?kare.

Unders?kningen av en typisk patient utf?rs ganska snabbt, eftersom blodprov helt l?ser n?stan alla problem, men det ?r dock n?dv?ndigt att unders?ka magen - det finns inget behov av att v?gra detta. Endast tidigare f?rs?k till sj?lvmedicinering kan st?ra diagnosen: att ta m?nga mediciner mycket snabbt och dramatiskt f?rvr?nger hela bilden. Resultatet ?r l?karens intryck av anemins "obegripliga" natur och det sm?rtsamt l?nga utf?randet av en m?ngd diagnostiska procedurer f?r att utesluta andra patologier. Den "extrema" kommer att vara den som sj?lvmedicinerar - han kommer inte att f? r?tt terapi i tid.

Behandling av vitamin B 12-bristanemi best?r i att fylla p? en k?nd brist. Eftersom det inte ?r meningsfullt att ta l?kemedlet genom munnen (?mnet absorberas inte), ?r det n?dv?ndigt att ordinera injektioner av cyanokobalamin (oxikobalamin anv?nds ofta utomlands: det ?r mer effektivt). Intramuskul?ra injektioner ges ofta till en b?rjan, d.v.s. en g?ng om dagen tills blodhemoglobinet normaliserats, sedan en g?ng i veckan f?r att skapa en reserv i levern, och sedan en injektion per m?nad f?r resten av ditt liv (!). Det vanligaste misstaget som patienter g?r ?r att de avbryter behandlingen efter att ha uppn?tt ?nskat resultat.

Faktum ?r att vitamin B12, n?r det administreras i fall av brist, har en "magisk" effekt: hy och v?lbefinnande f?rb?ttras framf?r ?gonen. Du b?r dock veta att villkoren f?r absorptionen av vitaminet i tarmarna har st?rts f?r alltid och kommer aldrig att ?terst?llas (f?rresten, du b?r inte vara alltf?r uppr?rd ?ver detta). F?ljaktligen f?ljer en ber?ttigad slutsats: vitaminbrist kommer att utvecklas igen om cyanokobalamin inte administreras regelbundet.

F?rresten, ingen speciell n?ring kan eliminera denna brist. Det ?r absurt att tala om "r?da dieter" (mor?tter, r?dbetor, r?d kaviar, etc.): som i fallet med alla andra typer av anemi, ?r de inte det minsta vettiga. J?rntillskott beh?vs inte heller, eftersom det finns en brist p? ett specifikt ?mne - kobalamin (vitamin B 12), och j?rnreserverna i kroppen ?r sannolikt normala (blandad brist ?r extremt s?llsynt, men detta problem ligger inom kompetensen f?r endast en specialist). Med en allvarlig brist p? vitamin B 12 ?r det riskabelt att anv?nda multivitaminer, s?rskilt de som inneh?ller folsyra, eftersom det senare indirekt kommer att f?rv?rra skador p? nervsystemet. Mot bakgrund av effektiv terapi kommer detta f?rbud att h?vas, ?ven om behovet av ett g?ng andra vitaminer fortfarande inte kommer att dyka upp.

Med korrekt behandling inneb?r vitamin B 12-bristanemi inga livsbegr?nsningar. Att ta 1 intramuskul?r injektion per m?nad ?r helt enkelt. Det skadar inte att ha ett l?kemedelspaket med ett bra utg?ngsdatum p? lager. Sv?righeter uppst?r om du ?r allergisk mot det vanliga cyanokobalaminl?kemedlet, men de kan ?vervinnas.

Efter operation f?r att avl?gsna hela mags?cken (gastrektomi), b?r injektioner av vitamin B 12 p?b?rjas omedelbart i form av 1 injektion per m?nad.

Med vilken typ av anemi som helst reduceras tillf?rseln av syre till v?vnader till en eller annan grad. I h?g ?lder leder detta till utseende (om det inte fanns tidigare) eller f?rs?mring av symtom p? nedsatt blodcirkulation i hj?rtat och hj?rnan - angina pectoris, hj?rtsvikt kan f?rv?rras, yrsel kan uppst?, minnet kan minska kraftigt, etc. N?r lumen i benens k?rl smalnar av (l?ngt framskriden ?derf?rkalkning) blir claudicatio intermittens outh?rdlig och personen kan inte g? samma str?cka som tidigare utan att stanna. Hos dem som lider av lungsjukdomar som ?tf?ljs av andn?d ?kar den senare. I detta avseende kommer korrekt implementering av l?karens rekommendationer f?r behandling av anemi att vara nyckeln till att f?rhindra de angivna situationerna.

Olika typer av anemi manifesteras av blekhet i huden och slemhinnorna. En person som ?r uppm?rksam p? sig sj?lv kommer alltid att uppm?rksamma detta, och om han inte g?r det, l?t omgivningen ber?tta f?r honom. Anemi ?r ett ?vertygande argument f?r att bes?ka en l?kare och f? en omfattande unders?kning och effektiv behandling. Varken ?verdriven upptagenhet (p? jobbet, med barn hemma, etc.) eller h?g ?lder kan motivera en passiv inst?llning till sin h?lsa.

Kandidat f?r medicinska vetenskaper, docent V.A. Tkachev

I 12 -BRISTANEMI

I 12 -bristanemi?r en allvarlig progressiv anemi som uppst?r n?r absorptionen av vitamin B12 som tillf?rs maten f?rs?mras, p? grund av minskad (eller fr?nvarande) uts?ndring av inre magfaktor.

Namnet p? denna sjukdom ?r annorlunda, och den kallas ofta i litteraturen som pernici?s anemi (perniciosa - d?dlig), malign Addison-Biermer-sjukdom (med namnet p? f?rfattarna), s?v?l som megaloblastisk anemi (av typen av hematopoiesis).

Personer ?ver 40 ?r drabbas. Kvinnor ?r mottagliga f?r denna sjukdom dubbelt s? ofta som m?n och framf?r allt ?ver 50–60 ?r. Det finns k?nda fall av B 12-bristanemi hos barn som f?tt getmj?lk eller mj?lkpulver. Incidensen varierar fr?n 20 till 60 fall per 10 000 inv?nare.

Historisk information. Den f?rsta beskrivningen av denna sjukdom gjordes av Coombs 1822 och kallade den f?r allvarlig prim?r anemi. ?r 1855 beskrev l?karen Addison detta lidande under namnet "idiopatisk anemi". ?r 1872 publicerade Birmer resultaten av en observation av en grupp patienter som led av progressiv pernici?s anemi. Men m?jligheten att bota denna sjukdom d?k upp f?rst 1926, n?r Minot och Murphy uppt?ckte en uttalad terapeutisk effekt fr?n administrering av r? lever.

Tre ?r senare visade den amerikanske fysiologen Castle att r?tt k?tt, lever och j?st, behandlat med magsaft fr?n en frisk person, har egenskapen att orsaka remission hos en patient med pernici?s anemi. Castles forskning l?g till grund f?r konceptet enligt vilket, som ett resultat av interaktionen mellan tv? faktorer - externa, som finns i r?tt k?tt, r? lever, j?st och inre, producerad av magslemhinnan, skapas en anti-anemisk f?rening , som s?kerst?ller den fysiologiska mognaden av benm?rgsceller.

Den yttre faktorns natur har fastst?llts - det ?r det cyanokobalamin (vitamin B 12 ) . Vitamin B 12, enligt kroppens behov, anv?nds inte bara f?r hematopoiesis i benm?rgen, utan ocks? f?r normal funktion av nervv?vnad och matsm?ltningsorgan.

En komplex f?rening best?ende av peptider (upptr?der under omvandlingen av pepsinogen till pepsin) och mucoider (uts?ndras av accessoriska celler i magslemhinnan) namngavs gastromukoprotein eller inneboende Castle-faktor. Den inre faktorns (gastromukoprotein) roll ?r att bilda ett komplex med vitamin B 12, vilket s?kerst?ller transporten av cyanokobalamin genom tarmarna och f?rhindrar dess s?nderfall och inaktivering. Resorption (absorption) av vitamin B 12 sker i ileum. Dess vidare intr?de i det portala blodomloppet sker med hj?lp av proteinb?rare: transkobalamin-1 (?-globulin) och transkobalamin-2 (?-globulin), som bildar ett protein-B 12-vitaminkomplex som kan deponeras i lever.

Etiologi. Den ledande faktorn i sjukdomens etiologi ?r endogen vitamin B-brist 12 , som uppst?r som ett resultat av en kr?nkning av dess absorption p? grund av upph?rande av uts?ndring av den inre faktorn (gastromukoprotein).

Malabsorption av B 12 kan uppst? som ett resultat av skador p? mag-tarmkanalen genom en inflammatorisk eller malign process, efter subtotal eller total borttagning av magen, efter omfattande resektion av en del av tunntarmen. I s?llsynta fall utvecklas pernici?s anemi med normal uts?ndring av intrinsic gastrisk faktor och orsakas av medf?dd fr?nvaro av transkobalamin-2, med vilket vitamin B 12 binder och levereras till levern, eller som ett resultat fr?nvaro av en proteinacceptor i tarmen(uppfattar) vitamin B 12, n?dv?ndigt f?r intr?det av cyanokobalamin fr?n tarmen till blodomloppet. I vissa fall finns det genetisk utvecklingsfaktor Vid 12-brist anemi p? grund av en medf?dd st?rning i produktionen av gastrisk faktor eller n?rvaron av antikroppar mot parietalceller.

F?ljande faktorer kan ocks? leda till B12-bristanemi:

f?rs?mrad absorption av B 12 i tunntarmen som f?ljd kronisk enterit eller celiaki enteropati;

konkurrenskraftig absorption av vitamin B 12 i tunntarmen bred bandmask eller mikroorganismer;

fullst?ndigt uteslutande av livsmedel av animaliskt ursprung;

l?ngsiktig minskad exokrin aktivitet i bukspottk?rteln, vars konsekvens ?r en kr?nkning av nedbrytningen av protein R, utan vilken vitamin B 12 inte kan komma i kontakt med mukopolysackarid;

l?ngtidsf?rordnande vissa mediciner: metotrexat, sulfasalazin, triamteren, 6-merkaptopurin, azatioprin, acyklovir, fluorouracil, cytosar, fenobarbital, etc.

Patogenes. Hematopoetiska st?rningar med B 12-bristanemi k?nnetecknas av megaloblastisk typ f?r alla tre blodlinjerna: erytroid, granulocytisk och megakaryocytisk. Det finns ineffektivitet av r?d hematopoies: f?rs?mrad differentiering av erytroida celler och uppkomsten av onormala celler s?som promegaloblaster, megaloblaster (stora celler med basofil cytoplasma och en k?rna som inneh?ller nukleoler).

Som ett resultat av defekt metabolism av folsyra (p? grund av B12-brist), som ?r involverad i bildandet av DNA, st?rs celldelningen. Konsekvensen av detta ?r uttalad intramedull?r d?d av erytroida element och en minskning av antalet erytrocyter i periferin.

P? grund av misslyckandet i de cellul?ra elementen i blodet st?rks det hemolys, vilket manifesteras av hyperbilirubinemi, urobilinuri och en ?kning av stercobilin i avf?ringen.

Patologiska f?r?ndringar k?nnetecknas av allm?n anemi, gulhet i hud och slemhinnor, fettdegeneration av myokardiet, levern och njurarna. Benm?rgen ?r saftig och r?d till f?rgen p? grund av hyperplasi.

P? matsm?ltningsorganens sida, atrofiska f?r?ndringar i tungans papiller (deras j?mnhet), inflammatoriska f?r?ndringar (glossit), aft?sa utslag, sprickor (Gunters glossit), s?v?l som atrofi av slemhinnan i kinderna, gommen, svalg och matstrupe uppt?cks. Den st?rsta atrofin registreras i magen, som k?nnetecknas av f?rtunning av dess v?ggar och bildandet av polyper. Tarmslemhinnan ?r ocks? atrofierad. Mj?lten ?r vanligtvis av normal storlek eller f?rstorad.

Hepatomegali uttrycks inte. Hemosideros detekteras i levern, mj?lten, njurarna (rostig nyans p? snittet) som ett resultat av hemolys av r?da blodkroppar.

Dystrofiska f?r?ndringar observeras i tungans nervfibrer (nervplexus hos Meissner och Auerbach), s?v?l som i ryggm?rgens bakre kolumner (fokal svullnad med s?nderfall av myelinnervfibrer).

Kliniska manifestationer Vid 12-bristanemi utvecklas de ofta gradvis: svaghet, sjukdomsk?nsla, yrsel, dyspeptiska st?rningar, tinnitus och en tendens till ?kad fetma. S?llan b?rjar sjukdomen akut, med en ?kning av kroppstemperaturen till 38? C och allvarlig svaghet.

Anemiskt syndrom k?nnetecknas av letargi, blekhet i huden med en citrongul nyans och ibland (hos 12 % av patienterna) subicteric sclera. Anemi registreras i det perifera blodet, oftare (58%) allvarlig, med en ?kning av f?rgindexet till 1,4, en minskning av retikulocyter till 0,5 - 1,0% (hos en tredjedel av patienterna - retikulocytos), poikilocytos och n?rvaron av Jolly kroppar och Cabot-ringar i r?da blodkroppar. Leukopeni, lymfocytos, men trombocytopeni uppt?cks ofta.

I benm?rgen best?ms tecken p? den megaloblastiska typen av hematopoiesis.

Gastriskt dyspepsisyndrom(37,% av observationerna) manifesteras av rapningar, illam?ende, f?rlust av smak, minskad aptit upp till motvilja mot mat, tyngd i epigastriet, ibland dysfagi, en br?nnande k?nsla i tungan och munslemhinnan. EGDS avsl?jar atrofiska f?r?ndringar i slemhinnan i matstrupen och mags?cken.

Intestinalt dyspepsisyndrom k?nnetecknas av instabil avf?ring och viktminskning.

Glossit manifesteras av n?rvaron av en "sk?llad" (r?d) eller "lackad" tunga med sprickor. Sm?rta i tungan observeras hos 30 % av patienterna med B 12-bristanemi.

Gulsotssyndrom f?rekommer hos 50 % av patienterna och manifesteras av subicteric sclera och hyperbilirubinemi.

Funikul?rt myelossyndrom(sensorisk ataxi - f?rs?mrad koordination av r?relser) observeras hos patienter med B12-bristanemi i 11% av fallen och utvecklas som ett resultat av nedsatt proprioceptiv k?nslighet p? grund av atrofiska processer i ryggm?rgens dorsala horn. Det kan finnas andra symtom p? skador p? nervsystemet: parestesi, dysfunktion i b?ckenorganen, minskade reflexer.

Interkostalt neuralgisyndrom f?rekommer betydligt oftare (upp till 30% av fallen) ?n tecken p? funikul?r myelos, manifesterar sig som neuralgisk sm?rta l?ngs de interkostala utrymmena och orsakas ocks? av funktionell insufficiens av ledarnas nervv?vnad.

Vissa patienter upplever skador p? kranialnerverna (syn, h?rsel, lukt) och f?rekomst av symtom p? spinal f?rlamning (spastisk parapares med ?kade reflexer och kloner) med synf?rlust kan uppt?ckas.

F?r?ndringar fr?n sidan centrala nervsystemet kan dyka upp psykomotoriskt agitationssyndrom(maniskt tillst?nd med eufori eller depressionssyndrom med nedsatt minne och kritik - megaloblastisk demens).

Hj?rtsyndrom(i 15–20 % av fallen) k?nnetecknas av andn?d, hj?rtklappning, sm?rta i hj?rtomr?det, myokarddystrofi. Vid auskultation av hj?rtat h?rs ett funktionellt anemiskt bl?sljud. EKG visar en minskning av ST och en expansion av kammarkomplexet.

?demsyndrom f?rekommer i B12-bristanemi i 80% av fallen och manifesteras av perifert ?dem, som kan n? graden av anasarca, som ett resultat av cirkulationssvikt.

leverf?rstoring ( hepatomegali syndrom) f?rekommer hos 22 % av patienterna, f?rstorad mj?lte ( splenomegali syndrom) i 10 % av fallen.

Med obehandlad B 12-brist kan anemi utvecklas pernici?s koma-syndrom, manifesterad av cerebral ischemi, medvetsl?shet, areflexi, fall i kroppstemperatur, s?nkt blodtryck, kr?kningar, ofrivillig urinering.

Med ett syfte diagnos av sjukdomen en grundlig hematologisk unders?kning genomf?rs, inklusive studien perifera blodbilder, sternal punktformiga och serumfaktorer involverade i hematopoiesis. En korrekt diagnos ?r mycket viktig eftersom... dessa patienter kr?ver i vissa fall livsl?ng behandling.

Hypersegmentering av neutrofiler(mer ?n fem nukle?ra lober) av perifert blod ?r den f?rsta hematologiska patologin i megaloblastisk status. Hos en frisk person kan upp till 2 % av hypersegmenterade neutrofiler cirkulera i blodet. Hos patienter med megaloblastisk anemi ?verstiger antalet hypersegmenterade neutrofiler 5 %.

Benm?rgshematopoiesis k?nnetecknas av megaloblastisk typ, som k?nnetecknas av irritation av den r?da grodden och uppkomsten av megaloblaster. Benm?rgen ?r hypercellul?r p? grund av en ?kning av antalet k?rnf?rsedda r?da blodkroppar. Som ett resultat av f?rs?mrad celldelning blir erytroida celler mycket stora ( megaloblaster). De k?nnetecknas av sin stora storlek, k?nsliga struktur och ovanliga arrangemang av kromatin i k?rnan, asynkron differentiering av k?rnan och cytoplasman.

I blodserum hos patienter med B 12-bristanemi ?kad koncentration av bilirubin, j?rn, ferritin(j?rnhaltigt leverprotein). Serumlaktatdehydrogenas (LDH) aktivitet ?r signifikant ?kad och ?kar n?r sjukdomen fortskrider. Niv? serumcyanokobalamin vanligtvis l?g, men kan vara normal.

Differentialdiagnos genomf?rs med folatbristanemi. Folsyrabrist observeras vanligtvis i yngre ?lder och ?tf?ljs inte av atrofiska f?r?ndringar i magslemhinnan och neurologiska symtom.

F?r att utesluta folatbristanemi g?rs ett Schilling-test: vitamin B 12 administreras parenteralt, vilket best?ms i urinen i minimala m?ngder vid B 12-bristanemi och i stora m?ngder vid folatbristanemi. Det ?r viktigt att t?nka p? att administrering av folsyra till patienter med B12-bristanemi snabbt bidrar till utvecklingen av funikul?r myelos.

Man b?r komma ih?g att symptomatisk megaloblastisk anemi orsakas av tum?rer i magen, tunntarmen och blindtarmen, samt helminthic angrepp(helmintisk B 12-bristanemi), som m?ste uteslutas vid verifiering av diagnosen.

Det ?r n?dv?ndigt att skilja med erytromyelos(initiala former av leukemi), som ?tf?ljs av anemi, som uppst?r med ett ?kat inneh?ll av vitamin B 12 i blodet och ?r resistent mot behandling med cyanokobalamin.

N?r man utf?r differentialdiagnos av B 12-bristanemi ?r det n?dv?ndigt att fastst?lla dess orsaker.

Behandling 12-bristanemi inkluderar parenteral administrering av vitamin B 12 eller hydroxikobalamin (en metabolit av cyanokobalamin) i doser som s?kerst?ller tillfredsst?llelse av dagliga behov och f?rdubbling av dep?reserver. Vitamin B 12 administreras 1000 mcg intramuskul?rt dagligen i tv? veckor, sedan en g?ng i veckan tills hemoglobinniv?erna normaliseras, varefter de ?verg?r till administrering en g?ng i m?naden under hela livet.

Oxikobalamin Dess farmakologiska egenskaper liknar cyanokobalamin, men j?mf?rt med det senare omvandlas det snabbt till den aktiva koenzymformen i kroppen och f?rblir i blodet l?ngre. Oxykobalamin ges i en dos p? 500–1000 mcg varannan dag eller dagligen. I n?rvaro av neurologiska symtom ?r det n?dv?ndigt att administrera l?kemedlet i en dos p? 1000 mcg varannan vecka i sex m?nader.

F?r bergbanan myelos ordineras massiva doser av cyanokobalamin, 1000 mcg dagligen i 7–10 dagar, sedan tv? g?nger i veckan tills neurologiska tecken f?rsvinner.

Initiering av kobalaminbehandling f?rb?ttrar snabbt patienternas v?lbefinnande. Benm?rgserytropoes f?rvandlas fr?n megaloblastisk till normoblastisk inom 12 timmar efter administrering av vitamin B12. D?rf?r ?r administrering av vitamin B 12 i komat?st tillst?nd en n?d?tg?rd. Retikulocytos upptr?der dag 3–5, dess topp (retikulocytisk kris) ?r mest uttalad dag 4–10. Hemoglobinkoncentrationen normaliseras efter 1–2 m?nader. Hypersegmentering av neutrofiler kvarst?r i upp till 10–14 dagar.

Transfusioner av r?da blodkroppar indicerat f?r akut eliminering av symtom p? hypoxi.

Efter kobalaminbehandling kan det utvecklas allvarlig hypokalemi. Under behandling med vitamin B 12 ?r det d?rf?r n?dv?ndigt att noggrant ?vervaka kaliumhalten i blodet och vid behov utf?ra ers?ttningsterapi.

Behandling med kobalamin ska ordineras till alla patienter efter?t total gastrektomi. F?r att f?rhindra exacerbation ges vitamin B 12 en g?ng varannan vecka, 100–200 mcg.

Klinisk unders?kning. Patienter med B 12-bristanemi ?r f?rem?l f?r dispensobservation, under vilken tillst?ndet f?r perifert blod ?vervakas 1-2 g?nger per ?r, samt behandling av sjukdomar och tillst?nd som ledde till utvecklingen av denna typ av anemi.

Det finns olika regimer f?r underh?llsbehandling med kobalaminer. Efter ?verenskommelse cyanokobalamin Livsl?nga ?rliga f?rebyggande treveckorskurser p? 400-500 mcg varannan dag eller m?natlig administrering av 500-1000 mcg av l?kemedlet rekommenderas. Hydroxikobalamin Det rekommenderas att ta ?rliga f?rebyggande kurser med en injektion per vecka (1 mg) under 2 m?nader.

Sjukdomar i blodsystemet utvecklas som ett resultat av nedsatt hematopoiesis eller dominans av blodf?rst?ring, vilket i sin tur ?terspeglas i det perifera blodet. B12-bristanemi ?r en sjukdom d?r perverterad erytropoes uppst?r p? grund av otillr?cklig tillf?rsel av vitamin B12. Detta ?r megaloblastisk hyperkrom anemi, d?r ?ven med en minskad m?ngd hemoglobin och r?da blodkroppar kommer det att finnas en h?g hematokrit. har ocks? en liknande bild, men visar sig i form av megalocytos.

B12-bristanemi brukade vara malign, och som regel dog m?nniskor av det. Men nu har man identifierat ett samband med inneh?llet av vitamin B12 i kroppen och det ?r inte l?ngre aktuellt att kalla det s?. Denna anemi beskrevs f?rst av Addison 1855, och ?ndrades d?refter av Birmer 1868. Efter detta kan den hittas under ett annat namn som Addison-Birmers sjukdom.

Etiologi och patogenes

Pernici?s anemi utvecklas b?de som ett resultat av en endogen st?rning och en brist p? exogen tillf?rsel av vitamin B12. Med ?rftlig brist p? magk?rtlarna som producerar gastromukoprotein, st?rs bindningen av detta vitamin, f?ljt av misslyckande att absorbera det i magslemhinnan.

Som ett resultat av cyanokobalaminbrist st?rs erytropoesen och forts?tter enligt den megaloblastiska typen. Som ett resultat r?der processerna f?r blodf?rst?ring ?ver processerna f?r hematopoiesis. Det minskade antalet r?da blodkroppar kan inte fullt ut f?rse organen med syre, s? v?vnadshypoxi utvecklas.

B12-bristanemi - huvudorsaker:

• otillr?ckligt intag av vitamin fr?n mat;
• ?rftlig fr?nvaro av Castle faktor;
• f?r?ndringar i magslemhinnan, mekanisk skada, magskada och atrofiska processer;
• gastrektomi;
• kolit, enterit eller helminthic angrepp, etc.

Klassificering av anemi efter sv?righetsgrad:

• mild - hemoglobin ?ver 90 g/l;
• genomsnitt - hemoglobin 90-70 g/l;
• sv?r - hemoglobin mindre ?n 70 g/l.

Symtom p? sjukdomen

Den kliniska bilden utvecklas l?ngsamt, s? i de tidiga stadierna diagnostiseras den endast genom ett allm?nt blodprov.

N?r sjukdomen fortskrider uppst?r svaghet, tr?tthet, yrsel och huvudv?rk, andn?d, blek hud och icteric sclera, ibland med en citrongul nyans n?r leverskada redan har uppst?tt. Vid unders?kning ?r tungan sl?t och gl?nsande, papillerna ?r atrofierade och utj?mnade, ibland finns det svullnad eller uppkomst av s?r p? munslemhinnan.

Dessa f?r?ndringar kallas Gunters glossit. Vid palpation kan en f?rstoring av lever och mj?lte uppt?ckas och med FGDS kan atrofi av magslemhinnan uppt?ckas. St?rningar i nervsystemet kallas funikul?r myelos, d?r nedbrytningen av nervfibrer i ryggm?rgen sker.

Karakteristiska symtom f?r detta: parestesi, polyneuropati, f?rlust av k?nslighet och ?kade senreflexer. Eventuella f?rstorade lymfk?rtlar.

Behandling f?r B12-bristanemi

Endast en l?kare kan best?mma det, eftersom allt beror p? orsaken till denna sjukdom. Vid d?lig n?ring ordineras kosttillskott i form av cyanokobalamin, som absorberas ganska snabbt, men injektioner kan ocks? anv?ndas. M?let med terapin ?r att m?tta kroppen och beh?lla koncentrationen p? en konstant niv?. Den f?r n?rvarande administrerade dosen ?r 500 mcg dagligen.

F?r organiska st?rningar i magslemhinnan, f?rutom cyanokobalamin sj?lv, ordineras l?kemedel som fr?mjar regenerering och ?terst?llande av magens funktionella kapacitet. Vid helminthic angrepp tills?tts antihelmintiska l?kemedel. Om en person har genomg?tt en gastrectomy, kommer han att beh?va ta vitamin B12 f?r resten av sitt liv.

Effektiviteten av behandlingen bed?ms genom ett allm?nt blodprov. Man b?r komma ih?g att vid de f?rsta tecknen p? sjukdom b?r du omedelbart konsultera en l?kare och inte sj?lvmedicinera, eftersom irreversibla konsekvenser av skador p? nervsystemet kan st?ra din livsstil!

B12-bristanemi ?r en sjukdom som k?nnetecknas av f?rs?mrad hematopoiesis och orsakad av en brist p? vitamin B12 i m?nniskokroppen. Denna patologi ?r ganska s?llsynt, men kvinnor lider oftare av brist p? vitamin B12, och detta kan vara f?rknippat med graviditet.

Orsaker till B12-bristanemi

Modern medicin k?nner till en hel del orsaker som provocerar utvecklingen av det patologiska tillst?ndet i fr?ga, men de kokar alla ner till brist p? vitamin B12 i m?nniskokroppen. D?rf?r b?r orsakerna till B12-bristanemi ?verv?gas i samband med orsakerna till bristen p? vitaminet som n?mns ovan.

De fr?msta orsakerna till utvecklingen av sjukdomen i fr?ga ?r:

Det ?r v?rt att notera att orsaken till B12-bristanemi oftast ?r otillr?ckligt intag av vitaminet i fr?ga i kroppen.

Symtom p? B12-bristanemi

Reserverna av vitaminet i fr?ga i m?nniskokroppen ?r ganska stora, s? det kanske inte finns kliniska manifestationer av B12-bristanemi under l?ng tid.

Sjukdomen utvecklas mycket l?ngsamt och k?nnetecknas i de inledande stadierna av svaghet, ?kad tr?tthet och d?sighet - helt ospecifika symtom.

1. De huvudsakliga kliniska manifestationerna av B12-bristanemi inkluderar: Nedsatt blodcellsbildning
2. . Detta manifesteras av yrsel och frekvent syn, blekhet och gulhet i slemhinnor/hud, tr?ningsintolerans, snabba hj?rtslag, uppkomsten av "floaters" framf?r ?gonen och en f?rstorad mj?lte. I princip, om bara en av ovanst?ende manifestationer upptr?der, b?r en person s?ka kvalificerad hj?lp, eftersom det inte alls ?r n?dv?ndigt att ett komplex av symtom p? nedsatt blodcellsbildning kommer att vara n?rvarande samtidigt.. Detta symptom ?r det tidigaste tecknet p? B 12-bristanemi, och det kommer att visa sig:
   • d?lig matsm?ltning;
   • minskad aptit;
   • sm?rta och sveda i munnen;
   • smakst?rning;
   • efter att ha ?tit;
   • frekventa infektioner i munh?lan.
3. Skador p? nervsystemet. Vanligtvis upptr?der de endast i fallet med en avancerad form av B12-bristanemi och ?r:
   • k?nselst?rningar i fingrar och handleder;
   • parestesi - "stickningar" p? vissa st?llen i kroppen;
   • minskad muskelstyrka;
   • problem med urinering och tarmr?relser.

Den farligaste manifestationen av B12-bristanemi ?r psykiska st?rningar, vilket framg?r av hallucinationer.

Observera:alla symtom p? sjukdomen i fr?ga ?r ospecifika, det vill s?ga de kan indikera utvecklingen av andra sjukdomar. D?rf?r ?verv?ger l?kare alltid dem endast i samband med andra diagnostiska data.

Diagnos av B12-bristanemi

Bara patientens klagom?l om de ovan beskrivna symtomen ?r inte en anledning att diagnostisera sjukdomen i fr?ga. Processen att diagnostisera B12-bristanemi ?r ganska komplex, eftersom f?ljande ?tg?rder m?ste vidtas:

• unders?ka blod genom att utf?ra allm?n analys och laboratorieanalys;
• g?r en benm?rgspunktion.

Och en patient med misst?nkt eller redan etablerad B12-bristanemi m?ste unders?kas noggrant, eftersom det kommer att vara n?dv?ndigt att ta reda p? orsaken till patologin.

Behandling f?r B12-bristanemi

Behandling av sjukdomen i fr?ga utf?rs endast helt?ckande, eftersom l?kare st?r inf?r uppgiften att ?terst?lla den normala funktionen hos det hematopoetiska, matsm?ltnings- och nervsystemet s? snabbt som m?jligt.

L?kemedelsbehandling

K?rnan i denna typ av terapi ?r att administrera vitamin B 12 externt. Indikationer f?r att f?rskriva s?dan behandling ?r en bekr?ftad diagnos av B12-bristanemi och en uttalad klinisk bild av sjukdomen i fr?ga.

Oftast administreras vitamin B12 intramuskul?rt, men det kan ocks? tas oralt i form av tabletter om faktumet av otillr?ckligt intag av vitamin B12 fr?n maten ?r noggrant fastst?llt.

Behandling av sjukdomen b?rjar med intramuskul?r administrering av 500-1000 mcg vitamin B12 en g?ng om dagen. Varaktigheten av l?kemedelsbehandlingen ?r minst 6 veckor, sedan ?verf?r l?kare patienten till underh?llsbehandling - dosen i detta fall kommer att vara 200-400 mcg av l?kemedlet 2-4 g?nger i m?naden. I vissa fall utf?rs s?dan underh?llsbehandling under hela patientens liv.

Observera:Under l?kemedelsbehandlingen f?r B12-bristanemi m?ste patienten ?vervaka behandlingens effektivitet - blod tas 2-3 g?nger i veckan f?r laboratorietestning. Som regel, efter 1 m?nad, sker fullst?ndig normalisering av perifera blodparametrar, neurologiska manifestationer f?rsvagas och matsm?ltningssystemets funktion ?terst?lls. S? snart patienten ?verf?rs till underh?llsbehandling, tas blod f?r analys en g?ng i m?naden.

Blodtransfusion

Denna behandlingsmetod g?r ut p? att ge en blodtransfusion till patienten, men oftare anv?nds r?da blodkroppar. Eftersom denna metod anses vara ganska sv?r och till och med farlig i n?gon mening, anv?nds den d?rf?r endast om patientens liv ?r i direkt fara p? grund av utvecklingen av vitamin B12-bristanemi . Ovillkorliga indikationer f?r blodtransfusion:

• sv?r anemi, n?r patientens hemoglobinniv? ?r mindre ?n 70 g/l;
• anemisk koma som visar sig.

Eftersom blodtransfusion endast ordineras med en bekr?ftad diagnos, ordineras ocks? intramuskul?r administrering av vitamin B12 samtidigt med denna procedur. Men transfusionen av blod eller r?da blodkroppar stoppas omedelbart s? snart patientens livshotande tillst?nd elimineras.

N?ringskorrigering

Mycket ofta behandlas B12-bristanemi med diet, men detta ?r endast m?jligt med snabb diagnos av sjukdomen. Patientens meny b?r inneh?lla livsmedel rika p? vitamin B12 och viktiga f?r behandling av anemi:

Det ?r viktigt att ?ta n?ringsrikt och varierat. H?r ?r ett exempel p? daglig meny f?r patienter med diagnosen B12-bristanemi:

• 1 frukost – f?rsk k?lsallad med ?pplen och gr?ddfil, omelett, havregrynsgr?t med mj?lk;
• 2: a frukost - te och 100 gram ost (maximal m?ngd);
• lunch - borscht i k?ttbuljong med gr?ddfil, stekt kyckling med kokt ris och kompott;
• eftermiddagssnack - nypondekok;
• middag - k?tt zrazy med l?k och ?gg, morotspur?, bovetegryta med keso, svagt te;
• p? natten - kefir.

Observera:En specialist b?r utarbeta en kostmeny f?r patienter som diagnostiserats med B12-bristanemi, eftersom det allm?nna h?lsotillst?ndet, f?rekomsten av vanliga patologier och kroppens individuella k?nslighet f?r olika livsmedel b?r beaktas.

Prognos f?r B12-bristanemi

Om sjukdomen i fr?ga diagnostiserades i ett tidigt skede av dess utveckling, ordinerades behandlingen omedelbart och genomf?rs, och normalisering av perifert blodtal intr?ffade inom en m?nad till en och en halv m?nad, kommer prognosen att vara extremt gynnsam. S? snart grundterapin utf?rs ?terst?lls h?lsotillst?ndet och patienten ?terg?r till den vanliga livsrytmen. Men om det finns:

• sen start av behandlingen;
• symtom p? skador p? det centrala nervsystemet;
• bristande effekt av behandlingen;
• ?rftlig form av B12-bristanemi,

d? blir prognoserna ogynnsamma. Med st?rsta sannolikhet kommer patienten att tvingas genomg? behandling under hela sitt liv, ofta slutar en allvarlig form av B12-bristanemi i koma och d?d.

B12-bristanemi ?r ett tillst?nd som inte ?r livshotande, utan mycket l?mskt. Om en person uppm?rksammar de tidigaste tecknen p? tillst?ndet i fr?ga, kommer l?karen att snabbt kunna fastst?lla orsaken till sjukdomen och utf?ra effektiv behandling.

Sv?r progressiv anemi som uppst?r n?r absorptionen av vitamin B12 fr?n maten f?rs?mras, p? grund av minskad (eller fr?nvarande) uts?ndring av inneboende gastrisk faktor.

Orsaker till f?rekomsten. Den viktigaste orsaken ?r endogen vitamin B12-brist, som uppst?r som ett resultat av f?rs?mrad absorption p? grund av att uts?ndringen av den inre faktorn (gastromukoprotein) upph?r. B12 malabsorption kan bero p?:

skada p? mag-tarmkanalen genom en inflammatorisk eller malign process,

subtotal eller total borttagning av magen,

omfattande resektion av en del av tunntarmen.

B12-anemi kan ocks? utvecklas p? grund av:

kronisk enterit eller celiaki enteropati;

kompetitiv absorption av vitamin B12 i tunntarmen av bandmask eller mikroorganismer;

fullst?ndig uteslutning av livsmedel av animaliskt ursprung fr?n kosten;

en l?ngvarig minskning av den exokrina aktiviteten i bukspottk?rteln, vilket resulterar i en kr?nkning av nedbrytningen av protein R, utan vilken vitamin B12 inte kan komma i kontakt med mukopolysackarid;

l?ngvarig anv?ndning av vissa mediciner: metotrexat, sulfasalazin, triamteren, 6-merkaptopurin, azatioprin, acyklovir, fluorouracil, cytosar, fenobarbital, etc.

I s?llsynta fall utvecklas pernici?s anemi med normal uts?ndring av inneboende gastrisk faktor och orsakas av den medf?dda fr?nvaron av transkobalamin-2, med vilken vitamin B12 binder och levereras till levern, eller som ett resultat av fr?nvaron i tarmen av en proteinacceptor (uppfattar) vitamin B12, som ?r n?dv?ndigt f?r intr?det av cyanokobalamin fr?n tarmen till blodomloppet.

I vissa fall finns det en genetisk faktor i utvecklingen av B12-bristanemi p? grund av en medf?dd st?rning i produktionen av gastrisk faktor eller n?rvaron av antikroppar mot parietalceller.

Riskfaktorer.

1. ?lder ?ver 40 ?r;

2. Kvinnor blir sjuka 2 g?nger oftare ?n m?n.

Symtom Sjukdomen utvecklas gradvis, med en l?ngsam ?kning av symtomen. Upps?ttningen av symtom ?r mycket varierande. De vanligaste manifestationerna:

Svaghet, letargi, yrsel, dyspeptiska st?rningar, tinnitus, tendens till fetma;

Blek i huden med en citrongul nyans, ibland gulf?rgning av sclera;

Fr?n magen: rapningar, illam?ende, f?rlust av smak, minskad aptit upp till motvilja mot mat, tyngd i epigastriet, ibland dysfagi, br?nnande k?nsla i tungan och munslemhinnan.

Fr?n tarmarna: instabil avf?ring, viktminskning;

Kardianalt syndrom: andn?d, hj?rtklappning, sm?rta i hj?rtomr?det, myokarddystrofi. Vid auskultation av hj?rtat h?rs ett funktionellt anemiskt bl?sljud. EKG visar en minskning av ST och en expansion av kammarkomplexet.

?demsyndrom: perifert ?dem till f?ljd av cirkulationssvikt.

F?rstorad lever, mj?lte;

Kliniska manifestationer:

Ofta - sv?r anemi i perifert blod (fingerstickstest);

leukopeni, trombocytopeni;

Lymfocytos;

I benm?rgen finns tecken p? megaloblastisk typ av hematopoiesis.

Komplikation. Med obehandlad B12-bristanemi kan pernici?st komasyndrom utvecklas, manifesterat av cerebral ischemi, medvetsl?shet, areflexi, s?nkt kroppstemperatur, s?nkt blodtryck, kr?kningar och ofrivillig urinering.

Diagnostik. Det utf?rs med hj?lp av en grundlig hematologisk studie, inklusive studien av bilden av perifert blod, sternal punktering och serumfaktorer som ?r involverade i hematopoiesis. En korrekt diagnos ?r mycket viktig eftersom... i vissa fall kr?ver patienter livsl?ng behandling.

Behandling. Inkluderar parenteral administrering av vitamin B12 eller hydroxikobalamin (en metabolit av cyanokobalamin) i doser som tillfredsst?ller det dagliga behovet och f?rdubblar dep?reserverna. B12 administreras 1000 mcg intramuskul?rt dagligen i tv? veckor, sedan en g?ng i veckan tills hemoglobinniv?erna normaliseras, varefter de ?verg?r till en g?ng i m?naden livet ut.

I n?rvaro av neurologiska symtom ?r det n?dv?ndigt att administrera l?kemedlet i en dos p? 1000 mcg varannan vecka i sex m?nader.

I vissa fall ordineras massiva doser av cyanokobalamin, 1000 mcg dagligen i 7–10 dagar, sedan tv? g?nger i veckan tills neurologiska tecken f?rsvinner.

Transfusioner av r?da blodkroppar ?r indikerade f?r akut eliminering av symtom p? hypoxi.

Efter kobalaminbehandling kan det finnas en brist p? kalium i kroppen, d?rf?r ?r det n?dv?ndigt att under behandling med vitamin B12 noggrant ?vervaka kaliuminneh?llet i blodet och vid behov utf?ra ers?ttningsterapi.

Observation. Patienter med B12-bristanemi ?r f?rem?l f?r klinisk observation, under vilken tillst?ndet f?r perifert blod ?vervakas 1-2 g?nger per ?r, samt behandling av sjukdomar och tillst?nd som ledde till utvecklingen av denna typ av anemi.

Pernici?s anemi, megaloblastisk anemi, Addison-Beermer sjukdom