Det finns fyra huvudtyper av Kaposis sarkom. Dessa typer p?verkar olika grupper av m?nniskor och behandlas olika.

Epidemi Kaposis sarkom

HIV-infekterade personer f?r denna typ av Kaposis sarkom. Diagnosen KS signalerar automatiskt att patienten inte bara ?r HIV-smittad, utan redan har AIDS.

HIV-relaterat Kaposis sarkom kan utvecklas mycket snabbt om det l?mnas obehandlat. Det kan dock kontrolleras genom att ta det som kallas antiretroviral kombinationsterapi (cART) f?r att f?rhindra att hiv f?r?kar sig och ?terst?lla immunf?rsvaret. Immunf?rsvaret kan d? s?nka niv?erna av HHV-8 i kroppen.

Vissa personer kan ocks? beh?va behandlas med str?lning eller kemoterapi, beroende p? platsen och omfattningen av cancern och symtomen p? sjukdomen.

Klassisk Kaposis sarkom

Kaposis sarkom av klassisk typ drabbar fr?mst medel?lders och ?ldre m?n av medelhavs-, centraleuropeiskt, ?steuropeiskt och judiskt ursprung.

Man tror att personer med klassisk KS f?ddes med en genetisk s?rbarhet f?r HHV-8-viruset.

Till skillnad fr?n andra typer av Kaposis sarkom, utvecklas symtomen p? klassisk KS mycket l?ngsamt under m?nga ?r och ?r vanligtvis lokaliserade till huden.

I de flesta fall kr?vs inte omedelbar behandling f?r klassisk KS eftersom sjukdomen i allm?nhet inte p?verkar den f?rv?ntade livsl?ngden. Vanligtvis s?tts patienter under kontroll, och behandling ordineras endast om patienten har n?gra negativa symtom.

Str?lbehandling anv?nds ofta vid behandling av denna typ av KS, ?ven om sm? fl?ckar av hud eller kn?lar kan tas bort med mindre operation eller kryoterapi.

immunsuppressiv typ

Kaposis sarkom av denna typ ?r associerad med transplantation av ett fr?mmande organ till en patient. Det ?r en s?llsynt komplikation efter transplantation. Detta beror p? att immunsuppressiva l?kemedel, som anv?nds f?r att f?rsvaga immunf?rsvaret och hj?lpa till att f?rhindra att kroppen st?ter bort ett nytt organ, kan l?ta HHV-8-viruset replikera.

Transplantationsrelaterat Kaposis sarkom kan vara aggressivt och kr?ver omedelbar behandling. Sjukdomen behandlas genom att minska eller stoppa immunsuppressiva medel, om m?jligt.

Om den f?rsta behandlingsmetoden inte hj?lper, tillgriper de str?lning eller kemoterapi.

Endemisk Kaposis sarkom

Denna typ av SC ?r vanlig i delar av Afrika.

?ven om denna typ av KS klassificeras separat fr?n HIV-relaterad KS, kan m?nga fall bero p? odiagnostiserad HIV-infektion. D?rf?r b?r alla patienter med misst?nkta symtom testas f?r hiv, eftersom den mest effektiva behandlingen i dessa fall ?r hiv-behandling.

I fall som inte orsakas av HIV-infektion kan denna typ av KS vara ett resultat av en genetisk s?rbarhet f?r HHV-8. Dessa fall behandlas vanligtvis med kemoterapi, ?ven om str?lbehandling ibland kan anv?ndas.

Kaposis sarkom ( Kaposi sarkom, Kaposis angiosarkom, multipel hemorragisk sarkomatos eller bara KS) ?r en onkodermatologisk sjukdom som k?nnetecknas av multipla maligna neoplasmer p? ytan av dermis och i munh?lan.

Hudskador bildas p? grund av tillv?xten av det inre fodret i lymfk?rlen och blodk?rlen - endotelet, de ?ndrar sin struktur och blir tunnare.

K?rlcellerna blir spindelformade, vilket bekr?ftar diagnosen Kaposis sarkom med histologisk mark?r.

Du kan vara uppm?rksam p? vilken typ av Kaposis sjukdom sarkom ?r genom n?rvaron av bl?aktigt r?daktiga, ljust r?da, m?rkr?da eller brunaktiga fl?ckar p? huden (se bilden nedan), som sedan f?rvandlas till formationer med en diameter p? 5 mm.

Diagnosen inkluderar ett blodprov f?r HIV, en biopsi f?r att ta ett prov f?r histologi och en studie av det m?nskliga immunsystemet.

I det inledande skedet av utbildning, sm?rtfritt, men med processens fortskridande upptr?der sm?rta.

Orsaker

Det ?r fortfarande om?jligt att peka ut ett antal specifika orsaker till Kaposis sarkom. Men det finns sjukdomar och patologier som ?tf?ljer utvecklingen av multipel hemorragisk sarkomatos:

• svampmykos;
• neurofibromatos;
• Werners syndrom;
• (lymfogranulomatos).

M?nniskor som uts?tts f?r str?lning har en ben?genhet att utveckla hudsarkom, s? risken f?r patologi ?kar med 30-50 g?nger.

Multipelt hemorragiskt sarkom kan utvecklas med mekanisk v?vnadsskada, snabb hormonell tillv?xt, n?rvaro av fr?mmande kroppar eller onkogena virus i kroppen.

Organtransplantation och, som ett resultat, polykemoterapi och immunsuppressiv terapi ?kar samtidigt risken f?r Kaposis sarkom hos m?n med 10-15 %, mycket mindre ofta hos kvinnor. Enligt statistik, i 75% av fallen efter operationen, diagnostiseras patienten med idiopatisk multipel hemorragisk sarkom.

Provocerande faktorer

Angiosarkom uppt?cks ofta parallellt med HIV-infektion i patientens kropp.

L?kare ?r ?verens om att den provocerande faktorn f?r Kaposis sarkom ?r herpesvirus typ 8 (Human Herpes Virus 8 typ), som aktiveras n?r immunf?rsvaret minskar.

Viruset uppt?cks hos en tredjedel av de studerade patienterna, varav de flesta ?r bisexuella och homosexuella.

En predisposition f?r hemorragisk sarkomatos har identifierats hos ?ldre m?n, fr?mst fr?n Medelhavet och Centralafrika, homosexuella m?n, bisexuella och mottagare som lever med sina organtransplantationer.

Symtom p? Kaposis sarkom (foton av patienter)

De viktigaste symptomen p? Kaposis sarkom:

• Lesioner p? huden i form av fl?ckar, plack, vesiklar, kn?lar upp till 5 mm i storlek (se bilden ovan). F?rgen p? tum?rerna ?r cyanotisk m?rk, men kan vara r?daktig eller lila, brun, ?ndrar inte f?rg n?r den trycks. Placken ?r gl?nsande och smidiga vid ber?ring, i s?llsynta fall kan de lossna. Tum?rer kan sm?lta samman till en och f? en gr?n nyans. Hudsarkom manifesteras av djupa s?r av bl?lila f?rg med nekrotisk plack och en obehaglig lukt av flytningar.
• Flera tum?rer bildar svullnad av de omgivande v?vnaderna, ibland finns det en br?nnande k?nsla, kl?da. Patienten ?r orolig f?r sm?rta, tyngd i en eller b?da extremiteterna, elefantiasis kan utvecklas.
• Slemhinneskada, d?r det finns sm?rta vid tuggning, diarr? och bl?dningar i mage och tarmar. Sjukdomen ?tf?ljs av andn?d, hosta, blodig sputum. Kaposis sarkom i munnen ?r lila-r?da kn?lar som gradvis ?kar i storlek.
• Inflammation i lymfk?rtlarna ensamma eller i grupp.
• Skador p? levern, mag-tarmkanalen och nervsystemet, benv?vnad, som l?tt f?rv?xlas med andra patologier. I det h?r fallet, utan fl?ckar och plack p? huden av en lila f?rg Kaposis sarkom hos en patient kanske inte diagnostiseras omedelbart.

Den l?ngsamt progressiva sjukdomen utvecklas till en tarm- och lungform av patologi, som kan vara livshotande.

Klassificering (typer av sarkom)

Angioendoteliom i huden delas in i fyra typer:

1) Klassisk typ. Idiopatisk sarkom drabbar ?ldre, lokaliserad p? f?tterna och i form av fl?ckar eller plack av en bl?aktig, brunbrun nyans.

Neoplasmer ?r ofta t?ckta med v?rtor, omr?dena runt dem ?r pigmenterade (se bilden ovan).

Gradvis p?verkas andra omr?den av huden, k?nsorganen och inre organ kan p?verkas sist. Det finns 3 stadier: 1. prickig 2. papul?r 3. tum?r:

• Fick syn p?. Kaposis sarkom av det inledande skedet, n?r dermis ?r t?ckt med cyanotiska, lila, lila fl?ckar. Fl?ckarnas diameter v?xer upp till 5 cm, deras yta ?r sl?t. Sjukdomens utveckling k?nnetecknas av sammanslagning av flera fl?ckar till en kontinuerlig yta som kliar och br?nner.
• papular. Med det bildas nodul?ra formationer, runda eller halvcirkelformade, t?ta. Enstaka papler kan v?xa upp till 10 mm, f? en bl?aktig eller brunlila f?rg, och deras yta liknar ett apelsinskal. N?r flera formationer sm?lter samman, visas en plack av en m?rkbrun nyans eller lila.
• Tum?r. Noder och tum?rer i detta skede bildas i en enda ordning eller i grupper. Formationerna ?r bruna eller cyanotiska till f?rgen och n?r 5 cm l?nga. N?r flera formationer kombineras till en, uppst?r s?r som bl?der.

I varje skede kan tum?rliknande formationer provocera uppkomsten av purpura eller subkutana hematom.

2) Endemiskt angiosarkom vanligast i Centralafrika. Enligt statistiken ?r det oftast barn under ett ?r som drabbas, d?r d?dligheten intr?ffar inom ett par ?r.

3) Epidemiskt angiosarkom, som existerar parallellt med aids, f?rekommer hos ungdomar under 30 ?r.

Patologi ?r l?tt att k?nna igen av fl?ckar p? n?sspetsen eller h?rda gommen, s?v?l som genom ljusa fl?ckar av rosa i hela kroppen. Lymfk?rtlar och inre organ p?verkas snabbt, och noderna blir sm?rtsamma, bl?der.

4) Immunsuppressivt sarkom baserad p? behandling av patienter med immunsuppressiv terapi efter organtransplantation eller i n?rvaro av cancer.

Typen av sjukdom ?r typisk f?r medel?lders befolkning, fr?mst hos m?n. Patologi ?r sv?r att diagnostisera i ett tidigt skede, eftersom det kan finnas n?stan inga synsymptom.

Diagnostik

De f?rsta tecknen i form av fl?ckar och plack av cyanotisk och brun f?rg p? huden, tillst?ndet av immunbrist och n?rvaron av HIV-infektion hos patienten ger n?stan alltid en exakt diagnos av Kaposis sarkom.

F?rst utf?rs laboratoriediagnostik f?r att fastst?lla n?rvaron av herpesvirus typ 8. F?r detta isoleras patogenen fr?n v?vnaden som p?verkas av tum?ren, och efter uppt?ckten av viruset hittas antikroppar mot det.

Metoder f?r att uppt?cka lesioner i slemhinnorna:

• Bronkoskopi.
• R?ntgen av lungorna.
• Gastroskopi.
• Koloskopi.

Diagnos av en patient f?r n?rvaron av Kaposis sarkom inkluderar f?ljande steg:

• unders?kning av de slemhinnor som ?r synliga;
• utf?ra ett immunogram;
• ett blodprov f?r n?rvaron av genitalinfektioner;
• Ultraljud av bukh?lan och r?ntgen av br?stet;
• esophagogastroduodenoskopi;
• Datortomografi av njurarna och MRT av binjurarna.

Behandling Kaposis angiosarkom

Behandling av Kaposis sarkom b?rjar med terapi f?r att ?ka immuniteten, varefter en upps?ttning ?tg?rder redan f?reskrivs f?r att eliminera symtomen p? sjukdomen.

S?dan behandling som polykemoterapi anv?nds aktivt f?r Kaposis sarkom, men interaktionen av l?kemedel f?r behandling av HIV-infektion har en negativ effekt p? benm?rgen.

Anv?ndningen av h?gaktiv antiretroviral terapi kan helt undertrycka den vitala aktiviteten hos ett av herpesvirusen, som ?r orsaken till Kaposis syndrom.

Denna kemoterapi varar ett ?r och f?rb?ttrar immuniteten.

Terapi med interferonpreparat f?r att h?ja immuniteten ger effekt om den utf?rs i l?nga kurser. Dessutom anv?nds kryoterapi, lokal kemoterapi och str?lningsexponering.

Medicinsk v?rd

F?r n?rvarande anses Kaposis sarkomsjukdom i de flesta fall obotlig, och mediciner kan endast tillf?lligt ta bort symtomen och tillf?lligt f?rb?ttra patientens tillst?nd.

De mest popul?ra drogerna:

• Vinkristin (anv?nds en g?ng i veckan vid 1,4 mg/kg intramuskul?rt);
• Vinblastin (applikationsschema f?rst en g?ng i veckan, sedan en paus, varefter den veckovisa injektionsdosen ?r 0,1 mg / kg);
• Doxorubicin (anv?nds en g?ng var tredje vecka vid 60-70 mg / kg, men vid behov kan dosen delas upp i tre doser en g?ng i veckan);
• Prospidin (administrerat en g?ng om dagen intraven?st eller intramuskul?rt, den l?gsta dosen kan vara 0,05 mg / kg, den maximala 0,15 mg / kg);
• bleomycin;
• Cyklofosfamid.

I det inledande skedet av sjukdomen ordineras inte antitum?rl?kemedel omedelbart, innan dess tas allm?nna f?rst?rkande medel.

Interferoner anv?nds f?r att f?rst?rka effekten av prim?rterapil?kemedel.

Om Kaposis sarkom ?r n?rvarande i samband med HIV-infektion, ordineras terapi omedelbart med 3-4 l?kemedel.

Starka biverkningar av l?kemedel mot cancer kompenseras av hormonbehandling.

Kirurgi

Du kan anv?nda operation f?r Kaposis sarkom, med ytliga lesioner, om de ?r sm?rtfria. Men vid sjukdom ?r koagulation och elektronbestr?lning mer l?mpliga.

N?r str?lbehandlingen ?r inaktiv anv?nds kirurgiskt ingrepp, men n?r en tum?r avl?gsnas kan de drabbade cellerna spridas i hela kroppen med blod.

I s?dana fall utf?rs excision av sjukdomens fokus i samband med kemoterapi eller str?lning, vilket ger en chans till en l?ngvarig remission hos 30% av patienterna.

Alternativa hembehandlingar

Alternativa behandlingar f?r Kaposis angiosarkom inkluderar:

• N?ring och kosttillskott.
• ?rt tinkturer och balsam.

Kosten b?r vara rik p? vitaminer f?r att ?ka stabiliteten i immunsystemet, och l?ttsm?lta proteiner b?r ocks? konsumeras f?r att skapa antikroppar.

Fiber i mat hj?lper till att t?mma tarmarna och eliminera gifter.

I kampen mot sjukdomen kan lingon och aprikoser med stenar l?ggas till den dagliga menyn.

F?r att blockera bildandet av metastaser b?r du ?ta:

• vitl?k;
• marina fiskar s?som sardiner, ?ring, lax;
• gr?na och gula gr?nsaker.

R?kt k?tt, sura b?r och citrusfrukter, alkoholhaltiga drycker, livsmedel som inneh?ller en stor m?ngd tannin, vilket provocerar trombos, b?r uteslutas fr?n kosten f?r angiosarkom.

Recept f?r v?xtbaserade tinkturer och balsam:

• Aloe tinktur. F?r att g?ra detta m?ste du mala fyra blad av aloe och h?lla dem med 0,5 liter vodka. Efter att ha insisterat i tv? veckor, ta l?kemedlet 1 matsked tre g?nger om dagen f?re m?ltider.
• Tinktur baserad p? johannes?rt och druvvodka, som infunderas i tv? veckor och tas tre g?nger om dagen, 30-40 droppar.
• Grobladbalsam. 100 gram krossade groblad ska blandas med 100 gram str?socker, varefter balsamen ger juice i tv? veckor. Drick flytande balsam tre g?nger om dagen f?re m?ltider.

F?rebyggande ?tg?rder

De f?rsta f?rebyggande ?tg?rderna f?r Kaposis sarkom ?r att identifiera personer i riskzonen.

Patienter som anv?nder immunsuppressiv terapi b?r vara bland de f?rsta som screenas f?r f?rekomst av patienter med herpes simplex virus typ 8.

Ytterligare prevention reduceras till kontroll av patienter f?r att ?terfalla i f?rtid av sjukdomen.

F?rebyggande ?tg?rder inkluderar:

• f?rhindrande av samlag utan kondomer;
• ?rliga medicinska unders?kningar av tandl?kare, kirurg, unders?kning av slemhinnor;
• uteslutning av tobaksprodukter fr?n vardagen;
• ett f?rbud mot anv?ndning av kortikosteroider;
• st?rka immunf?rsvaret;
• begr?nsa solexponeringen p? sommaren;
• f?rebyggande av HIV, AIDS.

N?rvaron av ett angiosarkom hos en sl?kting ?r ett tillf?lle att t?nka och genomg? en unders?kning f?r f?rekomsten av patologi, eftersom det finns en h?g sannolikhet f?r ?verf?ring av sjukdomen genom arv.

Prognos f?r angiosarkom

Det ?r m?jligt att f?ruts?ga livet f?r en patient med angiosarkom beroende p? sv?righetsgraden av sjukdomsf?rloppet. Med en progressiv sjukdomsprocess och blixtspridande symtom kan patienten leva fr?n tv? m?nader till tv? ?r.

Den subakuta formen av sarkom kan i vissa fall l?ta patienten leva i ytterligare tre ?r. Om formen av sjukdomen ?r kronisk och fortskrider l?ngsamt, kan patientens liv med l?mplig terapi f?rl?ngas med 5-10 ?r.

En viktig faktor ?r tillst?ndet f?r patientens immunitet, s? med en djup immunbrist i kombination med AIDS kan ett d?dligt utfall intr?ffa inom n?gra m?nader, det kan inte vara tal om en regression av sjukdomen.

Vid diagnos av Kaposis sarkom utf?rs f?rst en kurs av immunterapi, och efter det ordineras de viktigaste l?kemedlen f?r behandling. Sjukdomen i kombination med AIDS slutar i de flesta fall snabbt med d?den, eftersom processen fortskrider snabbt. N?r de f?rsta tecknen p? patologi upptr?der ?r det viktigt att ?rligen ?vervaka n?rvaron av fl?ckar och kn?lar p? huden.

Relaterade videoklipp

Intressant

(multipel hemorragisk ideopatisk Kaposis sarkom, Kaposis angiosarkom, angioendoteliom i huden) - flera maligna lesioner i dermis som utvecklas fr?n endotelet i lymfan och blodk?rlen som passerar genom den. Ofta ?tf?ljs sjukdomen av skador p? munslemhinnan och lymfk?rtlarna. Kaposis sarkom upptr?der som flera bl?r?da fl?ckar p? huden, som omvandlas till tum?rnoder upp till 5 cm i diameter. Diagnos av Kaposis sarkom inkluderar histologin av ett biopsiprov fr?n lesionen, ett immuntest och ett blodprov f?r HIV. Behandling utf?rs genom systemisk och lokal anv?ndning av kemoterapil?kemedel och interferoner, str?lningsexponering f?r tum?rnoder, kryoterapi.

ICD-10

C46

Allm?n information

Kaposis sarkom fick sitt namn fr?n den ungerska hudl?karen som f?rst beskrev sjukdomen 1872. Prevalensen av Kaposis sarkom ?r inte s? h?g, men bland HIV-patienter n?r den 40-60%. Hos dessa patienter ?r Kaposis sarkom den vanligaste maligniteten. Enligt kliniska studier utf?rda inom dermatologi diagnostiseras Kaposis sarkom hos m?n cirka 8 g?nger oftare ?n hos kvinnor.

Riskgrupper som ?r mest ben?gna att utveckla Kaposis sarkom inkluderar: HIV-infekterade m?n, ?ldre medelhavsm?n, centralafrikaner, organtransplanterade mottagare eller patienter som f?r l?ngvarig immunsuppressiv terapi.

Orsaker till Kaposis sarkom

Medicin ?r fortfarande ok?nt de exakta orsakerna till utvecklingen av Kaposis sarkom och dess patogenes. Sjukdomen uppst?r ofta mot bakgrund av andra maligna processer: mycosis fungoides, Hodgkins sjukdom, lymfosarkom, myelom. Nyligen genomf?rda studier bekr?ftar sambandet mellan sjukdomen och n?rvaron i kroppen av specifika antikroppar som bildas n?r de infekteras med herpesvirus typ 8. Infektion med viruset kan ske sexuellt, genom blod eller saliv.

Hittills har forskare kunnat isolera cytokiner som har en stimulerande effekt p? de cellul?ra strukturerna i Kaposis sarkom. Dessa inkluderar: 3FGF - fibroblasttillv?xtfaktor, IL-6 - interleukin 6, TGFp - transformerande tillv?xtfaktor. Vid f?rekomsten av en tum?r hos AIDS-patienter ?r onkostatin av stor betydelse.

Kaposis sarkom ?r inte en vanlig malign tum?r. Svag mitotisk aktivitet, processens beroende av patientens immunstatus, multicentrisk utveckling, m?jligheten till regression av tum?rh?rdar, fr?nvaron av cellul?r atypi och histologisk uppt?ckt av tecken p? inflammation bekr?ftar antagandet att i b?rjan av dess debut ?r Kaposis sarkom mer sannolikt en reaktiv process ?n en sann sarkom.

Symtom p? Kaposis sarkom

Oftast b?rjar sjukdomen med uppkomsten av lila-bl? fl?ckar p? huden, som infiltrerar med bildandet av rundade skivor eller noder. I vissa fall b?rjar Kaposis sarkom med uppkomsten av papler p? huden, vilket liknar utslag av lichen planus. Noderna v?xer gradvis och n?r storleken p? en hasseln?t eller valn?t. De har en t?t elastisk konsistens och en fj?llande yta som ofta ?r full av spindel?dror. Noderna orsakar sm?rta f?r patienten, som f?rv?rras av tryck p? dem. Med tiden, med Kaposis sarkom, ?r spontan resorption av noder m?jlig med bildandet av ?rr i form av deprimerade hyperpigmentering.

Det finns 4 kliniska varianter av Kaposis sarkom: klassisk, epidemisk, endemisk och immunsuppressiv.

Klassisk Kaposis sarkom distribueras i Ryssland, Ukraina, Vitryssland och l?nder i Centraleuropa. Dess typiska lokalisering ?r huden p? den laterala ytan av ben, f?tter och h?nder. En tydlig kontur och symmetri av tum?rfoci, fr?nvaron av subjektiva symtom ?r karakteristiska (endast i vissa fall rapporterar patienterna br?nnande eller kl?da). Denna form av sarkom uppst?r s?llan med lesioner i slemhinnorna. Under det klassiska Kaposis sarkom s?rskiljs 3 kliniska stadier: fl?ckvis, papul?r och tum?r.

Det prickiga stadiet ?r sj?lva b?rjan av sjukdomen. Det representeras av r?d-cyanotiska eller r?dbruna fl?ckar av oj?mn form, vars storlek inte ?verstiger 0,5 cm.Fl?ckarna har en sl?t yta.

Det papul?ra stadiet av Kaposis sarkom har utseendet av flera element som sticker ut ?ver hudens niv? i form av sf?rer eller hemisf?rer. De ?r t?ta, elastiska, diametern str?cker sig fr?n 0,2 till 1 cm. Genom att sm?lta samman med varandra kan elementen bilda halvsf?riska eller tillplattade plack med en grov eller sl?t yta. Men oftare f?rblir enskilda delar av Kaposis sarkom i detta stadium isolerade.

Tum?rstadiet k?nnetecknas av bildandet av tum?rnoder med en diameter av 1 till 5 cm.Noderna, liksom elementen i det prickiga stadiet, har en bl?r?d eller r?dbrun nyans. De sm?lter samman med varandra och f?r s?r.

Epidemi Kaposis sarkom associerad med AIDS och ?r ett av de karakteristiska symtomen p? denna sjukdom. De sjukas unga ?lder (upp till 37 ?r), ljusstyrkan hos de eruptiva elementen och den ovanliga platsen f?r tum?rerna ?r typiska: slemhinnor, n?sspetsen, ?vre extremiteterna och h?rda gommen. Med denna form av Kaposis sarkom involveras lymfk?rtlarna och de inre organen snabbt i processen.

Endemisk Kaposis sarkom finns som regel i Centralafrika. Sjukdomen utvecklas i barndomen, oftare under det f?rsta levnads?ret. Det k?nnetecknas av skador p? inre organ och lymfk?rtlar, hudf?r?ndringar ?r minimala och s?llsynta.

Immunsuppressiv Kaposis sarkom fortskrider kroniskt och mest benignt, som regel, utan inblandning av inre organ. F?rekommer mot bakgrund av p?g?ende immunsuppressiv behandling hos patienter som har genomg?tt organtransplantation. Med avskaffandet av immunsuppressiva l?kemedel g?r symtomen p? sjukdomen ofta tillbaka.

F?rloppet av Kaposis sarkom kan vara akut, subakut och kronisk. Med den akuta utvecklingen av sjukdomen sker en snabb generalisering av den maligna processen med utvecklingen av f?rgiftning och kakexi. Patienter d?r under perioden fr?n 2 m?nader till 2 ?r fr?n b?rjan av sjukdomen. Subakut form utan behandling kan p?g? i 2-3 ?r. Den l?ngsamma utvecklingen av tum?rprocessen i den kroniska formen av Kaposis sarkom leder till dess l?ngre f?rlopp (8-10 ?r eller mer).

Komplikationer av Kaposis sarkom inkluderar deformitet och begr?nsning av r?relser i de drabbade extremiteterna, bl?dning fr?n ruttnande tum?rer, lymfostas med utveckling av lymf?dem n?r tum?ren komprimerar lymfk?rlen etc. S?rbildning i tum?rknutorna ?r farligt p? grund av m?jligheten till infektion, som, mot bakgrund av immunbrist, leder till snabb utveckling av sepsis och kan orsaka d?dlig utg?ng.

Diagnos av Kaposis sarkom

Diagnos av Kaposis sarkom baseras p? dess typiska kliniska manifestationer och biopsidata av formationerna. Histologisk unders?kning avsl?jar flera nybildade k?rl i dermis och proliferation av spindelformade celler - unga fibroblaster. N?rvaron av hemosiderin och extravasater (hemorragiska exsudat) g?r det m?jligt att skilja Kaposis sarkom fr?n fibrosarkom.

Patienterna genomg?r immunologiska blodprov och ett HIV-test. F?r att identifiera lesioner av inre organ i Kaposis sarkom anv?nds polykemoterapi. Risken med att anv?nda s?dan terapi hos patienter med nedsatt immunf?rsvar ?r f?rknippad med l?kemedels toxiska effekter p? benm?rgen, s?rskilt i kombination med l?kemedel f?r behandling av HIV-infektion. I steg 1 och 2 av Kaposis sarkom anses enkomponentkemoterapi med prospidiumklorid vara den mest optimala, vilket k?nnetecknas av fr?nvaron av en depressiv effekt p? immunsystemet och hematopoiesis. Interferoner a-2a, a-2b och v anv?nds framg?ngsrikt vid behandling av de klassiska och epidemiska formerna av Kaposis sarkom. De f?rhindrar proliferation av fibroblaster och kan initiera apoptos av tum?rceller.

Lokal behandling av Kaposis sarkom inkluderar kryoterapi, injektioner av kemoterapeutiska l?kemedel och interferon i tum?ren, applicering av dinitroklorbensen och prospidiumkloridsalva och andra metoder. I n?rvaro av sm?rtsamma och stora lesioner, s?v?l som f?r en b?ttre kosmetisk effekt, utf?rs lokal bestr?lning.

Prognos f?r Kaposis sarkom

Prognosen f?r sjukdomen i Kaposis sarkom beror p? arten av dess f?rlopp och ?r n?ra relaterad till tillst?ndet hos patientens immunsystem. Med h?gre niv?er av immunitet kan sjukdomens manifestationer vara reversibla, systemisk behandling har en god effekt och g?r det m?jligt att uppn? remission hos 50-70% av patienterna. Hos patienter med Kaposis sarkom med ett CD4-antal p? mer ?n 400 ml-1 ?verstiger s?ledes frekvensen av remissioner mot bakgrund av p?g?ende immunterapi 45 %, och med CD4 mindre ?n 200 ml-1 kan endast 7 % av patienterna uppn? remission.

HIV-sjukdom med manifestationer av kaposis sarkom (B21.0), Kaposis sarkom i huden (C46.0)

Dermatovenereologi

allm?n information

Kort beskrivning

RYSSSKA F?RENINGEN AV DERMATOVENEROLOGER OCH KOSMETOLOGER

Moskva - 2015

Kod enligt International Classification of Diseases ICD-10
C46.0, B21.0

DEFINITION
Kaposis sarkom ?r en sjukdom associerad med humant herpesvirus typ 8 (HHV-8) och k?nnetecknas av multipla kutana och extrakutana neoplasmer av endoteltyp.

Klassificering

Det finns ingen allm?nt accepterad klassificering.

Etiologi och patogenes

Humant herpesvirus typ 8 (HHV-8) tillh?r familjen g- herpesviridae, sn?llRhadinovirus. Som med andra herpesvirus ?r HHV-8-genexpression associerad med viral latens eller lyserande viral replikation.
F?rekomsten av den klassiska formen av Kaposis sarkom (KS) varierar avsev?rt i olika geografiska omr?den fr?n 0,14 per 1 miljon inv?nare (b?de m?n och kvinnor) till 10,5 per 1 miljon m?n och 2,7 per 1 miljon kvinnor. M?n blir sjuka 3 g?nger oftare. Uppkomsten av KS-sjukdom registreras vid 35-39 ?rs ?lder hos m?n och vid 25-39 ?rs ?lder hos kvinnor.

En h?g f?rekomst av KS observeras i l?nder bel?gna vid Medelhavets kust och centrala Afrika. (endemisk Kaposis sarkom)). I utvecklade l?nder, hos patienter infekterade med humant immunbristvirus (HIV)-1, ?r f?rekomsten av HHV-8 h?gst bland homosexuella och bisexuella m?n. Kaposis sarkom ?r den vanligaste AIDS-associerade tum?ren hos m?n som har sex med m?n och f?rekommer hos 20 % av AIDS-patienterna.

transplantation SC ses fr?mst vid njurtransplantation. KS kan utvecklas hos patienter som f?r immunsuppressiv terapi vid behandling av autoimmuna sjukdomar.

En av de viktigaste ?verf?ringsv?garna f?r HHV-8 ?r sexuell, risken f?r infektion ?kar med ?kningen av antalet sexpartners och ut?vandet av icke-traditionella typer av samlag.

Orofarynx ?r platsen f?r den mest uttalade virusreplikationen; saliv inneh?ller ett stort antal kopior av HHV-8-viruset. Den asexuella mekanismen f?r ?verf?ring av viruset genom saliv ?r allm?nt erk?nd och ?r viktig f?r att infektera barn i endemiska omr?den.

Den vertikala ?verf?ringsv?gen f?r HHV-8 fr?n mor till foster under graviditet och f?rlossning ?r inte av stor betydelse f?r spridningen av viruset.

HHV-8-viruset kan ocks? ?verf?ras via blod, blodprodukter, donatororgan efter transplantationer. HHV-8 virusgenomet finns i alla delar av SC i alla stadier av sjukdomen, oavsett den kliniska varianten.

Klinisk bild

Symtom, naturligtvis

Det finns fyra typer av SC:
- klassisk (idiopatisk, sporadisk, europeisk);
- endemisk (afrikansk);
- Epidemi f?rknippad med AIDS;
- immunsuppressiv (iatrogen, uppst?r under immunsuppressiv behandling med cytostatika och immunsuppressiva medel).

P? klassisk (idiopatisk) SC (C 46.0) p? huden p? de distala nedre extremiteterna visas en- eller tv?sidiga cyanotiska r?da fl?ckar med en diameter p? 1-5 cm med tydliga gr?nser, som liknar ett hematom. Vidare v?xer elementen l?ngsamt och omvandlas till t?ta kn?lar (de bildar plack n?r de sl?s samman) och noder. Stora noder p? de nedre extremiteterna m?rknar (p? grund av avs?ttningen av hemosiderin) och ulcererar, vilket orsakar avst?tning av nekrotiska v?vnader. P? nodulernas periferi observeras uttalat ?dem med symtom p? lymfostas (fibrosomr?den bildas d?refter).
Klassisk KS har vanligtvis ett benignt f?rlopp, som sprider sig l?ngsamt i proximal riktning; ibland kan patienter leva med en l?ngsamt progressiv sjukdom i ?rtionden. Spridning av utslag till andra delar av kroppen, lymfk?rtlar (C46.3), munslemhinna (C46.2) och k?nsorgan, inre organ (ofta symtomfria) (C46.7; C46.8) intr?ffar efter 2-3 ?r. Det d?dliga resultatet vid klassisk KS uppst?r ofta av andra orsaker, tk. sjukdomen observeras hos ?ldre och sjukdomen utvecklas l?ngsamt.

Endemisk (afrikansk) SC manifesteras av nodul?ra, "blommiga", infiltrativa och lymfadenopatiska varianter . "Blommiga", vegetativa och infiltrativa varianter k?nnetecknas av ett mer aggressivt f?rlopp med djupa skador p? dermis, subkutan v?vnad, muskler och ben. Lymfadenopatisk afrikansk KS drabbar fr?mst barn och unga vuxna och kan ha ett fulminant f?rlopp med mycket snabb progression. Huden och slemhinnorna p?verkas mindre.

AIDS-associerat Kaposis sarkom (epidemityp)(B21.0)
KS hos AIDS-patienter k?nnetecknas av ett snabbt f?rlopp med multifokal spridning. Prim?ra manifestationer av SC i ansiktet observeras oftare p? huden p? n?san, ?gonlocken, auriklerna, p? b?len - i linje med den minsta hudsp?nningen. Om de l?mnas obehandlade kan spridda element sm?lta samman och bilda stora plack som sprider sig till huden i ansiktet, b?len eller extremiteterna, vilket ofta leder till organdysfunktion.
Munh?lans slemhinna p?verkas hos 10-15% av patienterna. Den mest typiska platsen f?r utslag i omr?det f?r den h?rda och mjuka gommen och tungroten, d?r de snabbt ulcererar. Svalget ?r ocks? ofta p?verkat, vilket kan leda till sv?righeter att ?ta, tala och andas. Dessutom ?r lymfk?rtlarna, mag-tarmkanalen och lungorna involverade i den inflammatoriska processen. Magen och tolvfingertarmen ?r de f?redragna platserna f?r SC, och sjukdomen ?tf?ljs ofta av bl?dning och tarmobstruktion. I pulmonella former av KS kan andningssymtom observeras: bronkospasm, hosta och progressiv andningssvikt.

Immunsuppressiv typ SK utvecklas oftare efter transplantation av inre organ och beror p? de iatrogena effekterna av immunsuppressiva l?kemedel. Hudmanifestationer ?r initialt begr?nsade, sprids sedan och liknar utslag vid AIDS-associerade KS. Dosreduktion eller uttag av immunsuppressiva l?kemedel leder till fullst?ndig regression av kutana och viscerala manifestationer av KS hos 24-80% av patienterna, men ?terupptagandet av deras anv?ndning leder till ett ?terfall av sjukdomen.

Diagnostik

Diagnos av KS baseras p? resultaten av en fysisk unders?kning (karakteristiska kliniska manifestationer p? hud och slemhinnor).
Anv?nds f?r att verifiera diagnosen histologisk unders?kning hudbiopsi och identifiering av HHV-8 med hj?lp av molekyl?rbiologiska forskningsmetoder.

Med tanke p? den h?ga frekvensen av associering av sjukdomen med AIDS ?r det n?dv?ndigt att utf?ra ett serologiskt test f?r HIV.

Morfologisk unders?kning avsl?jar angiomat?sa, fibroblastiska och blandade varianter av SC. P? fl?ckig eleme ntah best?ms av en ?kning av antalet dermala k?rl omgivna av endotelceller, i angr?nsande omr?den - hemosiderinavlagringar och extravasala erytrocyter med m?ttligt perivaskul?rt infiltrat. I plaketter med SK detekteras en uttalad vaskul?r proliferation i alla strukturer i dermis, inklusive kollagenfibrer. Karakteristiskt ?r n?rvaron av t?ta str?ngar och spindelformade celler mellan tandade k?rlceller. i knop hos patienter med SC best?ms ?verv?gande fusiforma celler, omr?den med angiomatos och t?ta sarkomat?sa fibrer. Det inflammatoriska infiltratet best?r av lymfocyter, histiocyter och plasmaceller.

Differentialdiagnos

I det inledande skedet av sjukdomen och i dess lokala former ?r det n?dv?ndigt att utf?ra differentialdiagnos med hematom, bakteriell angiomatos, pyogent granulom, differentierat angiosarkom. I det sena stadiet av KS utf?rs differentialdiagnos med acroangiodermatit (Kaposis pseudosarkom av Mali-typ), bakteriell angiomatos. Lesioner p? slemhinnorna i munh?lan och svalget ?r differentierade fr?n non-Hodgkins lymfom, skivepitelcancer, bakteriell angiomatos.

Behandling utomlands

F? behandling i Korea, Israel, Tyskland, USA

F? r?d om medicinsk turism

Behandling

Behandlingsm?l

Minska sv?righetsgraden av symtomen och f?rhindra utvecklingen av sjukdomen;
- tum?rremission;
- f?rl?ngning av patientens liv och arbetsf?rm?ga;
- F?rb?ttra patientens livskvalitet.

Allm?nna anteckningar om terapi
Behandlingsmetoder f?r Kaposis sarkom beror p? den kliniska formen av sjukdomen, storleken p? lesionerna och de organ och/eller system som ?r involverade i den patologiska processen.
Trots den stora m?ngden data till f?rm?n f?r det faktum att onkogen herpesvirusinfektion orsakad av HHV-8 spelar en central roll i patogenesen av Kaposis sarkom, specifika antiherpetika ineffektiv!

Indikationer f?r sjukhusvistelse
Spridda former av SC (inklusive med skador p? inre organ)

Behandlingsmetoder
1. Lokaliserad form av SC
- kirurgisk excision (A);
- kryodestruktion (A);
- topiska medel med 9-cis-retinsyra (A);
- str?lbehandling (A).

2. Spridda former av SC (inklusive med skador p? inre organ)
Terapi av klassisk KS
- liposomalt doxorubicin 20-40 mg/m2 var 2-4 vecka, 6-8 injektioner per kurs (A)
- vinblastin 6 mg intraven?st en g?ng i veckan. Efter att ha uppn?tt effekten ordineras en underh?llsdos p? 0,15 mg / kg (var 7-14 dag tills symtomen ?r helt eliminerade). (P?)
- doxorubicin / bleomycin / / vinkristin 20-30 mg/m 2 // 1-2 mg var 2-4 vecka tills effekten uppn?s (A)
- interferon -a 3-30 miljoner enheter. IV dagligen i 3 veckor (B).
Terapi f?r AIDS-associerad KS
initial h?gaktiv antiretroviral terapi (A)
I avsaknad av effekt - systemisk cytostatikabehandling (A)
KS-terapi hos patienter som f?r immunsuppressiv terapi
- f?r?ndring i schemat f?r att ta immunsuppressiva l?kemedel (A);
- liposomalt doxorubicin 20-40 mg/m 2 var 2-4 vecka f?r 6-8 injektioner per kurs (A)
- paklitaxel 100 mg/m 2 varannan vecka tills effekten uppn?s under kontroll av laboratorie- och funktionsparametrar (A)

Krav p? behandlingsresultat
- f?rebyggande av utveckling av komplikationer;
- klinisk ?terh?mtning

F?REBYGGANDE
S?rskild uppm?rksamhet ?gnas ?t patienter som f?r immunsuppressiv terapi, med identifiering av personer som ?r infekterade med HHV-8 och en ?kning av deras immunstatus.
Sekund?rprevention inkluderar dispens?r observation av patienter f?r att f?rhindra ?terfall av sjukdomen, komplikationer efter behandling och deras rehabilitering.

Information

K?llor och litteratur

1. Kliniska rekommendationer fr?n det ryska samh?llet f?r hudl?kare och kosmetologer
   1. 1. Behandlingar f?r klassisk Kaposi-sarkom: En systematisk ?versikt. Regnier-Rosencher E, Guillot B, Dupin N.J Am Acad Dermatol. Februari 2013; 68(2):313-31. 2. Cianfrocca M, Lee S, Von Roenn J, Tulpule A, Dezube BJ, Aboulafia DM, et al. Randomiserad studie av paklitaxel kontra pegylerat liposomalt doxorubicin f?r avancerad humant immunbristvirus-associerat Kaposi-sarkom: bevis p? symptomlindring fr?n kemoterapi. cancer. 15 aug 2010;116(16):3969-77. 3. Di Lorenzo G, Konstantinopoulos PA, Pantanowitz L, et al. Hantering av AIDS-relaterat Kaposis sarkom Lancet Oncol Feb 2008;8(2):167-76 4. Brinkhof MW, Pujades-Rodriguez M, Egger M. Mortality of patients lost to follow-up in antiretroviral treatment programs in resource -begr?nsade inst?llningar: systematisk granskning och metaanalys PLoS One 2009;13:e5790 doi: 10.1371

Information

Den personliga sammans?ttningen av arbetsgruppen f?r utarbetande av federala kliniska riktlinjer f?r profilen "Dermatovenereology", avsnittet "Kaposis sarkom":
1. Dubensky Valery Viktorovich - Chef f?r avdelningen f?r dermatovenereologi, Tver State Medical Academy vid Rysslands h?lsoministerium, doktor i medicinska vetenskaper, professor, Tver
2. Dubensky Vladislav Valerievich - docent vid avdelningen f?r dermatovenereologi, Tver State Medical Academy vid Rysslands h?lsoministerium, kandidat f?r medicinska vetenskaper, Tver

METODIK