Postoje ?etiri glavna tipa Kaposijevog sarkoma. Ove vrste poga?aju razli?ite grupe ljudi i tretiraju se razli?ito.

Epidemijski Kaposijev sarkom

Ljudi zara?eni HIV-om dobijaju ovu vrstu Kaposijevog sarkoma. Dijagnoza KS automatski signalizira da pacijent nije samo zara?en HIV-om, ve? ve? ima AIDS.

Kaposijev sarkom povezan s HIV-om mo?e vrlo brzo napredovati ako se ne lije?i. Me?utim, mo?e se kontrolisati uzimanjem onoga ?to se zove kombinovana antiretrovirusna terapija (cART) kako bi se sprije?ilo umno?avanje HIV-a i obnovio imuni sistem. Imuni sistem tada mo?e smanjiti nivoe HHV-8 u tijelu.

Neki ljudi ?e tako?er morati biti lije?eni zra?enjem ili kemoterapijom, ovisno o lokaciji i opsegu raka i simptomima bolesti.

Klasi?ni Kaposijev sarkom

Kaposijev sarkom klasi?nog tipa poga?a uglavnom sredove?ne i starije mu?karce mediteranskog, srednjoevropskog, isto?noevropskog i jevrejskog porekla.

Vjeruje se da su ljudi s klasi?nim KS ro?eni s genetskom osjetljivo??u na virus HHV-8.

Za razliku od drugih tipova Kaposijevog sarkoma, simptomi klasi?nog KS napreduju vrlo sporo tijekom mnogo godina i obi?no su lokalizirani na ko?i.

U ve?ini slu?ajeva nije potrebno hitno lije?enje klasi?nog KS jer bolest op?enito ne utje?e na o?ekivani ?ivotni vijek. Obi?no se pacijenti stavljaju pod kontrolu, a lije?enje se propisuje samo ako pacijent ima ne?eljene simptome.

Terapija zra?enjem se ?esto koristi u lije?enju ove vrste KS, iako se male mrlje ko?e ili ?vori?i mogu ukloniti manjom operacijom ili krioterapijom.

imunosupresivni tip

Kaposijev sarkom ovog tipa povezan je sa transplantacijom stranog organa u pacijenta. To je rijetka komplikacija nakon transplantacije. To je zato ?to imunosupresivni lijekovi, koji se koriste za slabljenje imunolo?kog sistema i sprje?avanje tijela da odbaci novi organ, mogu omogu?iti razmno?avanje virusa HHV-8.

Kaposijev sarkom vezan za transplantaciju mo?e biti agresivan i zahtijeva hitno lije?enje. Bolest se lije?i smanjenjem ili prestankom uzimanja imunosupresiva, ako je mogu?e.

Ako prva metoda lije?enja ne pomogne, pribjegavaju zra?enju ili kemoterapiji.

Endemski Kaposijev sarkom

Ova vrsta SC je uobi?ajena u dijelovima Afrike.

Iako je ovaj tip KS klasificiran odvojeno od KS-a povezanih s HIV-om, mnogi slu?ajevi mogu biti posljedica nedijagnosticirane HIV infekcije. Stoga bi svi pacijenti sa sumnjivim simptomima trebali biti testirani na HIV, jer je najefikasniji tretman u ovim slu?ajevima lije?enje HIV-om.

U slu?ajevima koji nisu uzrokovani HIV infekcijom, ovaj tip KS mo?e biti posljedica genetske osjetljivosti na HHV-8. Ovi slu?ajevi se obi?no lije?e kemoterapijom, iako se ponekad mo?e koristiti i radioterapija.

Kaposijev sarkom ( Kaposi sarkom, Kaposijev angiosarkom, multipla hemoragijska sarkomatoza ili samo KS) je onkodermatolo?ka bolest koju karakteriziraju vi?estruke maligne novotvorine na povr?ini dermisa i u usnoj ?upljini.

Lezije na ko?i nastaju zbog rasta unutra?nje obloge limfnih i krvnih ?ila - endotela, mijenjaju strukturu i postaju tanje.

Vaskularne ?elije postaju vretenaste, ?to potvr?uje dijagnozu Kaposijevog sarkoma histolo?kim markerom.

Mo?ete obratiti pa?nju na to kakav je sarkom Kaposijeve bolesti po prisutnosti plavkasto-crvenkastih, svijetlocrvenih, tamnocrvenih ili sme?kastih mrlja na ko?i (vidi sliku ispod), koje se zatim pretvaraju u formacije promjera 5 mm.

Dijagnoza uklju?uje test krvi na HIV, biopsiju za uzimanje uzorka za histologiju i prou?avanje ljudskog imunolo?kog sistema.

U po?etnoj fazi obrazovanja, bezbolno, ali s napredovanjem procesa pojavljuje se bol.

Uzroci

Jo? uvijek je nemogu?e izdvojiti niz specifi?nih uzroka Kaposijevog sarkoma. Ali postoje bolesti i patologije koje prate razvoj vi?estruke hemoragijske sarkomatoze:

• gljivi?na mikoza;
• neurofibromatoza;
• Wernerov sindrom;
• (limfogranulomatoza).

Ljudi izlo?eni zra?enju imaju predispoziciju za razvoj sarkoma ko?e, pa se rizik od patologije pove?ava 30-50 puta.

Vi?estruki hemoragi?ni sarkom mo?e se razviti uz mehani?ko o?te?enje tkiva, brz hormonalni rast, prisustvo stranih tijela ili onkogenih virusa u tijelu.

Transplantacija organa i, kao rezultat toga, polikemoterapija i imunosupresivna terapija u isto vrijeme pove?avaju rizik od Kaposijevog sarkoma kod mu?karaca za 10-15%, znatno rje?e kod ?ena. Prema statistikama, u 75% slu?ajeva nakon operacije pacijentu se dijagnosticira idiopatski multipli hemoragijski sarkom.

Provociraju?i faktori

Angiosarkom se ?esto nalazi paralelno sa HIV infekcijom u tijelu pacijenta.

Doktori se sla?u da je provociraju?i faktor Kaposijevog sarkoma virus herpesa tipa 8 (Human Herpes Virus 8 tip), koji se aktivira kada se imuni sistem smanji.

Virus je otkriven kod tre?ine ispitanih pacijenata, od kojih su ve?ina biseksualci i homoseksualci.

Predispozicija za hemoragijsku sarkomatozu identificirana je kod starijih mu?karaca, prete?no iz Mediterana i Centralne Afrike, homoseksualaca, biseksualaca i primatelja koji ?ive sa svojim transplantacijama organa.

Simptomi Kaposijevog sarkoma (fotografije pacijenata)

Glavni simptomi Kaposijevog sarkoma:

• Lezije na ko?i u obliku mrlja, plakova, vezikula, nodula veli?ine do 5 mm (vidi sliku iznad). Boja tumora je cijanoti?no tamna, ali mo?e biti crvenkasta ili ljubi?asta, sme?a, ne mijenja boju kada se pritisne. Plakovi su sjajni i glatki na dodir, u rijetkim slu?ajevima mogu se olju?titi. Tumori se mogu spojiti u jedan i dobiti zelenu nijansu. Sarkom ko?e se manifestuje dubokim ranama plavo-ljubi?aste boje sa nekroti?nim plakom i neugodnim mirisom iscjetka.
• Vi?estruki tumori formiraju oticanje okolnih tkiva, ponekad se javlja peckanje, svrab. Pacijenta brine bol, te?ina u jednom ili oba uda, mo?e se razviti slonova bolest.
• O?te?enje sluzoko?e, kod kojih se javlja bol pri ?vakanju, dijareja i krvarenje u ?elucu i crijevima. Bolest je pra?ena ote?anim disanjem, ka?ljem, krvavim sputumom. Kaposijev sarkom u ustima su ljubi?asto-crveni ?vori?i koji se postepeno pove?avaju.
• Upala limfnih ?vorova pojedina?no ili u grupama.
• O?te?enje jetre, gastrointestinalnog trakta i nervnog sistema, ko?tano tkivo, koje se lako brkaju s drugim patologijama. U tom slu?aju, bez mrlja i plakova na ko?i ljubi?aste boje, Kaposijev sarkom kod pacijenta se mo?da ne?e odmah dijagnosticirati.

Sporo progresivna bolest razvija se u crijevni i plu?ni oblik patologije, koji mo?e biti opasan po ?ivot.

Klasifikacija (vrste sarkoma)

Angioendoteliom ko?e klasificira se u ?etiri tipa:

1) Klasi?ni tip. Idiopatski sarkom poga?a starije osobe, lokaliziran je na stopalima iu obliku mrlja ili plakova plavi?aste, sme?e-sme?e nijanse.

Neoplazme su ?esto prekrivene bradavicama, podru?ja oko njih su pigmentirana (vidi sliku iznad).

Postepeno se zahva?aju i druga podru?ja ko?e, zadnji mogu biti zahva?eni genitalije i unutra?nji organi. Postoje 3 stadijuma: 1. pegavi 2. papularni 3. tumor:

• Spotted. Kaposijev sarkom po?etne faze, kada je dermis prekriven cijanoti?nim, ljubi?astim, ljubi?astim mrljama. Promjer mrlja naraste do 5 cm, njihova povr?ina je glatka. Napredovanje bolesti karakterizira spajanje vi?e mrlja u kontinuiranu povr?inu koja svrbi i pe?e.
• papularni. Uz to se formiraju nodularne formacije, okruglog ili polukru?nog oblika, guste. Pojedina?ne papule mogu narasti do 10 mm, dobiti plavkastu ili sme?e-ljubi?astu boju, a njihova povr?ina podsje?a na koru naran?e. Kada se nekoliko formacija spoji, pojavljuje se plak tamno sme?e ili ljubi?aste boje.
• Tumor.?vorovi i tumori u ovoj fazi formiraju se u jednom redu ili u grupama. Formacije su sme?e ili cijanoti?ne boje i dosti?u 5 cm du?ine. Kada se nekoliko formacija spoje u jednu, pojavljuju se ?irevi koji krvare.

U svakoj fazi tumorske formacije mogu izazvati pojavu purpure ili potko?nih hematoma.

2) Endemski angiosarkom naj?e??e u centralnoj Africi. Prema statistikama, naj?e??e obolijevaju djeca mla?a od jedne godine, gdje se smrtnost javlja u roku od nekoliko godina.

3) Epidemijski angiosarkom, koja postoji paralelno sa AIDS-om, javlja se kod mladih ljudi ispod 30 godina.

Patologiju je lako prepoznati po mrljama na vrhu nosa ili tvrdom nepcu, kao i po svijetlim ru?i?astim mrljama po cijelom tijelu. Limfni ?vorovi i unutra?nji organi su brzo zahva?eni, a ?vorovi postaju bolni, krvare.

4) Imunosupresivni sarkom baziran na lije?enju pacijenata sa imunosupresivnom terapijom nakon transplantacije organa ili u prisustvu raka.

Tip bolesti je tipi?an za sredove?nu populaciju, uglavnom kod mu?karaca. Patologiju je te?ko dijagnosticirati u ranoj fazi, jer vidnih simptoma gotovo da nema.

Dijagnostika

Prvi znaci u vidu mrlja i plakova cijanoti?ne i sme?e boje na ko?i, stanje imunodeficijencije i prisutnost HIV infekcije kod pacijenta gotovo uvijek daju ta?nu dijagnozu Kaposijevog sarkoma.

Prvo se provodi laboratorijska dijagnostika kako bi se utvrdilo prisustvo herpes virusa tipa 8. Za to se patogen izolira iz tkiva zahva?enog tumorom, a nakon otkrivanja virusa pronalaze se antitijela na njega.

Metode za otkrivanje lezija sluzoko?e:

• Bronhoskopija.
• Radiografija plu?a.
• Gastroskopija.
• Kolonoskopija.

Dijagnoza prisustva Kaposijevog sarkoma kod pacijenta uklju?uje sljede?e korake:

• pregled vidljivih sluzoko?a;
• provo?enje imunograma;
• test krvi za prisustvo genitalnih infekcija;
• Ultrazvuk trbu?ne ?upljine i rendgenski snimak grudnog ko?a;
• ezofagogastroduodenoskopija;
• CT bubrega i MRI nadbubre?nih ?lijezda.

Tretman Kaposijevi angiosarkomi

Lije?enje Kaposijevog sarkoma po?inje terapijom za ja?anje imuniteta, nakon ?ega se ve? propisuje niz mjera za uklanjanje simptoma bolesti.

Lije?enje kao ?to je polikemoterapija aktivno se koristi za Kaposijev sarkom, ali interakcija lijekova za lije?enje HIV infekcije ima negativan u?inak na ko?tanu sr?.

Primjena visokoaktivne antiretrovirusne terapije mo?e u potpunosti potisnuti vitalnu aktivnost jednog od herpes virusa, koji je uzro?nik Kaposijevog sindroma.

Ova kemoterapija traje godinu dana i pobolj?ava imunitet.

Terapija interferonskim preparatima za podizanje imuniteta daje u?inak ako se provodi dugim kursevima. Osim toga, koriste se krioterapija, lokalna kemoterapija i izlaganje zra?enju.

Lije?enje

Trenutno se Kaposijeva bolest sarkoma smatra u ve?ini slu?ajeva neizlje?ivom, a lijekovi mogu samo privremeno ukloniti simptome i privremeno pobolj?ati stanje pacijenta.

Najpopularniji lijekovi:

• Vinkristin (koristi se jednom sedmi?no u dozi od 1,4 mg/kg intramuskularno);
• Vinblastin (?ema primjene prvo jednom tjedno, zatim pauza, nakon ?ega je nedjeljna doza injekcije 0,1 mg/kg);
• doksorubicin (koristi se jednom svake tri sedmice u dozi od 60-70 mg/kg, ali ako je potrebno, doza se mo?e podijeliti u tri doze jednom sedmi?no);
• Prospidin (primjenjuje se jednom dnevno intravenozno ili intramuskularno, minimalna doza mo?e biti 0,05 mg/kg, maksimalna 0,15 mg/kg);
• Bleomycin;
• Ciklofosfamid.

U po?etnoj fazi bolesti, antitumorski lijekovi se ne propisuju odmah, prije toga se uzimaju sredstva za op?e ja?anje.

Interferoni se koriste za poja?avanje u?inka lijekova primarne terapije.

Ako je Kaposijev sarkom prisutan u sprezi sa HIV infekcijom, odmah se propisuje terapija sa 3-4 lijeka.

Sna?ne nuspojave lijekova protiv raka kompenziraju se hormonskom terapijom.

Operacija

Mo?ete koristiti operaciju za Kaposijev sarkom, s povr?inskim lezijama, ako su bezbolne. Ali u slu?aju bolesti, koagulacija i elektronsko zra?enje su prikladniji.

Kada je terapija zra?enjem neaktivna, koristi se hirur?ka intervencija, ali kada se ukloni jedan tumor, zahva?ene ?elije se krvlju mogu ?iriti po cijelom tijelu.

U takvim slu?ajevima, ekscizija ?ari?ta bolesti provodi se u kombinaciji s kemoterapijom ili zra?enjem, ?to daje ?ansu za dugotrajnu remisiju kod 30% pacijenata.

Alternativni ku?ni tretmani

Alternativni tretmani za Kaposijev angiosarkom uklju?uju:

• Prehrana i dodaci prehrani.
• Biljne tinkture i melemi.

Ishrana treba da bude bogata vitaminima kako bi se pove?ala stabilnost imunog sistema, a tako?e treba konzumirati lako svarljive proteine za stvaranje antitela.

Vlakna u hrani ?e pomo?i da se isprazne crijeva i eliminiraju toksini.

U borbi protiv bolesti, na dnevni jelovnik mogu se dodati i brusnice i kajsije sa ko?ticama.

Da biste blokirali stvaranje metastaza, trebali biste jesti:

• bijeli luk;
• morske ribe kao ?to su sardina, pastrmka, losos;
• zeleno i ?uto povr?e.

Dimljeno meso, kiselo bobi?asto vo?e i citrusno vo?e, alkoholna pi?a, hranu koja sadr?i veliku koli?inu tanina, koji izaziva trombozu, treba isklju?iti iz prehrane za angiosarkom.

Recepti za biljne tinkture i meleme:

• Tinktura aloe. Da biste to u?inili, morate samljeti ?etiri lista aloe i preliti ih sa 0,5 litara votke. Nakon dve nedelje insistiranja, uzimajte lek po 1 supenu ka?iku tri puta dnevno pre jela.
• Tinktura na bazi kantariona i votke od gro??a, koji se infundira dve nedelje i uzima tri puta dnevno po 30-40 kapi.
• Balzam od listova trputca. 100 grama zgnje?enih listova trputca treba pomije?ati sa 100 grama granuliranog ?e?era, nakon ?ega ?e balzam dati sok dvije sedmice. Pijte te?ni balzam tri puta dnevno prije jela.

Preventivne mjere

Prve preventivne mjere za Kaposijev sarkom su identifikacija ljudi u riziku.

Pacijenti koji koriste imunosupresivnu terapiju trebali bi biti me?u prvima koji ?e biti testirani na prisutnost pacijenata s virusom herpes simplex tipa 8.

Dalja prevencija se svodi na kontrolu pacijenata kako bi se bolest prerano vratila.

Preventivne mjere uklju?uju:

• spre?avanje seksualnih odnosa bez kondoma;
• godi?nji pregledi kod stomatologa, hirurga, pregled sluzoko?e;
• isklju?ivanje duhanskih proizvoda iz svakodnevnog ?ivota;
• zabrana upotrebe kortikosteroida;
• ja?anje imunolo?kog sistema;
• ograni?avanje izlaganja suncu ljeti;
• prevencija HIV-a, AIDS-a.

Prisutnost angiosarkoma kod ro?aka je povod za razmi?ljanje i pregled na prisutnost patologije, jer postoji velika vjerovatno?a prijenosa bolesti naslije?em.

Prognoza za angiosarkom

Mogu?e je predvideti ?ivot pacijenta sa angiosarkomom u zavisnosti od te?ine toka bolesti. Sa progresivnim procesom bolesti i munjevitim simptomima, pacijent mo?e ?ivjeti od dva mjeseca do dvije godine.

Subakutni oblik sarkoma mo?e, u nekim slu?ajevima, omogu?iti pacijentu da ?ivi jo? tri godine. Ako je oblik bolesti kroni?an i sporo napreduje, onda se odgovaraju?om terapijom ?ivot bolesnika mo?e produ?iti za 5-10 godina.

Va?an faktor je stanje imuniteta pacijenta, pa kod duboke imunodeficijencije u kombinaciji sa AIDS-om mo?e do?i do smrtnog ishoda u roku od nekoliko mjeseci, ne mo?e se govoriti o regresiji bolesti.

Prilikom dijagnosticiranja Kaposijevog sarkoma prvo se provodi te?aj imunoterapije, a nakon toga se propisuju glavni lijekovi za lije?enje. Bolest u kombinaciji sa AIDS-om u ve?ini slu?ajeva brzo zavr?ava smr?u, jer proces brzo napreduje. Kada se pojave prvi znakovi patologije, va?no je godi?nje pratiti prisutnost mrlja i ?vorova na ko?i.

Povezani video zapisi

Zanimljivo

(vi?estruki hemoragi?ni ideopatski Kaposijev sarkom, Kaposijev angiosarkom, angioendoteliom ko?e) - vi?estruke maligne lezije dermisa koje se razvijaju iz endotela limfnih i krvnih sudova koji prolaze kroz njega. ?esto je bolest pra?ena o?te?enjem oralne sluznice i limfnih ?vorova. Kaposijev sarkom se pojavljuje kao vi?estruke plavkasto-crvenkaste mrlje na ko?i, koje se transformi?u u tumorske ?vorove pre?nika do 5 cm. Dijagnoza Kaposijevog sarkoma uklju?uje histologiju uzorka biopsije iz lezije, imunolo?ki test i test krvi na HIV. Lije?enje se provodi sistemskom i lokalnom primjenom kemoterapijskih lijekova i interferona, izlaganjem zra?enju tumorskih ?vorova, krioterapijom.

ICD-10

C46

Op?e informacije

Kaposijev sarkom je dobio ime po ma?arskom dermatologu koji je prvi opisao bolest 1872. godine. Prevalencija Kaposijevog sarkoma nije tako visoka, ali me?u HIV pacijentima dosti?e 40-60%. Kod ovih pacijenata, Kaposijev sarkom je naj?e??i malignitet. Prema klini?kim studijama provedenim u dermatologiji, Kaposijev sarkom se dijagnosticira kod mu?karaca otprilike 8 puta ?e??e nego kod ?ena.

Rizi?ne grupe koje ?e najvjerovatnije razviti Kaposijev sarkom uklju?uju: mu?karce zara?ene HIV-om, starije mu?karce iz Mediterana, Centralnoafrikance, primaoce transplantiranih organa ili pacijente koji primaju dugotrajnu imunosupresivnu terapiju.

Uzroci Kaposijevog sarkoma

Medicini su jo? uvijek nepoznati ta?ni uzroci razvoja Kaposijevog sarkoma i njegova patogeneza. Bolest se ?esto javlja u pozadini drugih malignih procesa: mikoza fungoides, Hodgkinova bolest, limfosarkom, mijelom. Nedavne studije potvr?uju povezanost bolesti s prisutno??u u tijelu specifi?nih antitijela nastalih kada se zarazi virusom herpesa tipa 8. Infekcija virusom mo?e se dogoditi spolnim putem, putem krvi ili pljuva?ke.

Do danas su nau?nici uspjeli izolirati citokine koji imaju stimulativni u?inak na ?elijske strukture Kaposijevog sarkoma. To uklju?uje: 3FGF - faktor rasta fibroblasta, IL-6 - interleukin 6, TGFp - transformiraju?i faktor rasta. U nastanku tumora kod oboljelih od AIDS-a, onkostatin je od velike va?nosti.

Kaposijev sarkom nije obi?an maligni tumor. Slaba mitoti?ka aktivnost, ovisnost procesa o imunolo?kom statusu bolesnika, multicentri?ni razvoj, mogu?nost regresije tumorskih ?ari?ta, odsustvo ?elijske atipije i histolo?ka detekcija znakova upale potvr?uju pretpostavku da je na po?etku Kada se pojavi, Kaposijev sarkom je vjerojatnije reaktivni proces nego pravi sarkom.

Simptomi Kaposijevog sarkoma

Naj?e??e bolest po?inje pojavom ljubi?asto-plavih mrlja na ko?i, koje se infiltriraju formiranjem zaobljenih diskova ili ?vorova. U nekim slu?ajevima Kaposijev sarkom po?inje pojavom papula na ko?i, ?to je sli?no osipu lihen planusa. ?vorovi postepeno rastu, dosti?u?i veli?inu lje?njaka ili oraha. Imaju gusto elasti?nu konzistenciju i ljuskavu povr?inu ?esto pro?etu pau?inastim venama. ?vorovi pacijentu uzrokuju bol, koja se poja?ava pritiskom na njih. Vremenom je kod Kaposijevog sarkoma mogu?a spontana resorpcija ?vorova sa stvaranjem o?iljaka u obliku depresivnih hiperpigmentacija.

Postoje 4 klini?ke varijante Kaposijevog sarkoma: klasi?na, epidemijska, endemi?na i imunosupresivna.

Klasi?ni Kaposijev sarkom distribuira u Rusiji, Ukrajini, Bjelorusiji i zemljama srednje Evrope. Njegova tipi?na lokalizacija je ko?a bo?ne povr?ine nogu, stopala i ?aka. Karakteristi?ni su jasan obris i simetrija tumorskih ?ari?ta, odsutnost subjektivnih simptoma (samo u nekim slu?ajevima pacijenti prijavljuju peckanje ili svrbe?). Ovaj oblik sarkoma rijetko se javlja s lezijama sluzoko?e. Kod klasi?nog Kaposijevog sarkoma razlikuju se 3 klini?ka stadijuma: pjegavi, papularni i tumorski.

Pegavi stadijum je sam po?etak bolesti. Predstavljen je crveno-cijanoti?nim ili crveno-sme?im mrljama neujedna?enog oblika, ?ija veli?ina ne prelazi 0,5 cm. Mrlje imaju glatku povr?inu.

Papularni stadijum Kaposijevog sarkoma ima izgled vi?e elemenata koji str?e iznad nivoa ko?e u obliku sfera ili hemisfera. Gusti su, elasti?ni, promjera se kre?e od 0,2 do 1 cm Spajaju?i se jedni s drugima, elementi mogu formirati poluloptaste ili spljo?tene plakove sa hrapavom ili glatkom povr?inom. Ali ?e??e pojedini elementi Kaposijevog sarkoma ove faze ostaju izolirani.

Tumorski stadijum karakteri?e formiranje tumorskih ?vorova pre?nika od 1 do 5 cm. ?vorovi, kao i elementi pegavog stadijuma, imaju plavkasto-crvenu ili crvenkasto-sme?u nijansu. One se me?usobno spajaju i ulceriraju.

Epidemijski Kaposijev sarkom povezan sa AIDS-om i jedan je od karakteristi?nih simptoma ove bolesti. Tipi?ni su mlada dob oboljelih (do 37 godina), svjetlina eruptivnih elemenata i neobi?na lokacija tumora: sluznice, vrh nosa, gornji udovi i tvrdo nepce. Kod ovog oblika Kaposijevog sarkoma, limfni ?vorovi i unutra?nji organi se brzo uklju?uju u proces.

Endemski Kaposijev sarkom nalazi se, po pravilu, u centralnoj Africi. Bolest se razvija u djetinjstvu, ?e??e u prvoj godini ?ivota. Karakterizira ga o?te?enje unutra?njih organa i limfnih ?vorova, promjene na ko?i su minimalne i rijetke.

Imunosupresivni Kaposijev sarkom te?e hroni?no i najbenignije, po pravilu, bez zahvatanja unutra?njih organa. Pojavljuje se u pozadini teku?eg imunosupresivnog lije?enja kod pacijenata koji su bili podvrgnuti transplantaciji organa. Ukidanjem imunosupresivnih lijekova simptomi bolesti se ?esto povla?e.

Tijek Kaposijevog sarkoma mo?e biti akutni, subakutni i kroni?ni. S akutnim razvojem bolesti dolazi do brze generalizacije malignog procesa s razvojem intoksikacije i kaheksije. Bolesnici umiru u periodu od 2 mjeseca do 2 godine od po?etka bolesti. Subakutni oblik bez lije?enja mo?e trajati 2-3 godine. Spor razvoj tumorskog procesa u kroni?nom obliku Kaposijevog sarkoma dovodi do njegovog du?eg tijeka (8-10 godina ili vi?e).

Komplikacije Kaposijevog sarkoma su deformitet i ograni?enje pokreta u zahva?enim udovima, krvarenje iz propadaju?ih tumora, limfostaza sa razvojem limfedema kada tumor komprimuje limfne sudove itd. Ulceracija tumorskih ?vorova je opasna zbog mogu?nosti infekcije, ?to u pozadini imunodeficijencije dovodi do brzog razvoja sepse i mo?e biti uzrok smrtnog ishoda.

Dijagnoza Kaposijevog sarkoma

Dijagnoza Kaposijevog sarkoma temelji se na njegovim tipi?nim klini?kim manifestacijama i podacima biopsije formacija. Histolo?kim pregledom otkriva se vi?e novonastalih ?ila u dermisu i proliferacija vretenastih ?elija – mladih fibroblasta. Prisustvo hemosiderina i ekstravazata (hemoragi?ni eksudat) omogu?ava razlikovanje Kaposijevog sarkoma od fibrosarkoma.

Pacijenti se podvrgavaju imunolo?kim testovima krvi i HIV testu. Za identifikaciju lezija unutra?njih organa kod Kaposijevog sarkoma koristi se polikemoterapija. Rizik primjene takve terapije kod pacijenata sa imunodeficijencijom povezan je s toksi?nim djelovanjem lijekova na ko?tanu sr?, posebno u kombinaciji s lijekovima za lije?enje HIV infekcije. U stadijumima 1 i 2 Kaposijevog sarkoma, jednokomponentna kemoterapija s prospidium kloridom smatra se najoptimalnijom, koja se odlikuje odsutno??u depresivnog u?inka na imunolo?ki sustav i hematopoezu. Interferoni a-2a, a-2b i v se uspje?no koriste u lije?enju klasi?nih i epidemijskih oblika Kaposijevog sarkoma. Oni spre?avaju proliferaciju fibroblasta i sposobni su da pokrenu apoptozu tumorskih ?elija.

Lokalno lije?enje Kaposijevog sarkoma uklju?uje krioterapiju, injekcije kemoterapeutskih lijekova i interferona u tumor, primjenu dinitroklorobenzena i masti prospidijum hlorida i druge metode. U prisustvu bolnih i velikih lezija, kao i radi boljeg kozmeti?kog efekta, vr?i se lokalno zra?enje.

Prognoza Kaposijevog sarkoma

Prognoza bolesti kod Kaposijevog sarkoma zavisi od prirode njenog toka i usko je povezana sa stanjem imunolo?kog sistema pacijenta. Sa vi?im nivoom imuniteta, manifestacije bolesti mogu biti reverzibilne, sistemsko lije?enje ima dobar u?inak i omogu?ava postizanje remisije kod 50-70% pacijenata. Dakle, kod pacijenata sa Kaposijevim sarkomom sa brojem CD4 ve?im od 400 µl-1, u?estalost remisija u pozadini teku?e imunoterapije prelazi 45%, a sa CD4 manjim od 200 µl-1, samo 7% pacijenata mo?e posti?i remisiju.

HIV bolest sa manifestacijama Kaposijevog sarkoma (B21.0), Kaposijevog sarkoma ko?e (C46.0)

Dermatovenerologija

op?e informacije

Kratki opis

RUSKO DRU?TVO DERMATOVEROLOGA I KOZMETOLOGA

Moskva - 2015

?ifra prema Me?unarodnoj klasifikaciji bolesti ICD-10
C46.0, B21.0

DEFINICIJA
Kaposijev sarkom je bolest povezana s humanim herpesvirusom tipa 8 (HHV-8) i karakterizirana je vi?estrukim ko?nim i ekstrakutanim neoplazmama endotelne prirode.

Klasifikacija

Ne postoji op?eprihva?ena klasifikacija.

Etiologija i patogeneza

Humani herpes virus tip 8 (HHV-8) pripada porodici g- herpesviridae, ljubazniRhadinovirus. Kao i kod drugih herpes virusa, ekspresija gena HHV-8 povezana je s virusnom latencijom ili liziraju?om replikacijom virusa.
Incidencija klasi?nog oblika Kaposijevog sarkoma (KS) zna?ajno varira u razli?itim geografskim podru?jima od 0,14 na 1 milion stanovnika (i mu?karaca i ?ena) do 10,5 na 1 milion mu?karaca i 2,7 na 1 milion ?ena. Mu?karci obolijevaju 3 puta ?e??e. Po?etak KS bolesti bilje?i se u dobi od 35-39 godina kod mu?karaca i u dobi od 25-39 godina kod ?ena.

Visoka incidencija KS uo?ena je u zemljama koje se nalaze na obali Sredozemnog mora i centralne Afrike. (endemski Kaposijev sarkom)). U razvijenim zemljama, kod pacijenata zara?enih virusom humane imunodeficijencije (HIV)-1, incidencija HHV-8 je najve?a me?u homoseksualcima i biseksualnim mu?karcima. Kaposijev sarkom je naj?e??i tumor povezan sa AIDS-om kod mu?karaca koji imaju seks sa mu?karcima i javlja se u 20% pacijenata sa AIDS-om.

transplantacija SC se uglavnom javlja kod transplantacije bubrega. KS se mo?e razviti kod pacijenata koji primaju imunosupresivnu terapiju u lije?enju autoimunih bolesti.

Jedan od glavnih puteva prenosa za HHV-8 je seksualno, rizik od infekcije raste sa pove?anjem broja seksualnih partnera i prakticiranjem netradicionalnih oblika seksualnih odnosa.

Orofarinks je mjesto najizra?enije replikacije virusa; pljuva?ka sadr?i veliki broj kopija virusa HHV-8. Aseksualni mehanizam prijenosa virusa putem pljuva?ke op?enito je poznat i va?an je u zarazi djece u endemskim podru?jima.

Vertikalni put preno?enja HHV-8 sa majke na fetus tokom trudno?e i poro?aja nije od velike va?nosti za ?irenje virusa.

HHV-8 virus se tako?er mo?e prenijeti putem krvi, krvnih proizvoda, organa donora nakon transplantacije. Virusni genom HHV-8 nalazi se u svim elementima SC u svim stadijumima bolesti, bez obzira na klini?ku varijantu.

Klini?ka slika

Simptomi, naravno

Postoje ?etiri tipa SC-a:
- klasi?ni (idiopatski, sporadi?ni, evropski);
- endem (afri?ki);
- epidemije povezane sa AIDS-om;
- imunosupresivni (jatrogeni, koji nastaju tokom imunosupresivne terapije citostaticima i imunosupresivima).

At klasi?ni (idiopatski) SC (C 46.0) na ko?i distalnih donjih ekstremiteta pojavljuju se jednostrane ili dvostrane cijanoti?no-crvene mrlje promjera 1-5 cm sa jasnim granicama, koje podsje?aju na hematom. Nadalje, elementi polako rastu, pretvaraju?i se u guste nodule (formiraju plakove kada se spajaju) i ?vorove. Veliki ?vorovi na donjim ekstremitetima potamne (zbog talo?enja hemosiderina) i ulceriraju, uzrokuju?i odbacivanje nekroti?nih tkiva. Na periferiji nodula uo?ava se izra?en edem sa simptomima limfostaze (naknadno se formiraju podru?ja fibroze).
Klasi?ni KS obi?no ima benigni tok, koji se polako ?iri u proksimalnom smjeru; ponekad pacijenti mogu ?ivjeti sa bole??u koja polako napreduje decenijama. ?irenje osipa na druge dijelove tijela, limfne ?vorove (C46.3), oralnu sluznicu (C46.2) i genitalije, unutra?nje organe (?esto asimptomatsko) (C46.7; C46.8) javlja se nakon 2-3 godine. Smrtonosni ishod kod klasi?nog KS ?esto nastaje iz drugih uzroka, tk. bolest se opa?a kod starijih osoba i bolest se sporo razvija.

Endemi?ni (afri?ki) SC manifestira se nodularnim, "cvjetnim", infiltrativnim i limfadenopatskim varijantama . "Cvjetne", vegetativne i infiltrativne varijante karakterizira agresivniji tok sa dubokim o?te?enjem dermisa, potko?nog tkiva, mi?i?a i kostiju. Limfadenopatski afri?ki KS prete?no poga?a djecu i mlade odrasle osobe i mo?e imati fulminantni tok s vrlo brzom progresijom. Ko?a i sluzoko?e su manje zahva?ene.

Kaposijev sarkom povezan sa AIDS-om (epidemijski tip)(B21.0)
KS kod pacijenata sa AIDS-om karakterizira brzi tok s multifokalnom diseminacijom. Primarne manifestacije SC na licu ?e??e se opa?aju na ko?i nosa, kapaka, u?nih ?koljki, na trupu - du? linija najmanje napetosti ko?e. Ako se ne lije?e, diseminirani elementi mogu se spojiti i formirati velike plakove koji se ?ire na ko?u lica, trupa ili ekstremiteta, ?to ?esto dovodi do disfunkcije organa.
Sluzoko?a usne duplje je zahva?ena kod 10-15% pacijenata. Najtipi?nija lokacija osipa u predjelu tvrdog i mekog nepca i korijenu jezika, gdje se brzo ulceriraju. ?esto je zahva?en i ?drijelo, ?to mo?e dovesti do pote?ko?a u jelu, govoru i disanju. Osim toga, u upalni proces su uklju?eni limfni ?vorovi, gastrointestinalni trakt i plu?a. ?eludac i duodenum su po?eljna mjesta za SC, a bolest je ?esto pra?ena krvarenjem i crijevnom opstrukcijom. Kod plu?nih oblika KS mogu se uo?iti respiratorni simptomi: bronhospazam, ka?alj i progresivna respiratorna insuficijencija.

Imunosupresivni tip SK?e??e se razvija nakon transplantacije unutarnjih organa i nastaje zbog jatrogenog djelovanja imunosupresivnih lijekova. Ko?ne manifestacije su u po?etku ograni?ene, a zatim se ?ire i podsje?aju na osip kod KS-a povezanih sa AIDS-om. Smanjenje doze ili ukidanje imunosupresivnih lijekova dovodi do potpune regresije ko?nih i visceralnih manifestacija KS kod 24-80% pacijenata, ali nastavak njihove primjene dovodi do relapsa bolesti.

Dijagnostika

Dijagnoza KS se postavlja na osnovu rezultata fizikalnog pregleda (karakteristi?ne klini?ke manifestacije na ko?i i sluznicama).
Koristi se za provjeru dijagnoze histolo?ki pregled biopsija ko?e i identifikacija HHV-8 upotrebom molekularno biolo?ke metode istra?ivanja.

S obzirom na veliku u?estalost povezanosti bolesti sa AIDS-om, neophodno je uraditi serolo?ki test na HIV.

Morfolo?ki pregled otkriva angiomatozne, fibroblasti?ne i mje?ovite varijante SC. AT spotted eleme ntah se odre?uje pove?anjem broja dermalnih sudova okru?enih endotelnim ?elijama, u susjednim podru?jima - hemosiderinskim naslagama i ekstravazalnim eritrocitima sa umjerenim perivaskularnim infiltratom. U plaketama kod SK se uo?ava izra?ena vaskularna proliferacija u svim strukturama dermisa, uklju?uju?i kolagena vlakna. Karakteristi?no je prisustvo gustih niti i vretenastih ?elija izme?u nazubljenih vaskularnih ?elija. u ?vorovima kod pacijenata sa SC se odre?uju prete?no fuziformne ?elije, podru?ja angiomatoze i gusta sarkomatozna vlakna. Upalni infiltrat se sastoji od limfocita, histiocita i plazma ?elija.

Diferencijalna dijagnoza

U po?etnoj fazi bolesti iu njenim lokaliziranim oblicima potrebno je provesti diferencijalnu dijagnozu sa hematomom, bakterijskom angiomatozom, piogenim granulomom, diferenciranim angiosarkomom. U kasnoj fazi KS, diferencijalna dijagnoza se provodi sa akroangiodermatitisom (Kaposijev pseudosarkom tipa Mali), bakterijskom angiomatozom. Lezije na sluznicama usne ?upljine i ?drijela razlikuju se od ne-Hodgkinovog limfoma, karcinoma skvamoznih stanica, bakterijske angiomatoze.

Lije?enje u inostranstvu

Le?ite se u Koreji, Izraelu, Nema?koj, SAD

Dobijte savjete o medicinskom turizmu

Tretman

Ciljevi tretmana

Smanjenje te?ine simptoma i spre?avanje progresije bolesti;
- remisija tumora;
- produ?enje ?ivota i radne sposobnosti pacijenta;
- Pobolj?anje kvaliteta ?ivota pacijenata.

Op?e napomene o terapiji
Metode lije?enja Kaposijevog sarkoma zavise od klini?kog oblika bolesti, veli?ine lezija i organa i/ili sistema uklju?enih u patolo?ki proces.
Unato? ogromnoj koli?ini dokaza da onkogena herpesvirusna infekcija uzrokovana HHV-8 igra centralnu ulogu u patogenezi Kaposijevog sarkoma, upotreba specifi?ni antiherpetici neefikasno!

Indikacije za hospitalizaciju
Diseminirani oblici SC (uklju?uju?i o?te?enje unutra?njih organa)

Metode lije?enja
1. Lokalizovani oblik SC
- hirur?ka ekscizija (A);
- kriodestrukcija (A);
- lokalni agensi sa 9-cis-retinojskom kiselinom (A);
- terapija zra?enjem (A).

2. Diseminirani oblici SC (uklju?uju?i o?te?enje unutra?njih organa)
Terapija klasi?nog KS
- lipozomalni doksorubicin 20-40 mg/m2 svake 2-4 sedmice, 6-8 injekcija po kursu (A)
- vinblastin 6 mg intravenozno jednom sedmi?no. Nakon postizanja efekta, propisuje se doza odr?avanja od 0,15 mg/kg (svakih 7-14 dana dok se simptomi potpuno ne eliminiraju). (AT)
- doksorubicin / bleomicin / / vinkristin 20-30 mg/m 2 // 1-2 mg svake 2-4 nedelje dok se ne postigne efekat (A)
- interferon -a 3-30 miliona jedinica. IV dnevno tokom 3 nedelje (B).
Terapija KS-a udru?enog sa AIDS-om
po?etna visoko aktivna antiretrovirusna terapija (A)
U nedostatku efekta - sistemska citostatska terapija (A)
KS terapija kod pacijenata koji primaju imunosupresivnu terapiju
- promjena ?eme uzimanja imunosupresivnih lijekova (A);
- lipozomalni doksorubicin 20-40 mg/m 2 svake 2-4 sedmice za 6-8 injekcija po kursu (A)
- paklitaksel 100 mg/m 2 svake dvije sedmice do postizanja efekta pod kontrolom laboratorijskih i funkcionalnih parametara (A)

Zahtjevi za ishod lije?enja
- prevencija razvoja komplikacija;
- klini?ki oporavak

PREVENCIJA
Posebna pa?nja se poklanja pacijentima koji primaju imunosupresivnu terapiju, uz identifikaciju osoba zara?enih HHV-8 i pove?anje njihovog imunolo?kog statusa.
Sekundarna prevencija obuhvata dispanzersko pra?enje bolesnika u cilju prevencije recidiva bolesti, komplikacija nakon lije?enja i njihove rehabilitacije.

Informacije

Izvori i literatura

1. Klini?ke preporuke Ruskog dru?tva dermatovenerologa i kozmetologa
   1. 1. Tretmani za klasi?ni Kaposi sarkom: sistematski pregled. Regnier-Rosencher E, Guillot B, Dupin N. J Am Acad Dermatol. februar 2013; 68(2):313-31. 2. Cianfrocca M, Lee S, Von Roenn J, Tulpule A, Dezube BJ, Aboulafia DM, et al. Randomizirano ispitivanje paklitaksela u odnosu na pegilovani liposomalni doksorubicin za uznapredovali Kaposi sarkom povezan s virusom humane imunodeficijencije: dokaz ubla?avanja simptoma kemoterapije. rak. 15. avgust 2010; 116(16):3969-77. 3. Di Lorenzo G, Konstantinopoulos PA, Pantanowitz L, et al. Lije?enje Kaposijevog sarkoma povezanog sa AIDS-om Lancet Oncol, februar 2008;8(2):167-76 4. Brinkhof MW, Pujades-Rodriguez M, Egger M. Smrtnost pacijenata izgubljenih zbog pra?enja u programima antiretrovirusnog lije?enja u resursima -ograni?ene postavke: sistematski pregled i meta-analiza PLoS One 2009;13:e5790 doi: 10.1371

Informacije

Personalni sastav radne grupe za izradu saveznih klini?kih smjernica za profil "Dermatovenerologija", odjeljak "Kaposijev sarkom":
1. Dubenski Valerij Viktorovi? - ?ef Odsjeka za dermatovenerologiju Tverske dr?avne medicinske akademije Ministarstva zdravlja Rusije, doktor medicinskih nauka, profesor, Tver
2. Dubenski Vladislav Valerievi? - vanredni profesor Katedre za dermatovenerologiju Tverske dr?avne medicinske akademije Ministarstva zdravlja Rusije, kandidat medicinskih nauka, Tver

METODOLOGIJA