Kaposi sarkomunun d?rt ana tipi vard?r. Bu t?rler farkl? insan gruplar?n? etkiler ve farkl? ?ekilde tedavi edilir.

Epidemik Kaposi sarkomu

HIV bula?m?? insanlar bu tip Kaposi sarkomunu al?rlar. KS te?hisi otomatik olarak hastan?n sadece HIV ile enfekte olmad???n?, ayn? zamanda AIDS'e sahip oldu?unu g?sterir.

HIV ile ili?kili Kaposi sarkomu, tedavi edilmezse ?ok h?zl? ilerleyebilir. Bununla birlikte, HIV'in ?o?almas?n? ?nlemek ve ba????kl?k sistemini eski haline getirmek i?in kombinasyon antiretroviral tedavi (cART) denilen ?ey al?narak kontrol edilebilir. Ba????kl?k sistemi daha sonra v?cuttaki HHV-8 seviyelerini d???rebilir.

Baz? ki?ilerin ayr?ca kanserin yeri ve kapsam?na ve hastal???n semptomlar?na ba?l? olarak radyasyon veya kemoterapi ile tedavi edilmesi gerekebilir.

Klasik Kaposi sarkomu

Klasik tipteki Kaposi sarkomu, esas olarak Akdeniz, Orta Avrupa, Do?u Avrupa ve Yahudi k?kenli orta ya?l? ve ya?l? erkekleri etkiler.

Klasik KS'li ki?ilerin HHV-8 vir?s?ne kar?? genetik bir savunmas?zl?kla do?du?una inan?lmaktad?r.

Kaposi sarkomunun di?er tiplerinden farkl? olarak, klasik KS semptomlar? y?llar i?inde ?ok yava? ilerler ve genellikle deride lokalize olur.

?o?u durumda, klasik KS i?in acil tedavi gerekli de?ildir ??nk? hastal?k genellikle ya?am beklentisini etkilemez. Genellikle hastalar kontrol alt?na al?n?r ve tedavi yaln?zca hastan?n herhangi bir olumsuz semptomu varsa re?ete edilir.

Radyasyon tedavisi genellikle bu tip KS'nin tedavisinde kullan?l?r, ancak k???k cerrahi veya kriyoterapi ile k???k cilt lekeleri veya nod?ller ??kar?labilir.

ba????kl?k bask?lay?c? tip

Bu tip Kaposi sarkomu, yabanc? bir organ?n bir hastaya nakli ile ili?kilidir. Nakil sonras? nadir g?r?len bir komplikasyondur. Bunun nedeni, ba????kl?k sistemini zay?flatmak ve v?cudun yeni bir organ? reddetmesini ?nlemeye yard?mc? olmak i?in kullan?lan ba????kl?k bast?r?c? ila?lar?n HHV-8 vir?s?n?n ?o?almas?na izin verebilmesidir.

Nakil ile ili?kili Kaposi sarkomu agresif olabilir ve acil tedavi gerektirir. Hastal?k, m?mk?nse imm?nosupresanlar azalt?larak veya durdurularak tedavi edilir.

?lk tedavi y?ntemi yard?mc? olmazsa, radyasyon veya kemoterapiye ba?vururlar.

Endemik Kaposi sarkomu

Bu tip SC, Afrika'n?n baz? b?lgelerinde yayg?nd?r.

Bu KS tipi HIV ile ili?kili KS'den ayr? olarak s?n?fland?r?lmas?na ra?men, bir?ok vaka te?his edilmemi? HIV enfeksiyonundan kaynaklanabilir. Bu nedenle, bu vakalarda en etkili tedavi HIV tedavisi oldu?undan, ??pheli semptomlar? olan t?m hastalara HIV testi yap?lmal?d?r.

HIV enfeksiyonunun neden olmad??? durumlarda, bu KS tipi, HHV-8'e kar?? genetik bir hassasiyetten kaynaklanabilir. Bu vakalar genellikle kemoterapi ile tedavi edilir, ancak bazen radyasyon tedavisi de kullan?labilir.

Kaposi sarkomu ( Kaposi sarkomu, Kaposi anjiyosarkomu, ?oklu hemorajik sarkomatoz veya sadece KS), dermisin y?zeyinde ve a??z bo?lu?unda ?ok say?da malign neoplazm ile karakterize onkodermatolojik bir hastal?kt?r.

Deri lezyonlar?, lenfatik ve kan damarlar?n?n i? astar?n?n b?y?mesi nedeniyle olu?ur - endotel, yap?lar?n? de?i?tirir ve incelir.

Vask?ler h?creler i? ?eklinde olur, bu da histolojik belirte? ile Kaposi Sarkomu tan?s?n? do?rular.

Ciltte mavimsi-k?rm?z?ms?, parlak k?rm?z?, koyu k?rm?z? veya kahverengimsi lekelerin (a?a??daki foto?rafa bak?n) varl???ndan ne t?r bir Kaposi hastal??? sarkomu oldu?una dikkat edebilirsiniz, bunlar daha sonra 5 mm ?ap?nda olu?umlara d?n???r.

Te?his, HIV i?in bir kan testi, histoloji i?in bir ?rnek almak i?in bir biyopsi ve insan ba????kl?k sisteminin bir ?al??mas?n? i?erir.

E?itimin ilk a?amas?nda a?r?s?z, ancak s?recin ilerlemesi ile a?r? ortaya ??kar.

nedenler

Kaposi sarkomunun bir tak?m spesifik nedenlerini ay?rmak hala imkans?zd?r. Ancak ?oklu hemorajik sarkomatoz geli?imine e?lik eden hastal?klar ve patolojiler vard?r:

• mantar mikozu;
• n?rofibromatoz;
• Werner sendromu;
• (lenfogran?lomatoz).

Radyasyona maruz kalan insanlar cilt sarkomu geli?tirmeye yatk?nd?r, bu nedenle patoloji riski 30-50 kat artar.

Mekanik doku hasar?, h?zl? hormonal b?y?me, v?cutta yabanc? cisim veya onkojenik vir?slerin varl??? ile ?oklu hemorajik sarkom geli?ebilir.

Organ nakli ve sonu? olarak, ayn? anda polikemoterapi ve imm?nosupresif tedavi, erkeklerde Kaposi sarkomu riskini kad?nlarda ?ok daha az s?kl?kla %10-15 oran?nda art?r?r. ?statistiklere g?re, operasyondan sonra vakalar?n% 75'inde hastaya idiyopatik multipl hemorajik sarkom te?hisi konur.

provoke edici fakt?rler

Anjiyosarkom s?kl?kla hastan?n v?cudunda HIV enfeksiyonuna paralel olarak bulunur.

Doktorlar, Kaposi sarkomunun provoke edici fakt?r?n?n, ba????kl?k sistemi azald???nda aktive olan herpes vir?s? tip 8 (?nsan Herpes Vir?s? 8 tipi) oldu?u konusunda hemfikirdir.

Vir?s, ?o?u biseks?el ve gey olan, incelenen hastalar?n ??te birinde tespit edildi.

A??rl?kl? olarak Akdeniz ve Orta Afrika'dan gelen ya?l? erkeklerde, gey erkeklerde, biseks?ellerde ve organ nakli ile ya?ayan al?c?larda hemorajik sarkomatoza yatk?nl?k tespit edilmi?tir.

Kaposi Sarkomunun Belirtileri (hastalar?n foto?raflar?)

Kaposi Sarkomunun ana belirtileri:

• Derideki lezyonlar 5 mm boyutuna kadar noktalar, plaklar, vezik?ller, nod?ller ?eklinde (yukar?daki foto?rafa bak?n). T?m?rlerin rengi siyanotik koyudur, ancak k?rm?z?ms? veya mor olabilir, kahverengi, bas?ld???nda renk de?i?tirmez. Plaklar parlak ve p?r?zs?zd?r, nadiren soyulabilirler. T?m?rler, ye?il bir renk tonu elde ederek birle?ebilir. Deri sarkomu, nekrotik plak ve ho? olmayan bir ak?nt? kokusu olan derin mavi-mor renkli yaralarla kendini g?sterir.
• ?oklu t?m?rler?evre dokular?n ?i?mesini olu?turur, bazen yanma hissi, ka??nt? vard?r. Hasta a?r?dan endi?e duyuyor, bir veya iki uzuvda a??rl?k, fil hastal??? geli?ebilir.
• mukoza hasar?, mide ve ba??rsaklarda ?i?neme, ishal ve kanama s?ras?nda a?r? olan. Hastal??a nefes darl???, ?ks?r?k, kanl? balgam e?lik eder. Kaposi sarkomu a??zda giderek b?y?yen mor-k?rm?z? nod?llerdir.
• Lenf d???mlerinin iltihab? tek tek veya gruplar halinde.
• Karaci?er, gastrointestinal sistem ve sinir sisteminde hasar, di?er patolojilerle kolayca kar??an kemik dokusu. Bu durumda ciltte mor renkli lekeler ve plaklar bulunmayan bir hastada Kaposi sarkomu hemen te?his edilemeyebilir.

Yava? ilerleyen hastal?k, ya?am? tehdit edebilen ba??rsak ve akci?er patolojisine d?n???r.

S?n?fland?rma (sarkom t?rleri)

Derinin anjiyoendotelyomas? d?rt tipte s?n?fland?r?l?r:

1) Klasik tip.?diyopatik sarkom ya?l?lar? etkiler, ayaklarda lokalize ve mavimsi, kahverengi-kahverengi tonlarda lekeler veya plaklar ?eklinde.

Neoplazmalar genellikle si?illerle kapl?d?r, etraflar?ndaki alanlar pigmentlidir (yukar?daki foto?rafa bak?n).

Yava? yava?, cildin di?er b?lgeleri etkilenir, cinsel organlar ve i? organlar en son etkilenebilir. 3 a?ama vard?r: 1. sivilceli 2. pap?ler 3. t?m?r:

• Benekli. Kaposi sarkomu, dermisin siyanotik, mor, mor lekelerle kapland??? ilk a?amada. Noktalar?n ?ap? 5 cm'ye kadar b?y?r, y?zeyleri p?r?zs?zd?r. Hastal???n ilerlemesi, birden fazla noktan?n ka??nan ve yanan s?rekli bir y?zeyde birle?mesi ile karakterize edilir.
• pap?ler. Bununla birlikte, yo?un, yuvarlak veya yar?m daire ?eklinde nod?ler olu?umlar olu?ur. Tek pap?ller 10 mm'ye kadar b?y?yebilir, mavimsi veya kahverengi-mor bir renk alabilir ve y?zeyleri portakal kabu?unu and?r?r. Birka? olu?um birle?ti?inde, koyu kahverengi bir renk tonu veya mor bir plak belirir.
• T?m?r. Bu a?amadaki d???mler ve t?m?rler tek s?ra veya gruplar halinde olu?turulur. Olu?umlar kahverengi veya siyanotik renklidir ve 5 cm uzunlu?a ula??r. Birka? olu?um bir araya getirildi?inde, kanayan ?lserler ortaya ??kar.

Her a?amada, t?m?r benzeri olu?umlar, purpura veya deri alt? hematomlar?n g?r?n?m?n? tetikleyebilir.

2) Endemik anjiyosarkom Orta Afrika'da en yayg?n olan?d?r. ?statistiklere g?re, bir ya??n alt?ndaki ?ocuklar en s?k etkilenir ve ?l?m birka? y?l i?inde ger?ekle?ir.

3) Epidemik anjiyosarkom, AIDS ile paralel olarak var olan, 30 ya? alt? gen?lerde g?r?l?r.

Patoloji, burun ucundaki veya sert damaktaki lekelerden ve ayr?ca v?cuttaki parlak pembe lekelerden kolayca tan?nabilir. Lenf d???mleri ve i? organlar h?zla etkilenir ve d???mler a?r?l? hale gelir, kanar.

4) ?mm?nosupresif sarkom Organ transplantasyonundan sonra veya kanser varl???nda imm?nosupresif tedavi g?ren hastalar?n tedavisine dayan?r.

Hastal?k t?r?, ?zellikle erkeklerde olmak ?zere orta ya?l? n?fus i?in tipiktir. Patolojiyi erken bir a?amada te?his etmek zordur, ??nk? neredeyse hi? g?rsel semptom olmayabilir.

te?his

Deride siyanotik ve kahverengi renkli lekeler ve plaklar, imm?n yetmezlik durumu ve hastada HIV enfeksiyonu varl??? ?eklindeki ilk belirtiler hemen hemen her zaman Kaposi sarkomunun do?ru te?hisini verir.

?lk olarak, herpes vir?s tip 8'in varl???n? belirlemek i?in laboratuvar te?hisi yap?l?r. Bunun i?in patojen, t?m?rden etkilenen dokudan izole edilir ve vir?s?n saptanmas?ndan sonra ona kar?? antikorlar bulunur.

Mukoza zarlar?n?n lezyonlar?n? tespit etme y?ntemleri:

• Bronkoskopi.
• Akci?erlerin radyografisi.
• Gastroskopi.
• Kolonoskopi.

Kaposi Sarkomunun varl??? i?in bir hastan?n te?hisi a?a??daki ad?mlar? i?erir:

• g?r?nen mukoza zarlar?n?n incelenmesi;
• bir imm?nogram y?r?tmek;
• genital enfeksiyonlar?n varl??? i?in bir kan testi;
• Kar?n bo?lu?unun ultrasonu ve g??s?n r?ntgeni;
• ?zofagogastroduodenoskopi;
• B?breklerin BT taramas? ve adrenal bezlerin MRG'si.

Tedavi Kaposi anjiyosarkomlar?

Kaposi sarkomunun tedavisi, ba????kl??? art?rmak i?in terapi ile ba?lar, bundan sonra hastal???n semptomlar?n? ortadan kald?rmak i?in bir dizi ?nlem re?ete edilir.

Kaposi sarkomu i?in polikemoterapi gibi tedaviler aktif olarak kullan?lmaktad?r, ancak HIV enfeksiyonunun tedavisi i?in ila?lar?n etkile?imi kemik ili?i ?zerinde olumsuz bir etkiye sahiptir.

Olduk?a aktif antiretroviral tedavinin kullan?lmas?, Kaposi sendromunun etken maddesi olan herpes vir?slerinden birinin hayati aktivitesini tamamen bask?layabilir.

Bu kemoterapi bir y?l s?rer ve ba????kl??? art?r?r.

Ba????kl??? art?rmak i?in interferon preparatlar? ile tedavi, uzun kurslarda ger?ekle?tirilirse etki sa?lar. Ayr?ca kriyoterapi, lokal kemoterapi ve radyasyon maruziyeti kullan?lmaktad?r.

T?bbi tedavi

?u anda, Kaposi sarkom hastal??? ?o?u durumda tedavi edilemez olarak kabul edilir ve ila?lar yaln?zca semptomlar? ge?ici olarak ortadan kald?rabilir ve hastan?n durumunu ge?ici olarak iyile?tirebilir.

En pop?ler ila?lar:

• Vincristine (haftada bir kez 1.4 mg/kg intram?sk?ler olarak kullan?l?r);
• Vinblastin (ilk haftada bir kez uygulama ?emas?, ard?ndan bir ara, ard?ndan haftal?k enjeksiyon dozu 0.1 mg / kg'd?r);
• Doksorubisin (60-70 mg/kg'da ?? haftada bir kullan?l?r, ancak gerekirse doz haftada bir ?? doza b?l?nebilir);
• Prospidin (g?nde bir kez intraven?z veya intram?sk?ler olarak uygulan?r, minimum doz 0.05 mg / kg, maksimum 0.15 mg / kg olabilir);
• Bleomisin;
• Siklofosfamid.

Hastal???n ilk a?amas?nda, antit?m?r ila?lar hemen re?ete edilmez, bundan ?nce genel g??lendirici ajanlar al?n?r.

?nterferonlar, birincil tedavi ila?lar?n?n etkisini artt?rmak i?in kullan?l?r.

Kaposi sarkomu HIV enfeksiyonu ile birlikte mevcutsa, hemen 3-4 ila?la tedavi verilir.

Antikanser ila?lar?n g??l? yan etkileri hormon tedavisi ile telafi edilir.

Ameliyat

A?r?s?zlarsa, y?zeysel lezyonlar? olan Kaposi sarkomu i?in ameliyat? kullanabilirsiniz. Ancak hastal?k durumunda p?ht?la?ma ve elektron ???nlamas? daha uygundur.

Radyasyon tedavisi inaktif oldu?unda cerrahi m?dahale kullan?l?r, ancak bir t?m?r ??kar?ld???nda etkilenen h?creler kanla t?m v?cuda yay?labilir.

Bu gibi durumlarda, hastal???n oda??n?n eksizyonu, hastalar?n %30'unda uzun s?reli bir remisyon ?ans? veren kemoterapi veya radyasyon ile birlikte ger?ekle?tirilir.

Alternatif ev tedavileri

Kaposi anjiyosarkomu i?in alternatif tedaviler ?unlar? i?erir:

• Beslenme ve g?da takviyeleri.
• Bitkisel tent?rler ve balsamlar.

Ba????kl?k sisteminin stabilitesini art?rmak i?in diyet vitaminlerden zengin olmal? ve antikor olu?turmak i?in kolay sindirilebilir proteinler de t?ketilmelidir.

Yiyeceklerdeki lif, ba??rsaklar? bo?altmaya ve toksinleri ortadan kald?rmaya yard?mc? olacakt?r.

Hastal?kla m?cadelede g?nl?k men?ye yaban mersini ve ta?l? kay?s? eklenebilir.

Metastaz olu?umunu engellemek i?in ?unlar? yemelisiniz:

• Sar?msak;
• sardalya, alabal?k, somon gibi deniz bal?klar?;
• ye?il ve sar? sebzeler.

F?me etler, ek?i meyveler ve turun?giller, alkoll? i?ecekler, tromboza neden olan ?ok miktarda tanen i?eren yiyecekler, anjiyosarkom diyetinden ??kar?lmal?d?r.

Bitkisel tent?rler ve balzamlar i?in tarifler:

• Aloe tent?r?. Bunu yapmak i?in, d?rt aloe yapra??n? ???tmeniz ve 0,5 litre votka ile d?kmeniz gerekir. ?ki hafta ?srar ettikten sonra ilac? 1 yemek ka???? g?nde ?? defa yemeklerden ?nce al?n?z.
• St. John's wort ve ?z?m votkas?na dayal? tent?r, iki hafta boyunca inf?ze edilir ve g?nde ?? kez 30-40 damla al?n?r.
• Muz yapra?? balsam?. 100 gram ezilmi? muz yapra?? 100 gram toz ?eker ile kar??t?r?lmal?, ard?ndan balzam iki hafta boyunca meyve suyu verecektir. Yemeklerden ?nce g?nde ?? kez s?v? balsam? i?in.

?nleyici tedbirler

Kaposi sarkomu i?in ilk ?nleyici tedbirler, risk alt?ndaki insanlar? belirlemektir.

?mm?nosupresif tedavi kullanan hastalar, herpes simpleks vir?s tip 8 hastalar?n?n varl??? a??s?ndan ilk taranan ki?iler aras?nda olmal?d?r.

Daha fazla ?nleme, hastal???n erken n?ks etmesi i?in hastalar?n kontrol?ne indirgenir.

?nleyici tedbirler ?unlar? i?erir:

• prezervatifsiz cinsel ili?kiyi ?nlemek;
• di? hekimi, cerrah, mukoza zarlar?n?n muayenesi taraf?ndan y?ll?k t?bbi muayeneler;
• t?t?n ?r?nlerinin g?nl?k ya?amdan d??lanmas?;
• kortikosteroid kullan?m?n?n yasaklanmas?;
• ba????kl?k sistemini g??lendirmek;
• yaz aylar?nda g?ne?e maruz kalmay? s?n?rlamak;
• HIV, AIDS'in ?nlenmesi.

Bir akrabada bir anjiyosarkomun varl???, hastal???n kal?t?m yoluyla bula?ma olas?l???n?n y?ksek olmas? nedeniyle, patolojinin varl??? i?in bir inceleme yapmak ve incelemek i?in bir f?rsatt?r.

Anjiyosarkom i?in prognoz

Anjiyosarkomlu bir hastan?n ?mr?n?, hastal???n seyrinin ciddiyetine ba?l? olarak tahmin etmek m?mk?nd?r. ?lerleyici bir hastal?k s?reci ve y?ld?r?m yay?lma belirtileri ile hasta iki aydan iki y?la kadar ya?ayabilir.

Subakut sarkom formu, baz? durumlarda hastan?n ?? y?l daha ya?amas?na izin verebilir. Hastal???n formu kronik ise ve yava? ilerliyorsa uygun tedavi ile hastan?n ?mr? 5-10 y?l kadar uzat?labilir.

?nemli bir fakt?r hastan?n ba????kl???n?n durumudur, bu nedenle AIDS ile birlikte derin bir imm?n yetmezlik ile birka? ay i?inde ?l?mc?l bir sonu? ortaya ??kabilir, hastal???n gerilemesinden s?z edilemez.

Kaposi sarkomunu te?his ederken, ?nce bir imm?noterapi k?r? yap?l?r ve bundan sonra tedavi i?in ana ila?lar re?ete edilir. AIDS ile birlikte hastal?k, ?o?u durumda, s?re? h?zla ilerledik?e h?zla ?l?mle sonu?lan?r. ?lk patoloji belirtileri ortaya ??kt???nda, ciltte lekelerin ve nod?llerin varl???n? y?ll?k olarak izlemek ?nemlidir.

?lgili videolar

?lgin?

(?oklu hemorajik ideopatik Kaposi sarkomu, Kaposi anjiyosarkomu, derinin anjiyoendotelyomas?) - i?inden ge?en lenfatik ve kan damarlar?n?n endotelinden geli?en dermisin ?oklu malign lezyonlar?. Genellikle hastal??a oral mukoza ve lenf d???mlerinde hasar e?lik eder. Kaposi sarkomu, ciltte 5 cm ?apa kadar t?m?r d???mlerine d?n??en ?ok say?da mavimsi-k?rm?z?ms? lekeler olarak g?r?n?r. Kaposi sarkomunun te?hisi, lezyondan al?nan biyopsi ?rne?inin histolojisini, bir ba????kl?k testini ve HIV i?in bir kan testini i?erir. Tedavi, kemoterapi ila?lar? ve interferonlar?n sistemik ve lokal kullan?m?, t?m?r d???mlerine radyasyona maruz kalma, kriyoterapi ile ger?ekle?tirilir.

ICD-10

C46

Genel bilgi

Kaposi sarkomu, ad?n? hastal??? ilk kez 1872'de tan?mlayan Macar dermatologdan alm??t?r. Kaposi sarkomunun prevalans? ?ok y?ksek de?ildir, ancak HIV hastalar? aras?nda %40-60'a ula?maktad?r. Bu hastalarda Kaposi sarkomu en s?k g?r?len malignitedir. Dermatolojide yap?lan klinik ?al??malara g?re, Kaposi sarkomu erkeklerde kad?nlara g?re yakla??k 8 kat daha s?k te?his edilmektedir.

Kaposi sarkomu geli?tirme olas?l??? en y?ksek risk gruplar? ?unlard?r: HIV ile enfekte erkekler, ya?l? Akdeniz erkekleri, Orta Afrikal?lar, organ nakli al?c?lar? veya uzun s?reli imm?nosupresif tedavi alan hastalar.

Kaposi sarkomunun nedenleri

T?p hala Kaposi sarkomunun geli?iminin kesin nedenleri ve patogenezi bilinmemektedir. Hastal?k genellikle di?er malign s?re?lerin arka plan?nda ortaya ??kar: mikozis fungoides, Hodgkin hastal???, lenfosarkom, miyelom. Son ?al??malar, hastal???n, herpes vir?s? tip 8 ile enfekte oldu?unda olu?an spesifik antikorlar?n v?cutta varl??? ile ba?lant?s?n? do?rulamaktad?r. Vir?s ile enfeksiyon cinsel yolla, kan veya t?k?r?k yoluyla ortaya ??kabilir.

Bilim adamlar? bug?ne kadar Kaposi sarkomunun h?cresel yap?lar? ?zerinde uyar?c? etkisi olan sitokinleri izole edebildiler. Bunlar ?unlar? i?erir: 3FGF - fibroblast b?y?me fakt?r?, IL-6 - interl?kin 6, TGFp - d?n??t?r?c? b?y?me fakt?r?. AIDS hastalar?nda t?m?r olu?umunda onkostatin b?y?k ?nem ta??maktad?r.

Kaposi sarkomu s?radan bir malign t?m?r de?ildir. Zay?f mitotik aktivite, s?recin hastan?n ba????kl?k durumuna ba??ml?l???, ?ok merkezli geli?im, t?m?r odaklar?n?n gerileme olas?l???, h?cresel atipinin yoklu?u ve inflamasyon belirtilerinin histolojik tespiti, ba?lang?c?nda, varsay?m? do?rular. ba?lang?c?, Kaposi sarkomu, ger?ek bir sarkomdan daha b?y?k olas?l?kla reaktif bir s?re?tir.

Kaposi sarkomunun belirtileri

?o?u zaman, hastal?k ciltte yuvarlak disklerin veya d???mlerin olu?umu ile s?zan mor-mavi lekelerin ortaya ??kmas?yla ba?lar. Baz? durumlarda, Kaposi sarkomu, liken planus d?k?nt?lerine benzeyen ciltte pap?llerin ortaya ??kmas?yla ba?lar. D???mler yava? yava? b?y?r, f?nd?k veya ceviz boyutuna ula??r. Yo?un elastik bir k?vama ve genellikle ?r?mcek damarlar?yla dolu pullu bir y?zeye sahiptirler. D???mler, ?zerlerine bask? yaparak a??rla?an hastaya a?r?ya neden olur. Zamanla, Kaposi sarkomu ile, deprese hiperpigmentasyonlar ?eklinde skar olu?umu ile d???mlerin kendili?inden emilmesi m?mk?nd?r.

Kaposi sarkomunun 4 klinik ?e?idi vard?r: klasik, epidemik, endemik ve imm?nosupresif.

Klasik Kaposi sarkomu Rusya, Ukrayna, Beyaz Rusya ve Orta Avrupa ?lkelerinde da??t?lmaktad?r. Tipik lokalizasyonu, bacaklar?n, ayaklar?n ve ellerin yan y?zeyinin derisidir. T?m?r odaklar?n?n net bir tasla?? ve simetrisi, subjektif semptomlar?n olmamas? karakteristiktir (sadece baz? durumlarda hastalar yanma veya ka??nt? bildirir). Bu sarkom formu, mukoza zar?n?n lezyonlar?nda nadiren g?r?l?r. Klasik Kaposi sarkomu s?ras?nda 3 klinik evre ay?rt edilir: yamal?, pap?ler ve t?m?r.

Benekli a?ama, hastal???n en ba?lang?c?d?r. Boyutu 0,5 cm'yi ge?meyen k?rm?z?-siyanotik veya k?rm?z?-kahverengi d?zensiz ?ekilli lekeler ile temsil edilir, noktalar p?r?zs?z bir y?zeye sahiptir.

Kaposi sarkomunun pap?ler a?amas?, k?reler veya yar?m k?reler ?eklinde cilt seviyesinin ?zerinde ??k?nt? yapan ?oklu elementlerin g?r?n?m?ne sahiptir. Yo?un, elastik, ?aplar? 0,2 ila 1 cm aras?nda de?i?ir, birbirleriyle birle?en elemanlar, p?r?zl? veya p?r?zs?z bir y?zeye sahip yar?m k?re veya d?zle?tirilmi? plaklar olu?turabilir. Ancak daha s?k olarak, Kaposi sarkomunun bu a?amadaki bireysel unsurlar? izole kal?r.

T?m?r evresi, 1 ila 5 cm ?ap?nda t?m?r d???mlerinin olu?umu ile karakterize edilir, benekli evre elemanlar? gibi d???mler mavimsi-k?rm?z? veya k?rm?z?ms?-kahverengi bir renk tonuna sahiptir. Birbirleriyle birle?irler ve ?lserle?irler.

Epidemik Kaposi sarkomu AIDS ile ili?kilidir ve bu hastal???n karakteristik semptomlar?ndan biridir. Hastalar?n gen? ya?? (37 ya??na kadar), p?sk?ren elementlerin parlakl??? ve t?m?rlerin ola?and??? konumu tipiktir: mukoza zarlar?, burun ucu, ?st uzuvlar ve sert damak. Kaposi sarkomunun bu formu ile lenf d???mleri ve i? organlar s?rece h?zla dahil olur.

Endemik Kaposi sarkomu Kural olarak, Orta Afrika'da bulundu. Hastal?k ?ocuklukta, daha s?k olarak ya?am?n ilk y?l?nda geli?ir. ?? organlarda ve lenf d???mlerinde hasar ile karakterizedir, cilt de?i?iklikleri minimal ve nadirdir.

Ba????kl?k bask?lay?c? Kaposi sarkomu kural olarak, i? organlar?n tutulumu olmadan kronik ve en iyi huylu olarak ilerler. Organ nakli ge?irmi? hastalarda devam eden imm?nosupresif tedavinin arka plan?nda ortaya ??kar. ?mm?ns?presif ila?lar?n kald?r?lmas?yla birlikte hastal???n semptomlar? s?kl?kla geriler.

Kaposi sarkomunun seyri akut, subakut ve kronik olabilir. Hastal???n akut geli?imi ile, zehirlenme ve ka?eksi geli?imi ile malign s?recin h?zl? bir genelle?mesi meydana gelir. Hastalar, hastal???n ba?lang?c?ndan itibaren 2 ay ile 2 y?l aras?ndaki s?rede ?l?rler. Tedavisiz subakut form 2-3 y?l s?rebilir. Kaposi sarkomunun kronik formundaki t?m?r s?recinin yava? geli?imi, daha uzun (8-10 y?l veya daha fazla) seyrine yol a?ar.

Kaposi sarkomunun komplikasyonlar? aras?nda, etkilenen uzuvlarda deformite ve hareketlerin k?s?tlanmas?, ??r?yen t?m?rlerden kanama, t?m?r lenfatik damarlar? s?k??t?rd???nda lenf?dem geli?imi ile lenfostaz, vb. say?labilir. T?m?r d???mlerinin ?lserasyonu, enfeksiyon olas?l??? nedeniyle tehlikelidir, bu, imm?n yetmezli?in arka plan?na kar??, sepsisin h?zl? geli?mesine yol a?ar ve ?l?mc?l sonuca neden olabilir.

Kaposi sarkomunun te?hisi

Kaposi sarkomunun te?hisi, tipik klinik belirtilerine ve olu?umlar?n biyopsi verilerine dayanmaktad?r. Histolojik inceleme, dermiste ?ok say?da yeni olu?mu? damar? ve i? ?eklindeki h?crelerin proliferasyonunu ortaya ??kar?r - gen? fibroblastlar. Hemosiderin ve ekstravazatlar?n (hemorajik eksudalar) varl??? Kaposi sarkomunu fibrosarkomdan ay?rt etmeyi m?mk?n k?lar.

Hastalara imm?nolojik kan testleri ve HIV testi uygulan?r. Kaposi sarkomunda i? organlar?n lezyonlar?n? belirlemek i?in polikemoterapi kullan?l?r. Bu t?r bir tedaviyi ba????kl??? bask?lanm?? hastalarda kullanma riski, ?zellikle HIV enfeksiyonu tedavisine y?nelik ila?larla kombinasyon halinde, ila?lar?n kemik ili?i ?zerindeki toksik etkileri ile ili?kilidir. Kaposi sarkomunun 1. ve 2. evrelerinde, prospidyum klor?rl? tek bile?enli kemoterapi, ba????kl?k sistemi ve hematopoez ?zerinde depresan bir etkinin olmamas? ile ay?rt edilen en uygun olarak kabul edilir. ?nterferonlar a-2a, a-2b ve v Kaposi sarkomunun klasik ve epidemik formlar?n?n tedavisinde ba?ar?yla kullan?lmaktad?r. Fibroblastlar?n ?o?almas?n? ?nlerler ve t?m?r h?crelerinin apoptozunu ba?latabilirler.

Kaposi sarkomunun lokal tedavisi, kriyoterapi, t?m?re kemoterap?tik ila?lar ve interferon enjeksiyonlar?, dinitroklorobenzen ve prospidyum klor?r merhem uygulamalar? ve di?er y?ntemleri i?erir. A?r?l? ve b?y?k lezyonlar?n varl???nda ve daha iyi bir kozmetik etki i?in lokal ???nlama yap?l?r.

Kaposi sarkomunun prognozu

Kaposi sarkomunda hastal???n prognozu, seyrinin do?as?na ba?l?d?r ve hastan?n ba????kl?k sisteminin durumu ile yak?ndan ili?kilidir. Daha y?ksek ba????kl?k seviyeleri ile hastal???n belirtileri geri d?n???ml? olabilir, sistemik tedavi iyi bir etkiye sahiptir ve hastalar?n %50-70'inde remisyon sa?lanmas?na izin verir. Bu nedenle, CD4 say?s? 400 µl-1'den fazla olan Kaposi sarkomlu hastalarda, devam eden ba????kl?k tedavisinin arka plan?na kar?? remisyon s?kl??? %45'i a??yor ve CD4 200 µl-1'den d???kse, hastalar?n sadece %7'si remisyona ula?mak.

Kaposi sarkomu (B21.0), deride Kaposi sarkomu (C46.0) belirtileri olan HIV hastal???

Dermatovenereoloji

Genel bilgi

K?sa A??klama

RUS DERMATOVENEROLOJ?ST VE KOZMETOLOJ DERNE??

Moskova - 2015

Uluslararas? Hastal?k S?n?fland?rmas? ICD-10'a g?re kodlay?n
C46.0, B21.0

TANIM
Kaposi sarkomu, insan herpes vir?s? tip 8 (HHV-8) ile ili?kili bir hastal?kt?r ve endotelyal yap?daki ?oklu kutan?z ve ekstrakutan neoplazmalar ile karakterizedir.

s?n?fland?rma

Genel kabul g?rm?? bir s?n?fland?rma yoktur.

Etiyoloji ve patogenez

?nsan herpes vir?s? tip 8 (HHV-8) ailesine aittir. g- herpes vir?s?, t?rrhadinovir?s. Di?er herpes vir?slerinde oldu?u gibi, HHV-8 gen ekspresyonu, viral gecikme veya par?alay?c? viral replikasyon ile ili?kilidir.
Kaposi sarkomunun (KS) klasik formunun insidans?, farkl? co?rafi b?lgelerde 1 milyon ki?ide (hem erkek hem de kad?n) 0.14'ten 1 milyon erkekte 10,5 ve 1 milyon kad?nda 2,7'ye kadar ?nemli ?l??de de?i?mektedir. Erkekler 3 kat daha s?k hastalan?r. KS hastal???n?n ba?lang?c? erkeklerde 35-39, kad?nlarda 25-39 ya?lar?nda kaydedilir.

Akdeniz'e k?y?s? olan ?lkelerde ve Orta Afrika'da y?ksek oranda KS g?r?lmektedir. (endemik Kaposi sarkomu)). Geli?mi? ?lkelerde, insan imm?n yetmezlik vir?s? (HIV)-1 ile enfekte hastalarda HHV-8 insidans? gey ve biseks?el erkekler aras?nda en y?ksektir. Kaposi sarkomu, erkeklerle seks yapan erkeklerde en s?k g?r?len AIDS ile ili?kili t?m?rd?r ve AIDS hastalar?n?n %20'sinde g?r?l?r.

transplantasyon SC a??rl?kl? olarak b?brek naklinde g?r?l?r. Otoimm?n hastal?klar?n tedavisinde imm?ns?presif tedavi alan hastalarda KS geli?ebilir.

HHV-8 i?in ana iletim yollar?ndan biri cinsel, cinsel partner say?s?ndaki art?? ve geleneksel olmayan cinsel ili?ki t?rlerinin uygulanmas? ile enfeksiyon riski artar.

Orofarenks en belirgin viral replikasyonun yeridir; t?k?r?k, HHV-8 vir?s?n?n ?ok say?da kopyas?n? i?erir. Vir?s?n t?k?r?k yoluyla aseks?el bula?ma mekanizmas? genellikle kabul edilir ve endemik b?lgelerde ?ocuklar? enfekte etmede ?nemlidir.

HHV-8'in hamilelik ve do?um s?ras?nda anneden fet?se dikey ge?i? yolu, vir?s?n yay?lmas? i?in ?ok ?nemli de?ildir.

HHV-8 vir?s?, nakillerden sonra kan, kan ?r?nleri, don?r organlar yoluyla da bula?abilir. HHV-8 viral genomu, klinik varyanttan ba??ms?z olarak, hastal???n t?m evrelerinde SC'nin t?m elemanlar?nda bulunur.

Klinik tablo

Belirtiler, kurs

D?rt tip SC vard?r:
- klasik (idiyopatik, sporadik, Avrupa);
- endemik (Afrika);
- AIDS ile ili?kili salg?n;
- imm?nosupresif (sitostatikler ve imm?nosupresanlar ile imm?nosupresif tedavi s?ras?nda ortaya ??kan iyatrojenik).

saat klasik (idiyopatik) Distal alt ekstremitelerin derisinde SC (C 46.0), hematomu and?ran, 1-5 cm ?ap?nda, net s?n?rlar? olan bir veya iki tarafl? siyanotik-k?rm?z? lekeler belirir. Ayr?ca, elementler yava? yava? b?y?r, yo?un nod?llere (birle?ti?inde plaklar olu?tururlar) ve d???mlere d?n???r. Alt ekstremitelerdeki b?y?k d???mler karar?r (hemosiderin birikmesi nedeniyle) ve ?lserle?ir ve nekrotik dokular?n reddedilmesine neden olur. Nod?llerin ?evresinde, lenfostaz semptomlar? ile belirgin ?dem g?zlenir (daha sonra fibroz alanlar? olu?ur).
Klasik KS genellikle proksimal y?nde yava? yay?lan iyi huylu bir seyir g?sterir; bazen hastalar yava? ilerleyen bir hastal?kla onlarca y?l ya?ayabilir. D?k?nt?n?n v?cudun di?er b?lgelerine, lenf d???mlerine (C46.3), a??z mukozas?na (C46.2) ve cinsel organlara, i? organlara (?o?unlukla asemptomatik) yay?lmas? (C46.7; C46.8) 2-3 y?l sonra ortaya ??kar. Klasik KS'deki ?l?mc?l sonu? genellikle di?er nedenlerden kaynaklan?r, tk. hastal?k ya?l?larda g?r?l?r ve hastal?k yava? geli?ir.

Endemik (Afrika) SC nod?ler, "?i?ekli", infiltratif ve lenfadenopatik varyantlarla kendini g?sterir . "?i?ekli", vejetatif ve infiltratif varyantlar, dermise, deri alt? dokusuna, kaslara ve kemiklere derin hasar veren daha agresif bir seyir ile karakterize edilir. Lenfadenopatik Afrika KS, a??rl?kl? olarak ?ocuklar? ve gen? yeti?kinleri etkiler ve ?ok h?zl? ilerleme ile fulminan bir seyir g?sterebilir. Deri ve mukoza zarlar? daha az etkilenir.

AIDS ile ili?kili Kaposi sarkomu (salg?n tip)(B21.0)
AIDS hastalar?nda KS, multifokal yay?lma ile h?zl? bir seyir ile karakterizedir. SC'nin y?zdeki birincil belirtileri, burun derisinde, g?z kapaklar?nda, kulak kep?elerinde, g?vdede - en az cilt gerginli?i ?izgileri boyunca daha s?k g?r?l?r. Tedavi edilmezse, yay?lm?? elementler birle?erek y?z, g?vde veya ekstremitelerin derisine yay?lan ve genellikle organ disfonksiyonuna yol a?an b?y?k plaklar olu?turabilir.
Hastalar?n %10-15'inde a??z bo?lu?unun mukoza zar? etkilenir. Sert ve yumu?ak damak b?lgesindeki ve dilin k?k?ndeki d?k?nt?lerin en tipik yeri, h?zla ?lsere olduklar? yerdir. Farinks de s?kl?kla etkilenir, bu da yemek yeme, konu?ma ve nefes almada zorlu?a neden olabilir. Ek olarak, lenf d???mleri, gastrointestinal sistem ve akci?erler inflamatuar s?re?te yer al?r. Mide ve duodenum SC i?in tercih edilen yerlerdir ve hastal??a s?kl?kla kanama ve ba??rsak t?kan?kl??? e?lik eder. KS'nin pulmoner formlar?nda solunum semptomlar? g?r?lebilir: bronkospazm, ?ks?r?k ve ilerleyici solunum yetmezli?i.

?mm?nosupresif tip SK daha s?kl?kla i? organlar?n transplantasyonundan sonra geli?ir ve imm?nosupresif ila?lar?n iyatrojenik etkilerinden kaynaklan?r. AIDS ile ili?kili KS'de cilt belirtileri ba?lang??ta s?n?rl?d?r, daha sonra yay?l?r ve d?k?nt?lere benzer. Dozun azalt?lmas? veya imm?nosupresif ila?lar?n kesilmesi, hastalar?n% 24-80'inde KS'nin kutan?z ve viseral belirtilerinin tamamen gerilemesine yol a?ar, ancak kullan?mlar?n?n yeniden ba?lat?lmas? hastal???n n?ksetmesine yol a?ar.

te?his

KS te?hisi, fizik muayenenin sonu?lar?na (cilt ve mukoza zarlar?nda karakteristik klinik belirtiler) dayan?r.
Te?hisi do?rulamak i?in kullan?l?r histolojik inceleme cilt biyopsisi ve kullanarak HHV-8'in tan?mlanmas? molek?ler biyolojik ara?t?rma y?ntemleri.

Hastal???n AIDS ile y?ksek oranda ili?kilendirilmesi g?z ?n?ne al?nd???nda, HIV i?in serolojik bir test yap?lmas? gerekmektedir.

Morfolojik inceleme, SC'nin anjiyomat?z, fibroblastik ve kar???k varyantlar?n? ortaya koymaktad?r. AT benekli element ntah, biti?ik alanlarda endotelyal h?crelerle ?evrili dermal damarlar?n say?s?ndaki art??la belirlenir - orta derecede perivask?ler infiltratl? hemosiderin birikintileri ve ekstravazal eritrositler. plaklarda SK ile, kolajen lifleri de dahil olmak ?zere dermisin t?m yap?lar?nda belirgin bir vask?ler proliferasyon tespit edilir. Karakteristik, t?rt?kl? vask?ler h?creler aras?nda yo?un ipliklerin ve i? ?eklindeki h?crelerin varl???d?r. d???mler halinde SC'li hastalarda a??rl?kl? olarak fusiform h?creler, anjiyomatoz alanlar? ve yo?un sarkomat?z lifler belirlenir. Enflamatuar infiltrat lenfositler, histiyositler ve plazma h?crelerinden olu?ur.

Ay?r?c? tan?

Hastal???n ilk a?amas?nda ve lokalize formlar?nda hematom, bakteriyel anjiyomatoz, piyojenik gran?lom, farkl?la?m?? anjiyosarkom ile ay?r?c? tan? yapmak gerekir. KS'nin ge? evresinde, akroanjiodermatit (Mali tipi Kaposi'nin ps?dosarkomu), bakteriyel anjiyomatoz ile ay?r?c? tan? yap?l?r. A??z bo?lu?u ve farenksin mukoza zarlar?ndaki lezyonlar, Hodgkin olmayan lenfoma, skuam?z h?creli karsinom, bakteriyel anjiyomatozdan farkl?d?r.

yurtd???nda tedavi

Kore, ?srail, Almanya, ABD'de tedavi olun

Sa?l?k turizmi hakk?nda tavsiye al?n

Tedavi

Tedavi Hedefleri

Semptomlar?n ?iddetini azaltmak ve hastal???n ilerlemesini ?nlemek;
- t?m?r remisyonu;
- hastan?n ?mr?n?n ve ?al??ma kapasitesinin uzamas?;
- Hastan?n ya?am kalitesinin iyile?tirilmesi.

Terapi hakk?nda genel notlar
Kaposi sarkomunun tedavi y?ntemleri, hastal???n klinik formuna, lezyonlar?n boyutuna ve patolojik s?rece dahil olan organ ve/veya sistemlere ba?l?d?r.
HHV-8'in neden oldu?u onkojenik herpes vir?s? enfeksiyonunun Kaposi sarkomunun patogenezinde merkezi bir rol oynad??? ger?e?ini destekleyen ?ok say?da veri olmas?na ra?men, spesifik antiherpetik ila?lar yetersiz!

Hastaneye yat?? endikasyonlar?
Yayg?n SC formlar? (i? organlara zarar verenler dahil)

Tedavi Y?ntemleri
1. Yerelle?tirilmi? SC formu
- cerrahi eksizyon (A);
- kriyo-tahribat (A);
- 9-cis-retinoik asitli topikal ajanlar (A);
- radyasyon tedavisi (A).

2. Yayg?n SC formlar? (i? organlara zarar verenler dahil)
Klasik KS tedavisi
- lipozomal doksorubisin 20-40 mg/m2 her 2-4 haftada bir, kurs ba??na 6-8 enjeksiyon (A)
- Vinblastin haftada bir kez intraven?z 6 mg. Etki elde edildikten sonra, 0.15 mg / kg'l?k bir idame dozu re?ete edilir (semptomlar tamamen ortadan kalkana kadar her 7-14 g?nde bir). (AT)
- doksorubisin / bleomisin / / vinkristin 20-30 mg/m2 // etki elde edilene kadar her 2-4 haftada bir 1-2 mg (A)
- interferon -a 3-30 milyon birim. 3 hafta boyunca g?nl?k IV (B).
AIDS ile ?li?kili KS Tedavisi
ilk y?ksek derecede aktif antiretroviral tedavi (A)
Etki yoklu?unda - sistemik sitostatik tedavi (A)
?mm?nosupresif Tedavi Alan Hastalarda KS Terapisi
- imm?nosupresif ila?lar (A) alma ?emas?nda de?i?iklik;
- lipozomal doksorubisin 20-40 mg/m2 2-4 haftada bir, kurs ba??na 6-8 enjeksiyon (A)
- laboratuvar ve fonksiyonel parametrelerin kontrol? alt?nda etki elde edilene kadar iki haftada bir 100 mg/m 2 paklitaksel (A)

Tedavi sonu?lar? i?in gereklilikler
- komplikasyonlar?n geli?mesinin ?nlenmesi;
- klinik iyile?me

?NLEME
HHV-8 ile enfekte olmu? ki?ilerin belirlenmesi ve ba????kl?k durumlar?nda bir art?? ile imm?nosupresif tedavi alan hastalara ?zellikle dikkat edilir.
?kincil koruma, hastal???n tekrar?n?, tedavi sonras? komplikasyonlar? ve rehabilitasyonlar?n? ?nlemek i?in hastalar?n dispanser g?zlemini i?erir.

Bilgi

Kaynaklar ve literat?r

1. Rus Dermatovenerologlar ve Kozmetologlar Derne?i'nin klinik ?nerileri
   1. 1. Klasik Kaposi sarkomu i?in tedaviler: Sistematik bir derleme. Regnier-Rosencher E, Guillot B, Dupin N.J Am Acad Dermatol. ?ubat 2013; 68(2):313-31. 2. Cianfrocca M, Lee S, Von Roenn J, Tulpule A, Dezube BJ, Aboulafia DM, et al. ?leri insan imm?n yetmezlik vir?s? ile ili?kili Kaposi sarkomu i?in pegile lipozomal doksorubisine kar?? paklitakselin randomize denemesi: kemoterapiden semptom palyasyonu kan?t?. kanser. 15 A?ustos 2010;116(16):3969-77. 3. Di Lorenzo G, Konstantinopoulos PA, Pantanowitz L, et al. AIDS ile ili?kili Kaposi sarkomunun tedavisi Lancet Oncol. ?ubat 2008;8(2):167-76 4. Brinkhof MW, Pujades-Rodriguez M, Egger M. Kaynakta antiretroviral tedavi programlar?nda takipten ??kan hastalar?n ?l?m oran? -s?n?rl? ayarlar: sistematik inceleme ve meta-analiz PLoS One 2009;13:e5790 doi: 10.1371

Bilgi

"Dermatoveneroloji" profili i?in federal klinik k?lavuzlar?n haz?rlanmas? i?in ?al??ma grubunun ki?isel bile?imi, "Kaposi Sarkomu" b?l?m?:
1. Dubensky Valery Viktorovich - Dermatovenereoloji B?l?m Ba?kan?, Rusya Sa?l?k Bakanl??? Tver Devlet T?p Akademisi, T?p Bilimleri Doktoru, Profes?r, Tver
2. Dubensky Vladislav Valerievich - Dermatovenereoloji Anabilim Dal? Do?enti, Rusya Sa?l?k Bakanl??? Tver Devlet T?p Akademisi, T?p Bilimleri Aday?, Tver

METODOLOJ?